Malattie raro: poliposi nasale, una patologia da conoscere e da riconoscere
“La poliposi nasal è tipica della rinosinusite cronica, malattia assai comune, ma è spesso associata anche a malattie rare”
“Esiste un minimo comune denominatore: sintomi poco specifici e sottovalutati a lungo, diagnostici in ritardo e scarsa consapevolezza sull'impatto della qualità della vita, fino al punto che molti pazienti sono gestititi con protocolli non ottimali rispetto a quello cheebile e spessobe quelli più gravi, rinunciano a curarsi per mancanza di risposte adeguate ”.
A dirlo è l'Osservatorio malattie raro - Omar em uma nota em cui presenta l'iniziativa del tavolo di confronto sulla patologia della poliposi nasale
“Oggi le diversa associazioni di pazienti che hanno al loro interno persone con questa patologia, insieme ai rappresentanti del mondo clinico, hanno partecipato a un tavolo di confronto con le istituzioni e alla presenza media, organizzato de Omar, con il contributo non condizionante di Sanofi Genzyme.
Em rappresentanza dei pazienti hanno partecipato Alessandra Peres di Federasma e Allergie Odv, Deborah Diso di Respiriamo Insieme Onlus e Rossana Filisetti di Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA. L'incontro é stato l'occasione per presentare and spiegare il perché di alcune principali richieste che, se oportunamente elogiado e sviluppate, potrebbero sensibilmente migliorare la vita dei pazienti “.
“La poliposi nasale - ricorda Omar - è una condizione infiammatória cronica delle mucose nasali e dei seni paranasali, caratterizzata dalla presenza di polipi, che si verifica con diversa patologie rara, come la granulomatosi eosinofilica con poliangiorome (EGPA) - precedentemente nota vem Sindentemente Churg-Strauss - e não raro como a cronica rinossinusita.
È spesso associata all'Asma e il quadro é complicado dalla sovrapposizione e dall'influenza di diversi fattori e comorbidità, tra cui dermatite atópica, allergie e fumo di tabacco”.
Omar prosegue: “I sintomi più comuni son appunto ostruzione nasale, rinorrea, dolore facciale e mancanza parziale o totale di olfatto.
La prima richiesta, ed anche estremamente attuale visto que si é in attesa di un decreto di aggiornamento dei Livelli essenziali di assistenza (Lea), é quella di insertir la poliposi nasale nell'elenco delle malattie croniche e invalidanti che sono esenti dalla partecipazione al costo delle prestazioni sanitarie.
Una richiesta condivisa da tutte e tre le associazioni coinvolte nel dibattito - Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA, Federasma e Allergie Odv e Respiriamo Insieme Onlus - così come lo è l'esigenza di incentivdare la creazione di Papeuti ) aggiornati e uniformi, que garantiscano ai pazienti di poter beneficiário dei mais aggiornati percorsi di cura riducendo assim l'impatto della patologia sulla qualità della vita ”.
“Potrebbe sembrare una banalità eppure la rinosinusite cronica con poliposi nasale è una condizione che incide fortemente sul benessere psicologico della persona and quindi sulla qualità della vita.
Ad esempio l'ostruzione nasale è il maggior responsabile del disagio nella quotidianità, soprattutto se associato al senso dell'olfatto ridotto e ai disturbi del sonno “, ha detto Deborah Diso, Respiriamo Insieme Onlus.
Na presença de poliposi nasale as disfunções olfativas si riscontrano nel 90% dei casi e em geral le donne riportano sintomi mais gravi rispetto agli uomini, facendo registrare di conseguenza una maggiore compromissione dello stato psico-fisico.
Nei casi mais gravi alla poliposi nasale può associarsi depressione
“Per la diagnosi di rinosinusite cronica con poliposi nasale deve essere verificata la presenza di due o più sintomi tra cui ostruzione nasale o rinorrea a cui si somma dolore facciale o diminuzione dell'olfatto da almeno 12 settimane”, ha spiegato Gaetano Paludetti, Presidente Italiana di Otorinolaringoiatria e Direttore UOC Otorinolaringoiatria del Policlinico Agostino Gemelli di Roma.
L'aderenza terapeutica, quindi, é uma passagem importante para gestire la patologia: “Il trattamento, nelle forme più lievi, si basa su irrigazioni nasali con soluzione salina e corticosteroidi sia intranasali che sistemici; nei casi più gravi, invece, si ricorre alla rimozione chirurgica dei polipi e ai farmaci biologici “, ha agregado Eugenio De Corso, UOC Otorinolaringoiatria del Policlinico Agostino Gemelli di Roma.
“Le persone che vivono quotidianamente con la poliposi nasale hanno un impatto negativo sulla qualità della vita in quanto hanno sempre il naso chiuso, senza il senso dell'olfatto ou del gusto.
Nei casi più complessi devono subire un intervento chirurgico anche ogni sei mesi, inoltre alcune terapie farmacologiche non sono risolutive in quanto riescono solo ad alleviare in parte e temporaneamente o problema - ha affermato nel corso dell'evento Tiziana Nicoletti Nazionale dei Cronici e Rari (CnAMC) di Cittadinanzattiva - ecco perché il paziente spesso si scoraggia in non trova una soluzione che gli consenta di gestire al meglio la sua patologia e di vivere dignitosamente.
È di fondamentale importanza lavorare and agire in sinergia sulla prevenzione e sulla possibilità di accedere all'innovazione terapeutica.
È necessario che il paziente abbia una gestione integrata tra vari professionisti sanitari a partire dal medico di medicina generale e dal pediatra di libera scelta, con percorsi di cura condivisi e uniformi su tutto il territorio ”.
“Richiamare l'attenzione sulla poliposi nasale, una malattia respiratoria fortemente invalidante, ha guidato nel tempo le azioni della Federazione nelle sue richieste presso le istituzioni, sin dal 2015, data dell'ultimo aggiornamento dei Lea e, non ultimo, recentemente presso la Commissione interparlamentare sulle cronicità - ha commentato Alessandra Peres, Federasma e Allergie Odv - per cui ben vengano iniziative come quella di oggi, ma ciò che la Federazione ritiene più urgente è agire in maniera concreta, affinché i disagi di questa malattia non impattino le loro famiglie.
Il riconoscimento della malattia nei Lea é dunque un primo passo perché nessuno resti indietro ”.
L'Osservatorio malattie spiega che l'EGPA é uma vasculite sistemica coinvolgente dei vasi di piccolo-medio calibro e presenta oltre a poliposi nasale e rinosinusite cronica, asma grave e sinusite, infiltrati polmonitivo, eosinofilia, sanguinatia endocardiomotora , mononeurite multipla, porpora, ed eosinofilia periferica accertabile attraverso biopsia. In presenza di quattro di questi fattori, delineati dall'American College of Rheumatology em 1990 e adottati a livello internazionale, é possibile ipotizzare la presenza di questa patologia.
I farmaci cardina para a terapia são rappresentati dagli steroidi, ma ci sono situazioni in cui risulta necessaria l'introduzione farmaci con funzione immunosoppressiva or di anticirpi monoclonali.
“Esiste un minimo comune denominatore: sintomi specifici, in base al grado di ostruzione, ma spesso sottovalutati, diagnosi tardiva e scarsa consapevolezza sull'impatto della qualità della vita, fino al punto che molti pazienti sono gestititi con protocolli non ottimali rispetto a quello sarebbe possibile e spesso, quelli più gravi, rinunciano a curarsi per mancanza di risposte adeguate “, ha messo in evidenza anche Rossana Filisetti, Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA.
Le associazioni di pazienti si are infine trovate d'accordo sulla necessità di una maggiore attenzione alla patologia tanto da parte dell'opinione pubblica che della classe médica, conclua la nota.
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