Pediatria ratunkowa / Zespół niewydolności oddechowej noworodków (NRDS): przyczyny, czynniki ryzyka, patofizjologia
Zespół niewydolności oddechowej noworodków (NRDS) jest zespołem oddechowym charakteryzującym się postępującą niedodmą płuc i niewydolnością oddechową, która jest diagnozowana głównie u wcześniaków, którzy nie osiągnęli jeszcze pełnego dojrzałości płuc i odpowiedniej produkcji surfaktantów
Synonimy zespołu niewydolności oddechowej niemowląt to:
- ARDS niemowlęcia (ARDS oznacza ostry Niewydolność oddechowa zespół);
- ARDS noworodka;
- ARDS dla noworodków;
- ARDS dla dzieci;
- noworodkowy RDS (RDS oznacza „zespół niewydolności oddechowej”);
- zespół niewydolności oddechowej noworodka;
- zespół ostrej niewydolności oddechowej dziecka;
- zespół ostrej niewydolności oddechowej noworodka.
Zespół zaburzeń oddechowych był wcześniej znany jako „choroba błony szklistej”, stąd akronim „MMI” (obecnie wyszedł z użycia)
Zespół zaburzeń oddechowych niemowląt w języku angielskim nazywa się:
- zespół dziecięcej niewydolności oddechowej (IRDS);
- zespół niewydolności oddechowej noworodka;
- zespół zaburzeń oddechowych noworodków (NRDS);
- zaburzenie niedoboru surfaktantów (SDD).
Zespół ten był wcześniej znany jako „choroba błony szklistej”, stąd skrót „HMD”.
Epidemiologia zespołu niewydolności oddechowej noworodków
Częstość występowania tego zespołu wynosi 1-5/10,000 XNUMX.
Zespół dotyczy około 1% noworodków.
Częstość występowania zmniejsza się wraz z wiekiem ciążowym, od około 50% u dzieci urodzonych w 26-28 tygodniu do około 25% w 30-31 tygodniu.
Zespół występuje częściej u mężczyzn, rasy kaukaskiej, niemowląt matek chorych na cukrzycę i urodzonych przedwcześnie bliźniąt.
Chociaż istnieje wiele postaci niewydolności oddechowej dotykającej noworodki, NRDS jest główną przyczyną u wcześniaków.
Postępy w zapobieganiu przedwczesnym porodom i leczeniu NRDS u noworodków doprowadziły do znacznego zmniejszenia liczby zgonów z powodu tej choroby, chociaż NRDS nadal jest istotną przyczyną zachorowalności i śmiertelności.
Szacuje się, że około 50 procent zgonów noworodków ma NRSD.
Ze względu na wysoką śmiertelność wszyscy lekarze intensywnej terapii noworodków powinni być w stanie zdiagnozować i leczyć tę częstą przyczynę niewydolności oddechowej.
Wiek zachorowania
Wiek zachorowania to noworodek: objawy i oznaki zespołu niewydolności oddechowej pojawiają się u noworodka wkrótce po urodzeniu lub kilka minut/godzin po urodzeniu.
ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO
Przyczyny: niedobór środka powierzchniowo czynnego
Niemowlę z RDS cierpi na niedobór surfaktantów.
Surfaktant (lub „surfaktant płucny”) jest substancją lipoproteinową wytwarzaną przez pneumocyty typu II na poziomie pęcherzyków od około trzydziestego piątego tygodnia ciąży, a jej główną funkcją jest zmniejszenie napięcia powierzchniowego poprzez zagwarantowanie ekspansji pęcherzyków podczas czynności oddechowych: jego brak jest towarzyszy temu zmniejszona ekspansja pęcherzyków i tendencja do zamykania z zaburzoną wymianą gazową, z upośledzeniem normalnego oddychania.
Po urodzeniu surfaktant musi być wytwarzany w wystarczającej ilości i jakości, aby zapobiec końcowo-wydechowemu zapadnięciu się pęcherzyków płucnych niemowlęcia.
Za produkcję tego surfaktantu, tak ważnego dla pourodzeniowej czynności płuc, odpowiedzialne są funkcjonalnie nienaruszone komórki pęcherzykowe typu II (pneumocyty typu II).
Im bardziej wcześniactwo, tym mniej w chwili porodu ma wystarczającą ilość komórek pneumocytów typu II, a zatem im bardziej jest wcześniakiem, tym bardziej brakuje mu odpowiedniej produkcji surfaktantów.
Częstość występowania RDS u noworodków jest zatem odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego i każde wcześniak (wiek ciążowy poniżej 38 tygodni) jest zagrożony tą chorobą.
U noworodków RDS występuje często u dużych wcześniaków (wiek ciążowy poniżej 29 tygodni) i niemowląt o niskiej masie urodzeniowej (poniżej 1,500 gramów).
Niedobór lub brak środka powierzchniowo czynnego może być spowodowany lub sprzyjany, oprócz wcześniactwa, przez:
- mutacje w jednym lub więcej genach kodujących białka surfaktanta;
- zespół aspiracji smółki;
- posocznica
Genetyczne przyczyny zespołu niewydolności oddechowej noworodków
Bardzo rzadkie przypadki są dziedziczne i są spowodowane mutacjami w genach
- białka powierzchniowo czynnego (SP-B i SP-C);
- kompleksu wiążącego trifosforan adenozyny A3 (ABCA3).
Przyczyny: niedojrzały miąższ płuc
Początkowo sądzono, że jedynym problemem związanym z tą chorobą jest zmniejszona produkcja surfaktantu przez niedojrzałe płuca wcześniaka, podczas gdy nowsze badania wykazały, że problem jest z pewnością bardziej złożony.
Rzeczywiście, wcześniak ma nie tylko zmniejszoną ilość środka powierzchniowo czynnego, ale ten, który jest obecny, jest również niedojrzały, a zatem funkcjonalnie mniej skuteczny.
Nie jest również jasne, jak skutecznie wcześniak jest w stanie wykorzystać istniejący surfaktant.
Noworodek z RDS ma również niedojrzały miąższ płuca ze zmniejszoną powierzchnią pęcherzykowej wymiany gazowej, zwiększoną grubość błony pęcherzykowo-włośniczkowej, zmniejszony system obrony płuc, niedojrzałą ścianę klatki piersiowej i zwiększoną przepuszczalność naczyń włosowatych.
Każdy ostry epizod asfiksji lub zmniejszonej perfuzji płucnej może zakłócać produkcję surfaktantów, czyniąc ją niewystarczającą i tym samym przyczyniając się do patogenezy RDS lub nasilenia jej ciężkości.
Czynniki ryzyka RDS u noworodków to:
- przedwczesny poród
- wiek ciążowy 28 tygodni lub mniej;
- niska waga urodzeniowa (mniej niż 1500 gram, czyli 1.5 kg)
- płeć męska;
- rasa kaukaska;
- ojciec chory na cukrzycę;
- matka z cukrzycą;
- matka domyślnie niedożywiona
- matka z ciążami mnogimi;
- matka nadużywająca alkoholu i/lub zażywająca narkotyki;
- matka narażona na wirusa różyczki;
- cesarskie cięcie bez wcześniejszego porodu;
- aspiracja smółki (która występuje głównie w porodach donoszonych lub donoszonych przez cesarskie cięcie);
- uporczywe nadciśnienie płucne;
- przemijające przyspieszenie oddechu noworodka (zespół mokrych płuc noworodka);
- dysplazja oskrzelowo-płucna;
- rodzeństwo urodzone przedwcześnie i/lub z wadami serca.
Czynniki zmniejszające ryzyko wystąpienia RDS u noworodków (niewydolność oddechowa u noworodków) to:
- opóźnienie wzrostu płodu
- stan przedrzucawkowy;
- rzucawka;
- nadciśnienie u matki;
- przedłużone pęknięcie błon;
- stosowanie kortykosteroidów przez matkę.
Patofizjologia
Wszystkie noworodki wykonują swoją pierwszą czynność oddechową w momencie przyjścia na świat.
Aby to zrobić, noworodki muszą wywierać wysokie ciśnienie rozdęcia płuc, ponieważ po urodzeniu płuca są całkowicie zapadnięte.
W normalnych sytuacjach obecność środka powierzchniowo czynnego pozwala na zmniejszenie napięcia powierzchniowego w pęcherzykach, pozwala na utrzymanie resztkowej pojemności funkcjonalnej, a w konsekwencji rozpoczęcie wdechu na korzystnym poziomie krzywej ciśnienie-objętość płuc: z każdym aktem resztkowa pojemność funkcjonalna wzrasta aż do osiągnięcia normalnych wartości.
Nieprawidłowa jakość i ilość środka powierzchniowo czynnego u chorego dziecka powoduje zapadnięcie się struktur wyrostka zębodołowego i nieregularny rozkład wentylacji.
Wraz ze wzrostem liczby zapadających się pęcherzyków, niemowlę w celu odpowiedniej wentylacji zmuszane jest do stosowania dynamicznych mechanizmów kompensacyjnych, mających na celu zwiększenie ciśnienia końcowo-wydechowego, a tym samym uniemożliwienie zamykania się pęcherzyków:
- zwiększa ujemność ciśnienia śródopłucnowego podczas wdechu;
- utrzymuje tonicznie aktywne mięśnie wdechowe podczas wydechu, co usztywnia klatkę piersiową;
- zwiększa opór dróg oddechowych poprzez przywodzenie strun głosowych podczas wydechu;
- zwiększa częstość oddechów i skraca czas wydechu.
Rozciągliwość ściany klatki piersiowej, która jest zaletą podczas porodu, kiedy płód musi przejść przez kanał pochwowo-maciczny, może być wadą, gdy niemowlę z RDS wykonuje wdech i próbuje rozszerzyć nierozciągliwe płuca, w rzeczywistości jako ujemność ciśnienia śródopłucnowego, powstająca przy próbie poszerzenia nierozciągliwych płuc, wzrasta, następuje pociąg do wnętrza klatki piersiowej i zjawisko to ogranicza rozszerzanie płuc.
Postępująca niedodma płuc prowadzi również do zmniejszenia funkcjonalnej objętości resztkowej, co z kolei dalej zmienia wymianę gazową w płucach.
W ten sposób powstają błony szkliste, składające się z substancji białkowej wytwarzanej przez uszkodzenie płuc, co dodatkowo zmniejsza rozciągliwość płuc; obecność tych struktur powoduje zatem, że ten patologiczny obraz jest określany jako „choroba błony szklistej”, wyrażenie używane w przeszłości na określenie tego zespołu.
Płyn białkowy wydostający się z uszkodzonych pęcherzyków powoduje inaktywację obecnego surfaktanta.
Obecność tego płynu i nasilająca się hipoksemia prowadzą do powstania dużych obszarów przecieku śródpłucnego, które dodatkowo hamują aktywność surfaktantów.
Powstaje w ten sposób przerażające błędne koło, charakteryzujące się ciągłym następstwem
- zmniejszona produkcja surfaktantów
- niedodma;
- zmniejszona rozciągliwość płuc;
- zmieniony stosunek wentylacji do perfuzji (V/P);
- hipoksemia;
- dalsze ograniczenie produkcji surfaktantów
- pogorszenie niedodmy
Wyposażenie laboratorium patologii
Makroskopowo płuca wydają się mieć normalną wielkość, ale są bardziej zwarte, niedodmowe i mają fioletowo-czerwony kolor, bardziej podobny do wątroby. Są też cięższe niż zwykle, do tego stopnia, że toną po zanurzeniu w wodzie.
Mikroskopowo pęcherzyki są słabo rozwinięte i często zapadają się.
W przypadku wczesnej śmierci niemowlęcia zauważa się obecność w oskrzelikach i przewodach pęcherzykowych resztek komórkowych spowodowanych martwicą pneumocytów pęcherzykowych, które w przypadku zwiększonej przeżywalności są otoczone różowawymi błonami szklistymi.
Błony te pokrywają oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe i rzadziej pęcherzyki i składają się z fibrynogenu i fibryny (a także z opisanych powyżej martwiczych szczątków).
Można również zauważyć obecność słabej reakcji zapalnej.
Obecność błon szklistych jest typowym składnikiem choroby błon szklistych płuc, ale nie występują one u martwych urodzeń lub niemowląt, które przeżyły tylko kilka godzin.
Jeśli niemowlę przeżyje dłużej niż 48 godzin, zaczynają pojawiać się zjawiska naprawcze: proliferacja nabłonka pęcherzyków płucnych i złuszczanie błon, których fragmenty przedostają się do dróg oddechowych, gdzie są trawione lub fagocytowane przez makrofagi tkankowe.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Obturacyjny bezdech senny: co to jest i jak go leczyć
Obturacyjny bezdech senny: objawy i leczenie obturacyjnego bezdechu sennego
Nasz układ oddechowy: wirtualna wycieczka po naszym ciele
Przegląd kliniczny: Zespół ostrej niewydolności oddechowej
Stres i stres podczas ciąży: jak chronić zarówno matkę, jak i dziecko
Zaburzenia oddechowe: jakie są oznaki zaburzeń oddechowych u noworodków?