Declaração científica da AHA - Insuficiência cardíaca crônica em cardiopatia congênita
Declaração científica da AHA - Os últimos 60 anos trouxeram avanços notáveis no diagnóstico e tratamento de doenças cardíacas congênitas (DCC).
O diagnóstico precoce e as melhorias na cirurgia cardíaca e na cardiologia intervencionista resultaram em sobrevida sem precedentes de pacientes com doença arterial coronariana, mesmo naqueles com as lesões mais complexas em doenças cardíacas congênitas.
“Os últimos 60 anos trouxeram avanços notáveis no diagnóstico e tratamento de doenças cardíacas congênitas (DCC). O diagnóstico precoce e as melhorias na cirurgia cardíaca e na cardiologia intervencionista resultaram em sobrevida sem precedentes de pacientes com doença arterial coronariana, mesmo naqueles com lesões mais complexas.
Apesar do notável sucesso nos tratamentos, muitas intervenções são paliativas e não curativas, e os pacientes frequentemente desenvolvem complicações cardíacas, incluindo insuficiência cardíaca (IC). O gerenciamento da IC no contexto da DCC é desafiado pela ampla faixa de idades em que a IC ocorre, a heterogeneidade da anatomia subjacente e dos reparos cirúrgicos, o amplo espectro de causas da IC, a falta de biomarcadores validados para a progressão da doença, a falta preditores de risco confiáveis ou pontos finais substitutos e a escassez de evidências que demonstram a eficácia do tratamento.
Os objetivos desta declaração são revisar a literatura relativa à IC crônica na DAC e elucidar lacunas importantes em nosso conhecimento, enfatizando a necessidade de estudos específicos dos mecanismos da IC e melhorando os resultados para aqueles com IC. Neste documento, a definição de gravidade da DCC é a definição comum nos documentos da DCC, incluindo as diretrizes do American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA )1 para o manejo de adultos com DCC.
A definição de IC corresponde à encontrada nas múltiplas diretrizes sobre diagnóstico e manejo da IC. Embora nuances e detalhes específicos possam ser controversos, 4 a ampla definição das diretrizes da Sociedade de Insuficiência Cardíaca da América declara o seguinte: “Em termos fisiológicos, a IC é uma síndrome caracterizada por congestão venosa pulmonar e sistêmica e / ou congestão periférica inadequada. entrega de oxigênio, em repouso ou durante o estresse, causada por disfunção cardíaca. ”5 A definição de IC crônica neste documento está de acordo com a das diretrizes da Sociedade Europeia de Cardiologia, que enfatizam a IC crônica (seja estável, progressivamente piorando ou descompensada ) em vez de IC aguda.
Embora definições específicas de IC aguda e crônica não sejam aceitas universalmente, enfocamos aqui a IC crônica como uma síndrome persistente que requer consideração da terapia para evitar a progressão, descompensação ou morte.4 Este documento enfoca os mecanismos e o tratamento da IC. disfunção miocárdica, embora reconheça que os sintomas de IC podem ser atribuídos a anormalidades hemodinâmicas subjacentes, como disfunção valvar, obstrução da saída, anormalidades coronárias ou desvio residual.
Portanto, todos os pacientes com DCC com sintomas de IC devem ser submetidos a uma avaliação hemodinâmica detalhada por cardiologistas com experiência em DAC para detectar quaisquer anormalidades hemodinâmicas reversíveis e receber intervenções apropriadamente direcionadas, se possível. As recomendações de tratamento para IC causadas por disfunção valvar ou doença cardíaca isquêmica são abordadas em outras partes das diretrizes da ACC / AHA, incluindo as diretrizes de 2008 sobre o cuidado de adultos com doença coronariana.1 Embora este documento se concentre no tratamento da IC, os cuidados paliativos devem ser considerados um componente valioso e necessário dos cuidados em todos os pacientes com doença coronariana e insuficiência cardíaca terminal.6 O conteúdo deste documento abrange o espectro etário de pacientes pediátricos a adultos com doença coronariana e insuficiência cardíaca, com contribuição de cardiologistas pediátricos e adultos.
No entanto, a maior parte da literatura disponível concentra-se em pacientes adultos, nos quais há uma maior carga relativa de IC, refletindo presumivelmente a história natural da DCC. Assim, a maioria da discussão aqui é mais aplicável a adultos com DCC e IC, embora, sempre que possível, sejam discutidas questões específicas em pacientes pediátricos. Algumas características da IC na DCC são comuns entre os diagnósticos e são discutidas no Visao geral. Entretanto, ênfase especial é dada a tópicos com considerações anatômicas e fisiológicas únicas, em particular pacientes nos quais o ventrículo direito (VD) é mais vulnerável, seja na posição subpulmonar normal ou como ventrículo sistêmico, e pacientes com ventrículo único (SV ) fisiologia. Além disso, existem variações na carga de pressão ou volume do ventrículo esquerdo (VE) que são exclusivas da DAC, que são discutidas separadamente. ”