Co oznacza syndaktyl i jak się objawia?
Syndactyly reprezentuje jedną z najbardziej rozpowszechnionych wad wrodzonych charakteryzujących się połączeniem 1 lub więcej palców dłoni i/lub stóp
Jeśli chodzi o rękę, szacuje się, że częstość występowania wynosi 1 na 2,000 dzieci, co często kończy się nie tylko problemem estetycznym, ale także funkcjonalnym, który nierzadko powoduje znaczne trudności psychologiczne.
Czym jest syndaktyl i jak się pojawia
Syndaktylia, z greckiego „syn” = razem i „daktylos” = palec, to wrodzone wady rozwojowe, tj. obecne przy urodzeniu, obejmujące dwa lub więcej palców u rąk i nóg lub oba, które wydają się zrośnięte ze sobą.
Mówimy o:
- prosty syndaktyl, gdy tym, co łączy palce, jest tylko skóra;
- złożony syndaktyl, gdy kości i stawy palców są również połączone.
Jest to patologia, która może prezentować się jako izolowana, ale często jest również częścią bardziej złożonych obrazów klinicznych, w połączeniu z różnymi zespołami charakteryzującymi się obecnością wielu wad rozwojowych.
W około połowie przypadków syndaktyl jest obustronny, tzn. dotyczy zarówno prawej, jak i lewej strony ciała.
Diagnoza syndaktylii
Diagnoza stanu jest dokonywana po urodzeniu, ponieważ lekarz może ją łatwo wykryć nawet gołym okiem.
Zwykle w takich przypadkach wykonuje się również prześwietlenie, aby ocenić stan fuzji i czy jest to forma prosta czy złożona.
Szczególne znaczenie w tych przypadkach ma również poszukiwanie wszelkich współistniejących wad rozwojowych, które może mieć noworodek.
Przyczyny dysdaktylii
Ta patologia powstaje, ponieważ w embrionalnym, czyli płodowym stadium rozwoju dziecka, nie występuje naturalna ewolucja palców od zwartej struktury do odrębnych i odrębnych konformacji, jak to ma miejsce w normalnym toku.
Powody, dla których to zróżnicowanie nie zachodzi, mogą być różne i nie do końca znane.
Właściwie można mówić o czynnikach
- genetyczne i dziedziczne, jeśli syndaktyl jest już obecny u innych członków jądra rodzinnego lub występują inne zespoły/anomalie genetyczne, takie jak np. zespół Aperta, zespół Polanda, zespół Pfeiffera itp., które powodują nieprawidłowy rozwój dziecka
- patologie mechaniczne i naczyniowe, przy których bardzo rzadko mogą wystąpić patologie naczyniowe, urazy lub nieprawidłowości wpływające na rozwój dziecka, takie jak np. tzw. płodu i uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi, co prowadzi do wad rozwojowych i uszkodzeń rozwojowych;
- palenie i (lub) spożywanie alkoholu w czasie ciąży, co może również powodować poważne wady rozwojowe płodu.
Jak traktuje się syndaktyl
Leczenie syndaktylii ma charakter chirurgiczny i jest oceniane z uwzględnieniem
- wiek dziecka
- rodzaj syndyktyli
- liczba i rodzaj dotkniętych palców;
- możliwa dwustronność wady rozwojowej;
- wszelkie wcześniejsze tego rodzaju wady rozwojowe w rodzinie.
W przypadku prostego syndaktylii w stopie wpływ jest zwykle głównie estetyczny, więc generalnie nie ma ścisłych wskazań do korekcji chirurgicznej.
Jeśli z drugiej strony wada rozwojowa dotyka palców, prawie zawsze występuje również zaburzenie czynnościowe, które może wymagać jednej lub więcej operacji korekcyjnych.
W złożonych formach poszczególne kroki, które należy wykonać, muszą być zaplanowane w najbardziej odpowiedni sposób przez lekarza wraz z rodziną dziecka.
W jakim wieku przeprowadzić interwencję?
Zalecany wiek do chirurgicznej korekcji syndaktylii waha się od 1 do 4-5 lat, tak aby przebieg leczenia był zakończony przed rozpoczęciem cyklu szkolnego.
W cięższych przypadkach może być jednak konieczne przedłużenie leczenia, pamiętając, że drugim ważnym etapem, który należy zaobserwować, jest okres dojrzewania, w oczekiwaniu którego należy zakończyć rekonstrukcję chirurgiczną.
W złożonych formach należy zwrócić uwagę na:
- potrzeba rozwoju i wszelkie problemy psychologiczne związane z patologią;
- potencjalne ryzyko operacji wykonywanej na bardzo małych strukturach anatomicznych.
Z tego powodu są to zabiegi chirurgiczne, które muszą być wykonywane w odpowiednim środowisku i przez specjalistę z doświadczeniem w tej dziedzinie.
Czym jest chirurgia syndaktyliczna
Zabieg chirurgiczny oddzielania palców różni się złożonością w zależności od ciężkości wykrytej wady rozwojowej, a ponieważ dotyczy pacjentów pediatrycznych, najlepiej jest przeprowadzać go w znieczuleniu ogólnym.
W fazie chirurgicznego oddzielania palców chirurg musi zadbać o przestrzeganie naczyń krwionośnych i struktur nerwowych, aby zachować unaczynienie i wrażliwość obszaru.
Natomiast faza rekonstrukcyjna często wymaga zastosowania przeszczepu skóry, często pobieranego z fałdu pachwinowego, gdzie blizny są najlepsze pod względem estetycznym, a czasem prawie niewidoczne z upływem czasu.
Jeśli to możliwe i jeśli występują, na tym etapie podejmuje się również próby fuzji kości.
Jednym z elementów, który w szczególności wymaga dużego doświadczenia ze strony chirurga, jest rekonstrukcja paznokci, gdy są one zrośnięte.
Po operacji
Po operacji korekcyjnej wykonywane są opatrunki, którym może towarzyszyć również stosowanie kremów do stosowania miejscowego w celu utrzymania okolicy w czystości i zabezpieczenia przed ryzykiem infekcji, a także przyspieszenia gojenia tkanek.
Ponadto w postaciach skomplikowanych, które mogą wymagać użycia środków syntetycznych, może zajść konieczność zastosowania wykonanych na zamówienie sztywnych ortez ułatwiających prawidłowe ułożenie palców, a także rehabilitacji fizjoterapeutycznej w celu odzyskania pełnej funkcji kończyny ).
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
COVID-19 u osób z zespołem Downa: śmiertelność do 10 razy wyższa. Studium ISS
Zespół Downa i COVID-19, badania na Uniwersytecie Yale
Dzieci z zespołem Downa: oznaki wczesnego rozwoju choroby Alzheimera we krwi