Kardiomiopatie: rodzaje, diagnostyka i leczenie
Kardiomiopatie to grupa pierwotnych chorób serca związanych z upośledzeniem funkcjonowania mięśnia sercowego, które nie jest spowodowane chorobą ani nieprawidłowym funkcjonowaniem innej struktury serca
Z tego powodu termin kardiomiopatia wyklucza przypadki choroby mięśnia sercowego spowodowanej zawałem, nadciśnieniem lub chorobą zastawkową.
Kardiomiopatie są stosunkowo częste w populacji ogólnej i odpowiadają za znaczną część wszystkich chorób sercowo-naczyniowych i śmiertelności.
Na przykład kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłych zgonów poniżej 35 roku życia, a kardiomiopatia rozstrzeniowa wraz z chorobą niedokrwienną serca jest stanem, w przypadku którego najczęściej wymagany jest przeszczep serca.
Klasyfikacja kardiomiopatii
Kardiomiopatie dzieli się na cztery główne grupy.
- Kardiomiopatia rozstrzeniowa
- Kardiomiopatia przerostowa
- Restrykcyjna kardiomiopatia
- Kardiomiopatia/arytmogenna dysplazja prawej komory
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Jest to najczęstsza postać kardiomiopatii.
Charakteryzuje się rozszerzeniem i zmniejszoną kurczliwością serca.
W badaniu mikroskopowym komórki serca często wykazują stopień przerostu z wyższym niż normalnie udziałem zwłóknienia.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje częściej u mężczyzn, a częstość występowania choroby wzrasta wraz z wiekiem.
Można ją sklasyfikować jako idiopatyczną (kiedy przyczyna pozostaje nieznana), rodzinną/genetyczną, wirusową i/lub immunologiczną, alkoholową/toksyczną (ta postać, spowodowana nadużywaniem alkoholu, narkotyków lub leków, może być odwracalna).
Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest stosunkowo częstą przyczyną niewydolności serca w świecie zachodnim.
Osoby dotknięte chorobą mogą pozostać bezobjawowe do czasu pojawienia się objawów niewydolności serca, która często ma postępujący przebieg.
Często obserwuje się również arytmie (np. arytmie komorowe, potencjalnie bardzo niebezpieczne, jeśli powodują utratę przytomności i migotanie przedsionków) oraz zdarzenia zakrzepowo-zatorowe; wszystkie te powikłania mogą wystąpić na każdym etapie choroby.
Rodzinne kardiomiopatie definiuje się jako te, które klinicznie udowodniono, że występują u co najmniej dwóch członków tej samej rodziny
Badania ankietowe przeprowadzone na różnych populacjach wykazały, że kardiomiopatie rodzinne występują znacznie częściej niż oczekiwano.
Obecność pokrewieństwa w kardiomiopatii rozstrzeniowej wskazuje na fundamentalną rolę czynników genetycznych.
Na podstawie aktualnej wiedzy przyczynę genetyczną można zidentyfikować w 25-50% przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Obliczono, że członkowie rodzin pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową mają istotnie większe ryzyko zachorowania niż w populacji ogólnej.
Identyfikacja dziedzicznej transmisji w kardiomiopatii rozstrzeniowej wskazuje, że w niektórych przypadkach przyczyną choroby jest mutacja w genie, który pełni krytyczną funkcję dla mięśnia sercowego.
Badanie rodziny z kardiomiopatią rozstrzeniową opiera się na badaniu klinicznym, elektrokardiograficznym i echokardiograficznym wszystkich krewnych pierwszego stopnia krewnych dotkniętych chorobą.
Monitorowanie powinno być powtarzane w czasie (przynajmniej co 2-3 lata) nawet u zdrowych krewnych, aby wykluczyć późne postacie kliniczne choroby.
W niektórych przypadkach kardiomiopatia rozstrzeniowa jest związana z chorobą mięśni szkieletowych (np. niektórymi postaciami dystrofii mięśniowej).
Rozpoznanie stanu, w którym kardiomiopatia jest częścią choroby nerwowo-mięśniowej, jest dość proste, jednak istnieje wiele przypadków, w których uszkodzenie mięśni szkieletowych jest tylko subtelne, a diagnoza może być trudniejsza.
Kardiomiopatia przerostowa
Charakteryzuje się powiększeniem (= przerostem) lewej komory i/lub prawej komory.
Przerost jest charakterystycznie asymetryczny (większy w przegrodzie międzykomorowej), a ściany komór bardzo pogrubione (grubość ciemieniowa > 15 mm).
Objętość jam serca jest zwykle prawidłowa lub zmniejszona i można wykryć różnicę ciśnień między sercem (lewa komora) a aortą (postacie niedrożne).
Funkcja pompowania serca jest początkowo prawie nienaruszona, ale przerost powoduje sztywność ścian serca, aw niektórych przypadkach może dojść do rozwoju rozszerzenia z ograniczeniem funkcji pompowania serca.
Choroba jest uwarunkowana genetycznie i przenoszona w sposób autosomalny dominujący; jest spowodowana mutacjami w genach regulujących syntezę i funkcję białek kurczliwych mięśnia sercowego.
Obraz kliniczny charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźnym ograniczeniem czynnościowym, arytmiami, które są potencjalnie bardzo niebezpieczne, zwłaszcza u młodszych pacjentów, oraz późnym i tylko w podgrupie pacjentów początkiem postępującej opornej na leczenie niewydolności serca.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Przezskórna śródnaczyniowa angioplastyka wieńcowa (PTCA): co to jest?
Choroba niedokrwienna serca: co to jest?
EMS: Dziecięcy SVT (tachykardia nadkomorowa) Vs Tachykardia zatokowa
Nagłe przypadki toksykologiczne u dzieci: interwencja medyczna w przypadkach zatrucia u dzieci
Zastawkowe: badanie problemów z zastawką serca
Jaka jest różnica między rozrusznikiem serca a defibrylatorem podskórnym?
Choroba serca: co to jest kardiomiopatia?
Szmery w sercu: co to jest i kiedy się martwić
Przegląd kliniczny: Zespół ostrej niewydolności oddechowej
Przewód tętniczy Botallo: terapia interwencyjna
Choroby zastawek serca: przegląd