Tetralogia di Fallot: diagnóstico, diagnóstico pré-natal e diagnóstico diferencial

La tetralogia di Fallot (pronuncia “Fallò”) detta anche “tetralogia di Steno-Fallot” o “sindrome del bambino blu” o “quadrilogia di Fallot” (em inglês “steno-Fallot tetralogy” o “tetralogy of Fallot” da cui l 'acronimo TOF ou ToF) é uma malformação cardíaca congênita, você está presente na origem, que classicamente tem quattro elementos anatômicos que diferencie a cor do neonato com tetralogia de Fallot dal cuore di un neonato sano

Se toda a tetralogia de Fallot se associar também ao “forame oval pérvio” ou um difeto do conjunto interatrial, a síndrome vem denominada “pentalogia de Fallot“

Diagnose

O diagnóstico é básico para a primeira vez que sull'anamnesi e sull'esame obiettivo: se a madre é diabética, fumatrice, ultraquarantenne ed it bimbo é recente e apresenta cianos e dificultà respiratorie, o médico dovrebbe considerou a tetralogia de Fallot como uma possibilidade provável.

Il dubbio diagnostico viene poi conferemato da tre diversi test diagnostici essenziali utilizzati per la diagnostics della tetralogia di Fallot:

  • torace del torace (RX torace),
  • eletrocardiograma (ECG),
  • ecocardiograma (ECG) e ecocolordoppler cardíaco.

L'ecocardiografia determina o diagnóstico final e em gênero de informações suficientes para a preparação do tratamento cirúrgico.

Em cerca de la metà di tutti i casi, la tetralogia di Fallot viene diagnosticata prima della nascita (diagnosi prenatale) grazie all'ecocardiogramma.

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Radiografia da tora com diagnóstico de tetralogia de Fallot

Prima che diventassero disponibili techniche mais sofisticado, a radiografia do torace era o método de diagnóstico definitivo.

L'aspetto anormale “coeur-en-sabot” (cuore con conformazione a “zoccolo”, em inglês “boot-shaped' heart”) di un cuore con tetralogia di Fallot è classicamente visível tramite de torace, sebbene la maggior parte dei bambini con tetralogia potrebbe non mostrare este resultado.

La forma a zoccolo (ou “a stivale” ou comunque símile ad una scarpa) del cuore è dovuta all'ipertrofia ventricolare destra e al segmento arterioso polmonare concavo presenti nella tetralogy di Fallot.

Eu campi polmonari sono spesso scuri (assenza di segni polmonari interstiziali) a causa della diminuzione del flusso sanguigno polmonare.

Eletrocardiograma

Um eletrocardiograma (ECG) é um procedimento mais importante para a avaliação do coração.

Piccoli elettrodi vengono applicati in areespecifiche del corpo, vicino al torace, al braccio e al collo.

Eu cavi delle derivazioni collegano gli elettrodi a una macchina ECG.

Viene quindi misurata l'attività electric del cuore.

Gli impulsi elettrici normali aiutano a manter il flusso sanguigno corretto coordinando le contrazioni in diversas aree del cuore.

Este impulso é registrado em um ECG, que mostra a velocidade, o ritmo, a intensidade e a temperatura do impulso elétrico como um meio de transposição do coração.

L'elettrocardiografia nel bimbo con tetralogia di Fallot mostra l'ipertrofia ventricolare destra insieme alla deviazione dell'asse destro.

L'ipertrofia ventricolare dx è notata sull'ECG como onde R alte nella derivazione V1 e onde S profonde nella derivazione V5-V6.

Ecocardiograma e colordoppler nella sindrome di Fallot

Diferenças cardíacas congênitas vengono ou diagnósticos com ecocardiografia, que são rápidas, econômicas e não comportam radiações, não são muito específicas e podem ser seguidas na fase pré-natal, tuttavia é uma técnica “operatore dependente” que o ecografista deve ser esperto.

A ecocardiografia estabiliza a presença de tetralogia de Fallot mostrando as alterações anatômicas classicamente presentes na tetralogia.

Molti pazienti vengono diagnosticati na fase pré-natal.

Com l'uso del colordoppler si misura il flusso all'interno del cuore ed il grado di stenosi polmonare.

Nel periodo neonatale viene eseguito un monitoraggio del dotto arterioso per garantire que che vi sia un adeguato flusso sanguigno attraverso la valvola polmonare.

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Cateterismo cardíaco

Em alcuni casi, l'anatomia dell'arteria coronaria não può essere visualizzata chiaramente utilizando l'ecocardiogramma.

Neste caso, é possível evitar o cateterismo cardíaco.

Teste genético

Dado o ponto de vista genético, é importante seguir a triagem para a síndrome de DiGeorge em todos os bebês com tetralogia de Fallot.

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O diagnóstico diferencial si pone nelle seguenti malattie, che hanno sintomi e segni simili a quelli rilevabili nella tetralogia di Fallot:

  • difetti del setto atriale: so un type di anomalia cardiaca congenita in cui isiste una apertura tra i due atri del cuore. Il carico sul lato destro del cuore é aumentar a causa desta anomalia, assim como o flusso sanguigno ai polmoni: ciò porta um flusso sanguigno eccessivo ai polmoni e um aumento do carico di lavoro sul lato destro del cuore. Um outro repertório comune associato è l'ipertrofia ventricolare destra, nota anche como allargamento del ventricolo destro.
  • difetti ventricolari: a presença de due atri e um solo grande ventricolo é abastanza comune nei bebê com anomalia congênita. Sintomi di queste malattie includono una frequenza respiratoria insolitamente alta (tachipnea), una tonalità bluastra della pelle (cianosi), respiro sibilante, battito cardiaco accelerato (tachicardia) e/ou un fegato ingrossato anormalmente, che son simili a quelli di altre malattie congenite (epatomegalia), accumulo di liquido intorno al cuore, che può portare a insufficienza cardiaca congestizia;
  • stenosi della valvola mitrale: é uma anomalia cardíaca rara que pode verificar se todas as nascenças (congênitas) ou svilupparsi mais tardias nella vita (adquiridas). Il restringimento aberrante dell'apertura della valvola mitrale caratterizza esta condição. Sintomi della stenosi congênita della valvola mitrale comprendono un'amplia gamma di infezioni respiratorie, difficità respiratorie, palpitazioni cardiache e tosse. Eu sintomi della stenosi della valvola mitrale adquirida includono anche un'ampia gamma come perdita di coscienza, angina, debolezza generale e disagio addominale.

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Medicina on-line

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