Hypospadias is a congenital malformation of the urinary tract affecting as many as 1 in 300 births. Due to a lack of or incomplete development, the urethra does not exit at the apex of the penis, in the orifice known as the external urethral meatus (E.U.M.), but at a point on its lower face, i.e. the ventrally-facing one

Pediatria: tipos, sintomas e diagnóstico de hipospádia

By Cristiano antonino On 31 de maio de 2022

A hipospádia é uma malformação congênita do trato urinário que afeta até 1 em 300 nascimentos. Por falta ou desenvolvimento incompleto, a uretra não sai no ápice do pênis, no orifício conhecido como meato uretral externo (EUM), mas em um ponto de sua face inferior, ou seja, o ventral

Tipos de hipospádia

Várias classificações da patologia foram desenvolvidas por médicos e estudiosos ao longo dos anos, mas pode-se simplificar indicando 3 tipos principais de hipospádias:

A) distal, também referida como anterior ou menor, corresponde a cerca de 70% dos casos: é a forma mais branda, caracterizada pela protrusão da uretra não no ápice, mas sempre na região da ponta do pênis. Pode ser ainda subclassificado de acordo com a posição anatômica em que o orifício uretral está presente em:

navicular distal, na região da glande;
balanal distal ou coronária distal, na fronteira entre a glande e o pênis;
subcoronária distal, logo abaixo do sulco coronário;

B) médio peniano, acomete cerca de 10% dos casos: o MUE (meato uretral externo) localiza-se na região mediana peniana;

C) proximal, também chamada de posterior, responde por cerca de 20% dos casos): esta é a forma mais grave, na qual a uretra se projeta na base do pênis. Isso também pode ser subclassificado dependendo da posição anatômica do orifício uretral em:

proximal peniano-escrotal, na área de junção entre pênis e escroto;
escrotal proximal, no escroto;
proximal do períneo, no períneo, abaixo dos testículos.

A posição do meato por si só nem sempre define a verdadeira gravidade do tipo de hipospádia, podendo haver formas distais com uretra "hipoplásica", ou seja, subdesenvolvida, o que representa, portanto, um quadro bem mais grave.

SAÚDE DA CRIANÇA: SAIBA MAIS SOBRE MEDICHILD VISITANDO O ESTANDE NA EXPO DE EMERGÊNCIA

As causas da hipospádia

As causas desta patologia geralmente podem ser identificadas em uma concomitância de fatores incluindo

familiaridade genética, como o pai da criança que sofre de hipospádia;
déficits e anormalidades na produção de testosterona da criança ou exposição durante a gravidez ao estrogênio feminino;
exposição fetal ao fumo, radiação ionizante, produtos químicos ou deficiências vitamínicas;
doenças maternas, como diabetes mellitus;
gravidez da mulher em idade avançada;
parto prematuro.

Os sintomas

A hipospádia, entendida como uma malformação da uretra, afeta também os diversos componentes anatômicos do pênis, como o prepúcio e a pele, com manifestações que variam de acordo com a gravidade da forma encontrada.

As manifestações clínicas com as quais a doença se apresenta são principalmente

presença do MEU em posição anormal;
curvatura para baixo do pênis (gripose) com maior gravidade nas formas proximais;
prepúcio incompleto no lado ventral e com excesso de pele no lado dorsal criando uma aparência característica de 'boina';
desvios da rafe, linha medial que vai do escroto ao prepúcio, com torções e rotações laterais de graus variados;
problemas de micção, nos casos em que também há estenose (estreitamento) do meato uretral externo, dependendo também da gravidade da forma clínica.

Diagnóstico

O diagnóstico da malformação geralmente é feito ao nascimento e, nos casos mais graves, até mesmo na idade pré-natal.

O diagnóstico é então confirmado pelo neonatologista que passa a avaliar a gravidade da anormalidade, bem como o correto funcionamento do trato urinário e outros distritos do corpo.

O exame também pode ser associado a uma

ultrassonografia renal e vesical, para descartar a possível presença (rara) de alguma anormalidade no trato urinário;
cistografia de micção, ou seja, um exame de raios-X realizado com meio de contraste que, nos casos mais graves, serve para descartar a presença de um utrículo prostático, ou seja, um remanescente embrionário dos órgãos genitais femininos que se parece com uma pequena formação em forma de pêra , ed.

Deve-se lembrar, então, que a hipospádia pode fazer parte de um quadro clínico mais articulado, como sintoma de inúmeras e complexas malformações que também podem afetar funções cerebrais e outros órgãos da criança, como a retenção testicular (criptorquidia): a anomalia mais frequentemente associada à hipospádia (5-10% dos casos).

Cirurgia reconstrutiva para correção de hipospádia

A hipospádia requer cirurgia reconstrutiva (uretroglanduloplastia) e, na maioria dos casos, hoje pode ser corrigida em uma única operação realizada por equipe especializada em regime ambulatorial ou noturno, deixando apenas as situações mais complexas para serem planejadas várias vezes.

As técnicas disponíveis para a correção da hipospádia são inúmeras e, essencialmente, a reconstrução uretral pode ser realizada

tubulando a placa uretral (TIUP), dando aos tecidos que deveriam compor a uretra (placa uretral) a aparência de um tubo funcional;
alargamento da lâmina uretral, em que a uretra é reconstruída com o excesso de prepúcio da face superior (dorsal) do pênis, por meio de um retalho pediculado, ou seja, um retalho de pele que permanece em conexão com as camadas mais profundas do tecido por meio de um pedículo, ou seja, uma ou mais estruturas que determinam a vascularização.

Possíveis complicações

A cirurgia de hipospádia reconstrutiva é uma das mais delicadas e complexas da urologia pediátrica.

De fato, a fragilidade da área anatômica envolvida, dada a idade muito jovem dos pacientes, torna esse tipo de operação extremamente crítica, razão pela qual é sempre necessária uma avaliação cuidadosa, mesmo para o tratamento daquelas formas que se apresentam como leves.

Hipospádia, o pós-operatório

Após a cirurgia, na maioria dos casos, é inserido um cateter para a derivação temporária de urina, a ser mantido por um ou alguns dias, para permitir a cicatrização e consolidação adequada da uretra recém-reconstruída.

Um curativo compressivo para imobilizar o pênis operado geralmente também é necessário para reduzir o edema e possível sangramento.

Urina de cor rosada e inchaço da área, mesmo após a remoção do curativo, devem ser considerados normais.

Uma melhora considerável ocorrerá após cerca de 2 semanas, mas a cicatrização definitiva da área genital será visível após alguns meses.

A dor pós-operatória é geralmente baixa: a criança pode apresentar espasmos vesicais que podem ser desconfortáveis, mas podem ser controlados com a administração de alguns medicamentos miorrelaxantes (oxibutinina) e paracetamol.

A sensação de ter que urinar com urgência independentemente do funcionamento correto do cateter também pode ser experimentada.

Geralmente não há restrições à atividade física após a alta, desde que o trauma ou contato com a área genital seja evitado nas duas a três semanas após a operação.

Quando e se realizar a cirurgia de hipospádia?

Na maioria das formas de hipospádia os defeitos anatômicos relatados são pequenos, porém a necessidade e/ou escolha do recurso cirúrgico deve ser avaliada criteriosamente pelo especialista e pela família da criança com franqueza e honestidade, analisando os prós e contras de acordo com as particularidades de cada um. caso.

Particular atenção deve ser dada também às implicações emocionais-psicológicas do procedimento e da patologia, que também estão intrinsecamente ligadas ao crescimento da criança e à aquisição de autoconsciência e medo da dor.

A idade ideal para a intervenção cirúrgica é no primeiro ano de vida, período em que a criança ainda não tem consciência da identidade de gênero, da presença ou ausência de malformações físicas, e geralmente não apresenta aquelas frequentes oportunidades de socialização que serão encontradas com entrada na escola.

Mesmo para procedimentos mais complexos, se realizados em crianças pequenas, a necessidade de hospitalização substancial após a operação é reduzida.

A importância dos check-ups periódicos

A hipospádia, mesmo nas formas leves para as quais não é necessária correção cirúrgica, mas principalmente após a cirurgia, requer acompanhamento constante até a adolescência, caracterizada pela delicada fase do desenvolvimento puberal.

Nas formas mais graves de hipospádia, de fato, o pênis pode ser muito pequeno e uma avaliação endocrinológica e andrológica certamente é adequada.

Além disso, algumas características, como a curvatura, podem ressurgir mesmo após a cirurgia e, em especial, justamente durante a puberdade, quando o desenvolvimento do órgão genital masculino triplica de tamanho e pode exigir, em alguns casos, uma nova abordagem cirúrgica.

Fonte:

GSD

pediatria deslizante