Sarcoma de Kaposi: descubra o que é

O sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado pelo vírus do herpes tipo 8. As várias formas são clássicas, associadas à AIDS, endêmicas (na África) ou iatrogênicas (por exemplo, após transplante de órgãos)

O diagnóstico é feito por biópsia.

O tratamento de lesões superficiais assintomáticas inclui crioterapia, diatermocoagulação ou radioterapia eletrônica.

A radioterapia é usada em doenças mais extensas.

Nas formas associadas à AIDS, os medicamentos antirretrovirais dão o melhor resultado.

O sarcoma de Kaposi surge de células endoteliais em resposta à infecção pelo vírus do herpes humano tipo 8 (HHV8)

A imunodepressão (particularmente de AIDS e drogas em receptores de transplante de órgãos) aumenta muito a probabilidade de desenvolvimento de sarcoma em pacientes com infecção pelo vírus do herpes humano tipo 8.

As células tumorais são fusiformes e lembram células musculares lisas, fibroblastos e miofibroblastos.

Classificação do Sarcoma de Kaposi

Sarcoma na forma clássica

Esta forma aparece mais frequentemente em homens idosos (> 60 anos) de origem italiana, judaica ou da Europa Oriental.

O curso é assintomático e geralmente a doença limita-se a algumas lesões cutâneas das extremidades inferiores; o envolvimento visceral ocorre em < 10% dos casos. Geralmente não é letal.

Sarcoma de Kaposi clássico:

Este sarcoma é um tumor vascular causado pela infecção pelo vírus herpes humano tipo 8.

A forma clássica de sarcoma ocorre mais frequentemente em homens idosos, é indolente e geralmente se limita a um pequeno número de lesões na pele dos membros inferiores.

As lesões cutâneas aparecem como máculas assintomáticas arroxeadas, róseas ou vermelhas que podem evoluir para placas e nódulos azul-violeta a preto.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS (sarcoma de Kaposi epidêmico)

Esta forma é o tumor associado à AIDS mais frequente e é mais agressivo que o sarcoma clássico.

Múltiplas lesões geralmente estão presentes, muitas vezes envolvendo a face e o tronco.

O envolvimento mucoso, linfático e gastrointestinal é frequente.

Às vezes, esse sarcoma é a primeira manifestação da AIDS.

Sarcoma na forma endêmica

Esta forma ocorre na África independentemente da infecção pelo HIV.

Existem 2 tipos principais:

  • A forma linfoadenopática pré-púbere: afeta principalmente crianças; os tumores primários envolvem os linfonodos, com ou sem lesões cutâneas. Geralmente, o curso é fulminante e fatal.
  • Forma adulta: esta forma é semelhante ao sarcoma de Kaposi clássico.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma imunossupressor)

Essa forma geralmente se desenvolve muitos anos após um transplante de órgão.

O curso é mais ou menos rápido, dependendo do grau de imunodepressão.

Sintomatologia do Sarcoma de Kaposi

As lesões cutâneas aparecem como máculas assintomáticas arroxeadas, róseas ou vermelhas que podem evoluir para placas e nódulos azul-violeta a preto.

Algum grau de edema pode estar presente.

Ocasionalmente, os nódulos são fungiformes ou infiltram tecidos moles e invadem o osso.

Embora menos frequente, o envolvimento visceral envolve mais frequentemente a cavidade oral, o trato gastrointestinal e os pulmões.

Os sintomas dependem do envolvimento de órgãos específicos.

As lesões da mucosa aparecem como máculas, placas e nódulos roxo-azulados.

Às vezes, as lesões gastrointestinais podem sangrar profusamente, embora geralmente sejam assintomáticas.

Diagnóstico de sarcoma

Biopsia

O diagnóstico deste sarcoma é confirmado por biópsia com bisturi cilíndrico.

Pacientes com AIDS ou imunossuprimidos devem ser avaliados para possível disseminação visceral por tomografia computadorizada de tórax-abdome.

Na presença de sintomas respiratórios ou gastrointestinais, mesmo com tomografia computadorizada negativa, deve-se considerar broncoscopia ou endoscopia digestiva.

Tratamento do Sarcoma de Kaposi

  • excisão cirúrgica, crioterapia, eletrocoagulação, quimioterapia intralesional ou possivelmente imiquimod tópico para lesões superficiais
  • Radioterapia e quimioterapia locais para lesões múltiplas, envolvimento difuso ou doença linfonodal
  • Terapia antirretroviral com tratamentos locais semelhantes ou quimioterapia de acordo com a extensão da doença em caso de sarcoma de Kaposi associado à AIDS
  • Redução de imunossupressores para sarcoma de Kaposi iatrogênico

Os tratamentos para o sarcoma clássico e associado à AIDS se sobrepõem consideravelmente.

Lesões assintomáticas geralmente não requerem tratamento.

Uma ou mais lesões superficiais podem ser removidas por ressecção, crioterapia ou eletrocoagulação ou tratadas com vimblastina intralesional ou interferon alfa.

Foi relatado que o imiquimod tópico é eficaz.

Lesões múltiplas, envolvimento difuso e doença linfonodal são tratados localmente por radioterapia em doses de 10-20 Gy e quimioterapia.

A recorrência é frequente e a cura completa é difícil de alcançar.

O sarcoma associado à AIDS responde prontamente à terapia antirretroviral altamente ativa, provavelmente porque a contagem de CD4+ melhora e a carga viral do HIV diminui; no entanto, há alguma evidência de que os inibidores de protease neste regime podem prevenir a angiogênese.

Em pacientes com AIDS com doença assintomática localizada que têm CD4+ > 150/mcL e RNA HIV < 500 cópias/mL, a vimblastina intralesional pode ser adicionada.

A pomalidomida também pode ser usada para lesões mais indolentes. Pacientes com doença mais extensa ou doença visceral podem tomar doxorrubicina lipossomal peguilada 20 mg/m2 EV a cada 2-3 semanas.

O paclitaxel é um tratamento alternativo de primeira linha ou pode ser administrado se a doxorrubicina lipossomal peguilada falhar.

Outros agentes investigados como adjuvantes incluem interleucina-12, desoxiferrioxamina e retinóides orais.

O tratamento do sarcoma de Kaposi não melhora a expectativa de vida da maioria dos pacientes com AIDS, pois os eventos infecciosos dominam o curso clínico.

O sarcoma de Kaposi iatrogênico responde melhor com a descontinuação da terapia imunossupressora.

Em pacientes transplantados, a redução da dose de drogas imunossupressoras geralmente resulta em redução das lesões do sarcoma de Kaposi.

Se a redução da dose não for possível, devem ser realizadas terapias locais e sistêmicas convencionais usadas em outras formas de sarcoma de Kaposi.

Sirolimus também pode melhorar o sarcoma de Kaposi iatrogênico.

O tratamento do sarcoma de Kaposi endêmico é desafiador e tipicamente paliativo.

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Fonte:

MSD

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