Drżenie samoistne: przyczyny, ewolucja, niepełnosprawność, USG, interwencja

Drżenie samoistne ('TE') odnosi się do jednego z najczęstszych zaburzeń ruchowych, które objawia się głównie jako drżenie postawy i drżenie kinetyczne

Drżenie samoistne charakteryzuje się uporczywym, obustronnym drżeniem kończyn górnych i rąk, ale czasami może ograniczać się tylko do głowy.

Badanie obiektywne nie wykazuje żadnych innych ustaleń, w szczególności objawów neurologicznych lub sztywności mięśni.

Należy zauważyć, że drżenie jest ogólnie klasyfikowane w następujący sposób:

  • drżenie spoczynkowe: typowe dla zespołów Parkinsona i Parkinsona;
  • drżenie posturalne: objawia się tym, że pacjent wyciąga ręce do przodu i występuje w stanach lękowych, alkoholizmie, nadczynności tarczycy, encefalopatii wątrobowej, ale może również występować u osób starszych (drżenie starcze) lub może nie mieć wyraźnej przyczyny (drżenie samoistne);
  • celowe (lub kinetyczne) drżenie: jest to typowe dla patologii móżdżku i jest widoczne podczas wykonywania ruchu. Jednak drżenie samoistne może być również kinetyczne. Nie występuje podczas odpoczynku i kiedy pacjent śpi.

Rozprzestrzenianie się drżenia samoistnego

TE dotyka od 0.5 do 6% populacji w wieku 40 lat i więcej; dotyczy 15% osób w wieku 65 lat i starszych (w tym przypadku mówimy o „drżeniem samoistnym starczym”).

Częstość występowania TE wzrasta z wiekiem, ale może wystąpić w każdym wieku, nawet w młodości, a nawet w okresie dojrzewania i dzieciństwa (choć rzadko).

Sześćdziesiąt procent przypadków dziedzicznych zaczyna się w młodym wieku; około 5% pacjentów z początkiem drżenia samoistnego to dzieci lub młodzież.

TE rozkłada się równomiernie między mężczyznami i kobietami (z lekkim upodobaniem do płci męskiej).

Drżenie samoistne, przyczyny i czynniki ryzyka

Stan ten nie ma obecnie znanych konkretnych przyczyn, chociaż zakłada się, że wśród predysponujących przyczyn są zasadniczo zaangażowane

  • czynniki genetyczne: rodzinne drżenie samoistne lub drżenie dziedziczne; obecność mutacji w genie Lingo1 wydaje się również zwiększać ryzyko wystąpienia TE;
  • czynniki środowiskowe: takie jak substancje spożywane w diecie – szczególnie w przypadku dużego spożycia niektórych rodzajów mięsa zawierających armane, kancerogenną heterocykliczną alkaloid β-karbolinoaminę, która w niewielkim stopniu występuje również w kawie, niektórych sosach i tytoniu dymu) i stwierdzono u 50% osób z TE;
  • czynniki traumatyczne: różnego rodzaju urazy (wypadki sportowe, upadki lub operacje), które powodują uszkodzenie móżdżku, wydają się zwiększać ryzyko TE.

Charakterystyka drżenia

Głównym objawem TE jest drżenie posturalne i kinetyczne, zlokalizowane głównie w

  • dystalne kończyny kończyn górnych;
  • głowa (ruchy afirmacji lub negacji);
  • głos.

Może występować jednocześnie w kończynach górnych i głowie lub może występować pojedyncze drżenie kończyn górnych, ale może dotyczyć dowolnego mięśnia w ciele.

Nie ma obiektywnych i uporczywych osłabień mięśni (hipostenii), oczywistych parestezji (z wyjątkiem możliwego zajęcia nerwu pośrodkowego) lub zmian napięcia mięśniowego (hipotonia i hipertonia), które są związane z zespołem.

Drżenie samoistne jest widoczne podczas ruchu lub napięcia kończyn (zwłaszcza przy używaniu rąk) i może się nasilać lub zmniejszać w zależności od stanu emocjonalnego lęku, zmęczenia, zimna lub intensywnego ciepła, chociaż jest zawsze obecne i wyższe niż normalnie drżenie fizjologiczne.

Drżenie i zaburzenia aktywności/intensywności mogą ulec pogorszeniu przez:

  • stres psychiczny/fizyczny;
  • zmęczenie;
  • silne emocje;
  • hipoglikemia;
  • ciepło;
  • zimno
  • nadużywanie kofeiny;
  • spożycie soli litu;
  • przyjmowanie różnych leków przeciwdepresyjnych i przeciwpsychotycznych.

Objawy i oznaki drżenia samoistnego

Oprócz drżenia, omówionego w poprzedniej części, TE może prowadzić do innych objawów u pacjenta, w tym dysfunkcji węchowej (anosmia) i neuropsychiatrycznych objawów choroby Parkinsona, takich jak depresja, apatia i lęk.

Drżenie zwykle zaczyna się w jednej kończynie górnej, a następnie przenosi się na drugą.

We wczesnych stadiach zaburzenie może być przemijające i pojawiać się na przykład w okresach niepokoju i/lub stresu.

Później ma tendencję do ciągłego.

Chociaż objawy mają tendencję do nasilania się z biegiem lat, zwykle jest to stan łagodny, więc wielu pacjentów nie szuka leczenia tego zaburzenia.

Jednak obecność drżenia może prowadzić do trudności w pracy i aktywności społecznej, aw 15% przypadków może wystąpić znaczny stopień niepełnosprawności.

Drżenie samoistne może być związane z innymi patologiami, w tym:

  • umiarkowany parkinsonizm idiopatyczny: umiarkowany lub łagodny „parkinsonizm” może rozwinąć się u około 20% pacjentów. Termin ten obejmuje różne patologie podobne do choroby Parkinsona, ale o różnym przebiegu i pochodzeniu, powodujące drżenie spoczynkowe, spowolnienie ruchowe, sztywność, hipertonię, dyzartrię, hipomimię (słabą mimikę twarzy), zaburzenia chodu (obecne jednak u około 50% pacjentów z TE ) skurcze, dyskinezy, łatwość skurczów, lekkie zaburzenia równowagi i niedociśnienie ortostatyczne (u 70% pacjentów z chorobą Parkinsona, następnie u 14% pacjentów z TE, z możliwością wystąpienia bólu głowy, hipostenii, zawrotów głowy, szumów usznych, omdlenia i bezsenności);
  • Choroba Parkinsona: drżenie samoistne może również wystąpić u pacjentów z chorobą Parkinsona, w którym to przypadku pacjent ma oba rodzaje drżenia, samoistne i parkinsonowskie.

TE może być również związany z licznymi innymi schorzeniami i chorobami neurologicznymi, psychiatrycznymi i ortopedycznymi, w tym:

  • demencja;
  • łagodne upośledzenie funkcji poznawczych;
  • maniakalno-depresyjne zaburzenie dwubiegunowe;
  • zespół skurczów i fascykulacji;
  • dystonia szyjna i czaszkowa;
  • skurcz skryby;
  • dysfonia spazmatyczna;
  • syndrom niespokojnych nóg;
  • akatyzja;
  • samoistne mioklonie samoistne
  • depresja;
  • przewlekły niepokój;
  • ataki paniki;
  • nerwica natręctw;
  • zaburzenia osobowości i alkoholizm.

Diagnoza opiera się na wywiadzie (zebranie wszystkich danych o pacjencie i jego historii) oraz badaniu obiektywnym (badanie rzeczywiste).

W badaniu obiektywnym proste wyprostowanie kończyn górnych w wyprostu ujawnia drżenie posturalne, natomiast w teście wskazującym-nosa drżenie kinetyczne.

W niektórych przypadkach badaniami, które mogą być przydatne w wykluczeniu innych patologii są:

  • badania krwi;
  • elektromiografia;
  • elektroencefalogram;
  • rezonans magnetyczny;
  • tomografia komputerowa (CT);
  • radiografia;
  • mielografia
  • elektrokardiogram;
  • ultradźwięk;
  • USG z kolorowym dopplerem
  • biopsje;
  • analiza postawy;
  • badanie przedsionkowe;
  • nakłucie lędźwiowe.

WAŻNE: nie wszystkie wymienione badania są zawsze konieczne.

Diagnostyka różnicowa

Głównym problemem diagnostyczno-różnicowym jest odróżnienie drżenia samoistnego od choroby Parkinsona; to ostatnie objawia się drżeniem w spoczynku, z jednostronnym początkiem i niską częstotliwością (poniżej 7 Hz) i zwykle nie jest znane, w przeciwieństwie do drżenia samoistnego.

Co więcej, drżenie parkinsonowskie ma tendencję do zmniejszania się wraz z ruchem, podczas gdy drżenie samoistne jest przez to uwydatnione i nasila się po wysiłku mięśniowym.

Zastosowanie SPECT z DATscan umożliwiło odróżnienie drżenia samoistnego od choroby Parkinsona i pierwotnego parkinsonizmu: w przypadku tej metody powyższa metoda wykazuje zmniejszenie transportera błony dopaminy (DAT) na poziomie prążkowia.

Inne przyczyny drżenia posturalno-kinetycznego, takie jak stwardnienie rozsiane, uszkodzenia mózgu lub nerwów, neuropatia, hipoglikemia i hiperglikemia (zwłaszcza z cukrzycy), nadczynność tarczycy i autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (lub inne dysfunkcje tarczycy powodujące drżenie), działania niepożądane leków (np. późne dyskinezy), parkinsonizm, drżenie dystoniczne, zatrucie lub leki należy również wykluczyć.

Nie ma specyficznych markerów charakterystycznych dla drżenia samoistnego we krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym.

Terapia farmakologiczna i fizjoterapeutyczna

Leczenie farmakologiczne drżenia samoistnego zwykle obejmuje podanie propranololu, beta-blokera lub prymidonu, lub obu; Wykazano, że inne leki, takie jak benzodiazepiny, gabapentyna, klozapina, flunaryzyna, klonidyna i teofilina, są skuteczne w leczeniu drżenia samoistnego, chociaż są one statystycznie mniej skuteczne niż propranolol i prymidon.

Jeśli ktoś szczególnie cierpi na drżenie rąk lub głowy, można podać botulinę w celu złagodzenia objawów poprzez zablokowanie niektórych mięśni.

Walproinian przeciwpadaczkowy i normotymiczny może być stosowany w przypadkach współwystępowania mioklonie zasadniczej i choroby afektywnej dwubiegunowej.

Skuteczne metody fizjoterapeutyczne obejmują fizjoterapię, której celem jest przywrócenie kontroli mięśni, aw przypadku drżenia przepony – sformułowanie prawidłowego oddychania.

Drżenie rąk można częściowo wyeliminować poprzez manipulowanie małymi przedmiotami i gimnastykę palców.

Głównym warunkiem skuteczności w tym przypadku jest regularność zajęć.

Różnorodne zabiegi balneologiczne, w szczególności kontrastowanie dusz w warunkach sanatoryjnych i uzdrowiskowych, dobrze pomagają w tym schorzeniu.

Ponadto pomocne może być obserwowanie

  • specjalne diety;
  • akupunktura;
  • masaż relaksacyjny;
  • akupunktura.

W leczeniu drżenia samoistnego możliwe jest również zastosowanie medycyny tradycyjnej, w skład której wchodzi terapia jadem pszczelim, terapia pijawkami (hirudoterapia) i fitoterapia.

Tradycyjne metody dają tymczasowy efekt i powinny być stosowane tylko pod nadzorem specjalisty.

Dodatkowo, aby rozluźnić mięśnie, możesz ćwiczyć orientalne praktyki samokontroli i relaksującego samoćwiczenia.

Tak więc na przykład joga-mudra może znacząco ułatwić ten stan.

Ta indyjska gimnastyka wykorzystuje różne kombinacje pozycji palców, aby zharmonizować przepływ wewnętrznych przepływów energii w ciele.

W ciężkich przypadkach progresji choroby, gdy tradycyjne leczenie zachowawcze nie daje rezultatów i efektu leczniczego lub z pewnych powodów nie może być przepisane (np. jeśli ktoś jest uczulony na składniki leków, ciężka choroba wątroby, nerek lub żołądka), zaleca się operację.

Terapia chirurgiczna

U pacjentów z ciężką niepełnosprawnością, którzy nie reagują na leczenie, można zaproponować operację.

Wykonywane procedury to:

  • talamotomia stereotaktyczna: zniszczenie obszaru mózgu odpowiedzialnego za interakcję między pozostałymi obszarami (jądra wzgórza);
  • głęboka stymulacja wzgórza: wprowadzenie elektrod podłączonych do urządzenia wytwarzającego impulsy elektryczne w celu stymulacji układu nerwowego.

W obu przypadkach można uzyskać dobre wyniki, jednak talamotomia może prowadzić do powikłań, takich jak dyzartria i krwotok mózgowy.

Stymulacja wzgórza wydaje się mieć mniejszą częstotliwość działań niepożądanych i ma tę zaletę, że można ją przerwać w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

W każdym razie wskazania i rodzaj interwencji muszą zostać ocenione przez ośrodki mające doświadczenie w tej metodzie, ponieważ są to opcje, których długoterminowa skuteczność i bezpieczeństwo nie zostały jeszcze ustalone.

Toksyna

Ostatnio zaproponowano również toksynę botulinową związaną z hemaglutyniną A.

Podaje się go we wstrzyknięciach do mięśnia przedramienia lub na poziomie szyja mięśnie w przypadku drżenia głowy.

Leczenie jest w stanie złagodzić objawy, ale może powodować osłabienie kończyn.

Ponadto ograniczeniem jest trudność w znalezieniu lekarzy, którzy stosują tę terapię.

Skoncentrowane ultradźwięki o wysokiej intensywności

Ultradźwięki skoncentrowane o wysokiej intensywności (FUS) są nadal eksperymentalną terapią podlegającą ewolucji.

Większość pacjentów, którzy przeszli pomyślnie FUS zarówno na całym świecie, jak i we Włoszech, cierpiała na drżenie samoistne.

Do tej pory leczono niewielu pacjentów z chorobą Parkinsona związaną z drżeniem.

Wszyscy pacjenci przeszli FUS tylko po jednej stronie. Powodem jest to, że w przeszłości zaobserwowano, iż obustronne zmiany chorobowe powodują duże deficyty, np. utratę zdolności mówienia.

W rzeczywistości są to zmiany spowodowane inaczej i niekoniecznie musi tak być w przypadku FUS.

Na przykład w Besta są pozytywne doświadczenia z dwustronną radiochirurgią.

Jednak podczas okrągłego stołu na ostatniej Międzynarodowej Konferencji Chirurgicznej postanowiono nie ryzykować i nie wykonywać dwustronnego FUS.

Wiadomo przecież, że jednym z potencjalnych skutków ubocznych DBS, który blokuje jądro podwzgórzowe poprzez ciągłą stymulację hamującą, jest dyzartria (trudności w artykulacji słów) i w niektórych przypadkach konieczna jest modulacja stymulacji, aby osiągnąć kompromis między korzyścią motoryczną a upośledzeniem mowy.

FUS był skuteczny w kontrolowaniu drżenia (zaniku drżenia) u wszystkich pacjentów, u których został zakończony.

Są pacjenci, u których korzyść utrzymuje się trzy lata po terapii, ale zdarzają się przypadki, gdy po roku pojawia się ponownie.

Jest prawdopodobne, że u niektórych pacjentów FUS będzie musiał być powtarzany okresowo

Skutki uboczne ultradźwięków

Podczas dziesięciu sekund USG pacjent ma bóle głowy, a czasem zawroty głowy.

Po terapii są różne doświadczenia: kanadyjski chirurg zgłosił pewne deficyty ruchowe, podczas gdy we Włoszech odnotowano jedynie przejściowe parestezje (mrowienie).

Chirurdzy prawdopodobnie stosują różne protokoły: we Włoszech występuje faza początkowa, w której komórki nerwowe są ogłuszane tylko w celu naśladowania zmiany, a jeśli pojawią się jakiekolwiek skutki uboczne, terapia jest przerywana.

Zapobiega to ryzyku zdarzeń niepożądanych.

W przeciwieństwie do DBS, nie ma ryzyka krwawienia lub infekcji, ponieważ technika ta jest nieinwazyjna.

komplikacje

Głównym i jedynym powikłaniem tej choroby jest utrata zdolności do samoopieki i pracy.

Nie ma środków zapobiegawczych dla tej choroby w przypadku dziedzicznej genezy.

W takim przypadku poradnictwo genetyczne dla pacjentów zamierzających nabyć potomstwo może pełnić rolę prewencyjną.

Ponadto postępowi choroby można zapobiegać unikając stresu i ograniczając spożycie różnych używek, takich jak alkohol, herbata czy kawa.

Jeżeli drżenie samoistne wpływa na zdolność do pracy, pacjent może otrzymać orzeczenie inwalidzkie:

Komisja lekarska może przydzielić procent niepełnosprawności, który, jeśli przekroczy 46%, plasuje go w kategoriach chronionych.

Jednak każdy przypadek należy oceniać indywidualnie.

Aby zmniejszyć drżenie, pomocne może być

  • unikaj lub ograniczaj kofeinę i inne ekscytujące napoje lub substancje
  • unikaj alkoholu lub spożywaj go w bardzo małych ilościach (maksymalnie pół kieliszka wina dziennie: w niektórych przypadkach doprowadziło to do lekkiej poprawy drżenia)
  • uzyskać odpowiednią ilość snu w nocy (co najmniej 7 godzin);
  • unikaj długotrwałego pozbawienia snu;
  • dokładnie reguluj rytm snu i czuwania;
  • unikaj przewlekłego stresu psychofizycznego;
  • unikaj nadmiernego nagłego wysiłku fizycznego;
  • unikaj chronicznego niepokoju;
  • unikaj narkotyków;
  • unikaj palenia papierosów;
  • unikaj siedzącego trybu życia;
  • angażować się w regularną i odpowiednią aktywność fizyczną;
  • unikaj nadmiernie intensywnego treningu sportowego;
  • prawidłowe odżywianie i nawadnianie.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Różnica między katatonią, katalepsją i katapleksją

Demencja, nadciśnienie związane z COVID-19 w chorobie Parkinsona

Ryzyko choroby Parkinsona po COVID-19: badania w Australii

Choroba Parkinsona: zmiany w strukturach mózgu związane z pogorszeniem zidentyfikowanej choroby

Stan minimalnej świadomości: ewolucja, przebudzenie, rehabilitacja

Wynik GCS: co to znaczy?

Związek między chorobą Parkinsona a Covid: Włoskie Towarzystwo Neurologiczne zapewnia jasność

Skala Glasgow (GCS): Jak oceniany jest wynik?

Katatonia: znaczenie, definicja, przyczyny, synonimy i lekarstwa

Źródło:

Medycyna online

Może Ci się spodobać