Pediatria, cosa sono le PANDAS? Causa, características, diagnóstico e terapia
Terminar “PANDAS” é um acronimo que sta per “pediatric autoimune neuropsychiatric disorder associado a infecções estreptocócicas”, que significa “distúrbio neuropsiquiátrico infantil autoimmuni associati a infezioni de streptococco”
I PANDAS so una diagnostici ad oggi ipotetica e controversa
Il termine si applica ad un'ipotesi nosologica che sostiene l'esistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida insorgenza di disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e/o tic correlata con infezioni de streptococco β emolitico di gruppo A.
La connessione proposta tra l'infezione e tali disturbi psichici si basa sulla teoria che possarci un'iniziale reazione autoimune scatenata dalla presenza del' Battery, con la produção di anticorpi “self” (cioè diretti in modo anomalo verso i tessuti propri dell'organismo )che, interferendo con i gangli della base, siano responsabil del quadro clinico.
L'ipotesi PANDAS, descritta per la prima volta nel 1998, era basata su osservazioni in studi di casi clinici di Susan Swedo e colleghi presso il National Institutes of Health statunitense e su sucessivi studi clinici che sembravano dimostrare la presenza di drammatiche and improvvise esacerbazioni di distúrbio ossessivo-compulsivo e tic conseguenti le infezioni.
Esistono provar cliniche di una correlazione tra l'infezione streptococccica e l'insorgenza di alcuni casi di DOC e tic, ma i risultati non sono conclusivi.
Sono sorte numerose controversie riguardanti conto ipotesi; se discute sull'oportunidade de ritenerla uma entidade nosológica distinta rispetto agli altri casi di sindrome di Tourette e di disturbo ossessivo-compulsivo.
I PANDAS atualmente não corrispondono a una malattia riconosciuta oficialmente: não são conteúdo do DSM (Manual de diagnóstico e estatística de distúrbios mentais)
PANDAS è menzionato nell'ICD-11 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, em vigor em 2022, sotto i disturbi autoimmuni del sistema nervoso centrale, ma i criteri diagnostici non sono definiti e non viene fornito alcun codice specifico per PANS o PANDAS. Le linee guida cliniche europee del 2021 sviluppate dalla Società europea per lo studio della sindrome di Tourette (ESSTS) não suporta le aggiunte apportate all'ICD-11.
Poiché l'ipotesi PANDAS non era confermata e non supportata dai dati, nel 2012 Swedo e colleghi hanno proposto una nuova definizione, pediátrica síndrome neuropsiquiátrica de início agudo (PANS, em italiano traducibile come sindrome neuropsichiatric infantil ad insorgenza acuta) per descrivere l'insorgenza aguda de perturbação ossessivo-compulsiva correlacionada não apenas com a progressão da infecção, mas em geral e com a aparente fattori precipitanti ambientali ou disfunzioni immunitarie.
Oltre alla PANS são estado proposto altre devida categoria:
- sintomi neuropsichiatrici acuti infantili (sintomas neuropsiquiátricos agudos na infância da cui l'acronimo CANS);
- perturbai neuropsichiatrici autoimmuni provocati da infezioni pediatrahe (desordens neuropsiquiátricas autoimunes desencadeadas por infecção pediátrica da cui l'acronimo PITAND).
As ipotesi CANS/PANS includono diversi possibili meccanismi alla base delle condizioni neuropsichiatricche a esordio agudo, ma não exclui le infezioni de streptococco β emolitico di gruppo A come causa in un sottoinsieme di individui.
PANDAS, PANS e CANS estão no centro della ricerca clinica e di laboratorio, ma rimangono non provati
Não existe um teste de diagnóstico para conferir precisão ao PANDAS; i criteri diagnostici vengono applicati in mode non uniform and le condizioni potrebbero essere sovradiagnosticate.
O tratamento para os bebês sospettati de PANDAS é geralmente o padrão de tratamento para a síndrome de Tourette e para o DOC.
Se não houver comprovação de consentimento suficiente para o suporte ao tratamento, também não será possível utilizar tratamentos experimentais e prever efeitos avversi de tratamentos não comprovados.
Il dibattito che circonda l'ipotesi PANDAS ha implicazioni sociali: i media ed internet hanno avuto un ruolo nella controversia PANDAS.
I mídia riportano le difficoltà delle famiglie che credono che i loro figli abbiano PANDAS ou PANS.
As tentativas de influenciar a política pública são stati avanzati da reti como a PANDAS Network com sede em Stati Uniti e o PANDASHELP canadense.
Características do modelo PANDAS
I bambini originalmente descritti de Susan Swedo et al. (1998) di solito presentavano un'insorgenza improvvisa di sintomi, inclusi tic motori ou vocali, ossessioni o compulsioni.
Além de um diagnóstico de distúrbio ossessivo-compulsivo ou de tic, eu não posso ter outros sintomas associados a esacerbazioni como labilità emotiva, enuresi, ansiedade e deterioração da grafia.
Pode haver períodos de remissão.
Nel modello PANDAS, si ritiene che questa insorgenza improvvisa sia preceduta da un'infezione da streptococco.
Poiché lo spettro clinico di PANDAS sembra assomigliare a quello della sindrome di Tourette, alcuni ricercatori hanno ipotizzato che PANDAS e sindrome di Tourette podeno essere associati; esta ideia é mensagem em discussão e um foco para a riqueza.
A síndrome neuropsiquiátrica pediátrica e escória aguda (PANS) é uma perturbação ipotizzato caracterizada pela improvisação de sintomas DOC ou restrição alimentar, concomitante com deterioração comportamental aguda ou sintomas neuropsiquiátricos.
La PANS tem eliminado o distúrbio da tic como critério principal e tem posto maior enfasi sul DOC um esordio agudo, pur tenendo conto di causar diversos dall'infezione da streptococco.
Causar
Você também pode receber PANS, CANS e PITAND, mas sim malattie autoimmuni, mas é controverso e não confere.
Si ipotizza che il meccanism sia simile a quello della febbre reumatica, una malattia autoimune innescata da infezioni da streptococco β-emolitico di gruppo A (streptococco pyogenes), in cui gli anticorpi attaccano il cervello e causano condizioni neuropsichiatriche.
Se você pensar que a causa símile a quella della corea di Sydenham (SC), há uma nota para esse resultado de uma infecção de estreptococo de grupo A infantil que porta al distúrbio auto-imune e a febre reumática de manifestação cui SC é uma única.
Como a SC, você pensa que PANDAS implica em autoimunidade nos gânglios da base do cervello. Para estabilizar que um distúrbio é um distúrbio autoimune, os critérios de Witebsky richiedono:
- che ci sia un anticorporeattivo anticorporativo,
- che sia identificato un bersaglio particolare per l'anticorpo (autoantigene)
- que perturbação pode ser causada por negligência animal
- che il trasferimento di anticorpi da un animale all'altro provochi il disturbo (transferido passivo).
Os resultados dos estudos que indagam sobre uma causa autoimune que soddisfano i criteri di Witebsky so incoerenti, controversi e soggetti a metodologiche limitazioni.
Para demonstrar que um microrganismo provoca um distúrbio, postulati di Koch richiederebbero una dimostrazione che l'organismo está presente em tutti i casi del disturbo, che l'organismo può essere estrato da quelli con il disturbo ed essere coltivato, che transferindo l'organismo in soggetti sani provoca il perturbao e l'organismo può essere nuovamente isolato dalla parte infetta.
Giavanonni osserva che i postulati di Koch não soa utilis para dimostrare che PANDAS è un disturbo post-infettivo perché l'organismo potrebbe non essere mais presente quando emergono i sintomi, mais organismo posso não causar i sintomi ei sintomi possono essere una razão rara a um patogeno comuna.
Alcuni studi supportano esacerbazioni agudo associado a infecções por estreptococo tras soggetti PANDAS clinicamente definido; altri studi non hanno trovato alcuna associazione tra insorgenza improvvisa o esacerbazione con l'infezione.
L'ipotesi PANS, quindi, espande le cause oltre l'infezione da streptococco e postula che la causa possa ser genetica, metabolica o infettiva.
Tra i bambini com PANS ou PANDAS, os estudos são incoerentes e os ipotesi che gli anticorpi scatenino sintomi non è dimostrata; alguns estudos não mostram anticorpos em bebês com PANS/PANDAS, mas os resultados não são replicados em outros estudos.
Un ampio studio multicentrico (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) não mostra evidências de nei bambini con disturbi cronic da tic di infezioni de streptococco che portano a esacerbazione dei tic o anticorpi specifici nei bambini con tic, e uno studio sul allo stesso modo il liquido cerebrospinale degli adulti con sindrome di Tourette non ha trovato anticorpi specifici.
Gli anticorpi che son stati trovati de um grupo so stati chiamati coletivamente “Cunningham Panel”; Testes sucessivos independentes não mostram que este pannello de anticorpi não se distingue de bebê com e senza PANS e sua affidabilità non è stata dimostrata.
Uma dichirazione di consenso della British Pediatric Neurology Association (BPNA), afferma che “un'infezione causale (piuttosto che un'infezione casuale) ou una patogenia infiammatoria o autoimune” não é stata conferemata e che “non son stati identificati biomarcatori coerenti che diagnostichino” com precisão i PANDAS o sono associati in modo affidabile all'infiammazione cerebrale”.
Diagnose
Swedo et al em seu artigo de 1998 não propuseram cinco critérios de diagnóstico para PANDAS.
Secondo Lombroso e Scahill (2008), tais critérios eram:
- la presenza di un disturbo da tic e/o DOC compatível com il DSM-IV;
- insorgenza pré-puberal de sintomas neuropsiquiátricos;
- uma história de insorgenza dei sintomi e/ou uma decoração episódica com un'esacerbazione improvvisa dei sintomi intervallata de periodi di remissione parziale ou completa;
- evidenza di un'associazione temporale tra l'insorgenza o l'esacerbazione dei sintomi e una precedente infezione da streptococco;
- movimenti avventizi (por exemplo iperattività motoria e movimenti coreiformi) durante l'esacerbazione dei sintomi.
I criteri PANS proposti richiedono un'insorgenza improvvisa di DOC (abastanza grave da giustificare una diagnostici di DSM) ou una ridotta assunzione di cibo, insieme a sintomi neuropsichiatrici gravi e acuti da almeno due dei seguenti: ansia, labilità emotiva o depressione, irritabilità o comportamento oposto, regressão do sviluppo, deterioração escolar, dificuldade sensorial ou motora ou perturbação do sono ou urina.
Sintomi non dovrebbero essere meglio spiegati de um outro distúrbio, como a coreia de Syndenham ou a síndrome de Tourette.
Gli autori hanno affermato che tutte le altre cause devono essere escluse (diagnosi di esclusione) afins la PANS possa essere considerta.
Não existe um teste de diagnóstico para conferir com precisão PANDAS
Eu criteri diagnostici para todas as condições propostas (PANDAS, PITANDs, CANS e PANS) e basano sui sintomi e sulla presentazione, piuttosto che sui segni di autoimmunità.
Um instrumento não se distingue como “Cunningham Panel” e comercializado pela Moleculera Labs, destinado a um diagnóstico de PANDAS e PANS sulla base di saggi di anticorpi, não se distingue do bebê com e senza PANS quando testado em modo independente.
PANDAS può essere sovradiagnosticato: i criteri diagnostici sono applicati in modo non uniformi e una diagnostici presunta può essere conferita a “bambini in cui i sintomi immuno-mediati sono improbabili”, segundo Wilbur et al (2019).
A maior parte dos pazienti com diagnósticos de PANDAS da parte dos médicos da comunidade não soddisfaceva os critérios quando examinados por especialistas, sugerindo que os diagnósticos de PANDAS são conferidos aos médicos da comunidade se provam conclusivos.
Diagnóstico diferencial
Porque os sintomas se sobrepõem a muitas outras condições psiquiátricas, o diagnóstico diferencial é difícil.
Ci sono diversa dificuldade nel distingue PANDAS da TS. I due hanno un esordio símile e un decorso crescente e decrescente, e l'insorgenza o l'esacerbazione improvvisa dei tic ipotizzati nei PANDAS non son rari nella ST.
C'è un tasso più alto di DOC e TS tra i parenti di bambini con PANDAS, e quei bambini spesso hanno tic che precedono una diagnosi di PANDAS o possono essere predisposti a disturbi da tic; quello che sembra essere un esordio drammatico dovuto all'infezione da GAS “potrebbe essere il decorso naturale dei disturbi da tic”, segundo Ueda e Black (2021).[10]
Terapia
O tratamento para os bebês sospettati de PANDAS é geralmente o padrão de tratamento para a síndrome de Tourette e para o distúrbio ossessivo compulsivo.
Isso inclui a terapia cognitivo-comportamental e a droga para o tratamento do distúrbio ossessivo compulsivo, como os inibidores selecionados da ricaptazione da serotonina (SSRI) e a terapia convencional para o tique.
Quando gli individui hanno “sintomi persisti o invalidanti”, Wilbur (2019) et al raccomandano il rinvio a speciali, il trattamento delle infezioni da streptococco aguda identifica segunda linha guia estabilizadora e l'imunoterapia solo negli studi clinici.
L'uso di farmaci psicotropi for PANS/PANDAS é difuso, sebbene nel 2019 mancassero studi controllati.
Para saber mais:
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