Diagnóstico Neurorradiológico na Síndrome de Marfan
O diagnóstico da síndrome de Marfan é baseado em uma combinação de critérios clínicos maiores e menores, definidos em 1986 e revisados recentemente (Berlin Nosology, 1996)
A ectasia dural foi classificada entre os critérios maiores, por isso a neurorradiologia agora desempenha um papel importante no processo diagnóstico desses pacientes
Para uma melhor compreensão do assunto, é necessária uma breve descrição da anatomia normal da coluna vertebral, em particular da coluna lombar e sacral, que, como veremos, é o trato quase invariavelmente afetado.
O Sistema Nervoso Central (SNC) compreende o encéfalo e o Espinhal cordão.
Essas estruturas são revestidas por três membranas, denominadas meninges, que, da superfície do SNC para fora, são: a Pia Madre, a Aracnóide e a Dura Madre.
A dura-máter é, portanto, a "cobertura" mais externa, separada da parede interna do canal vertebral apenas por uma camada mais ou menos fina de tecido adiposo ("epidural"); também envolve as raízes em seu trato inicial, antes de saírem completamente do canal vertebral através dos forames de conjugação e define um espaço interno denominado saco dural. O diâmetro sagital do canal espinhal na região lombar é em média de 16-18 mm e diminui gradualmente no nível sacral.
A dura, sendo uma membrana conjuntiva, na síndrome de Marfan é alterada em sua composição de elastina e, portanto, em sua força
Sob o efeito das pulsações do LCR (líquido contido no sistema ventricular do SNC e no espaço subaracnóideo ao nível da medula espinhal) e da força da gravidade, o saco dural pode, portanto, dilatar-se em graus variados, configurando uma imagem de ectasia dural, que é finalmente vista nas imagens de ressonância magnética como um alargamento mais ou menos focal do canal espinhal.
A ectasia dural pode potencialmente se desenvolver ao longo de todo o coluna espinal, na realidade é quase sempre observada na região lombar e sacral inferior, provavelmente devido à maior influência do fator gravidade.
Os locais eletivos são a junção lombossacral e L3.
Pode ser mais ou menos extenso; às vezes, limita-se à dilatação focal do revestimento dural das raízes nervosas, perto de sua saída da coluna vertebral: os chamados 'cistos radiculares'.
A dilatação crônica do saco dural exerce um efeito erosivo nas estruturas ósseas adjacentes da coluna vertebral.
Os sinais indiretos são, portanto: 'recorte' dos corpos vertebrais (ou seja, a concavidade das paredes somáticas posteriores), adelgaçamento da cortical óssea dos pedículos e lâminas, ou seja, os elementos dos arcos vertebrais posteriores, alargamento dos forames de conjugação com o presença de cistos radiculares e pseudomeningoceles.
Sinais ósseos indiretos também podem ser observados com exames radiográficos (Rx) e de tomografia computadorizada (TC).
No entanto, o método neurorradiológico de escolha para a avaliação da ectasia dural é definitivamente a Ressonância Magnética (RM) devido à sua notável capacidade de detalhamento anatômico e multiplanaridade, ou seja, a possibilidade de obtenção de imagens em vários planos do espaço.
Também deve ser enfatizado que a RM é um método que não utiliza radiação ionizante (ao contrário do Rx e da TC), fator importante principalmente na população mais jovem.
A prevalência de ectasia dural em pacientes com síndrome de Marfan é variável nos diferentes estudos: de 63% a mais de 90%, provavelmente também em relação ao método de imagem utilizado
Em um estudo publicado no Lancet em 1999, de 83 pacientes com síndrome de Marfan examinados com ressonância magnética, ectasias durais foram detectadas em 92% dos casos e em nenhum dos pacientes do grupo controle.
Sua gravidade e extensão correlacionam-se com a idade do paciente, provavelmente devido ao estresse mecânico prolongado na dura-máter.
Mas constituem um achado relativamente precoce: já estavam presentes em 11 dos 12 pacientes com menos de 18 anos.
Também neste estudo não houve correlação com a presença de dilatação aórtica; portanto, a ectasia dural não tem valor preditivo no prognóstico cardiovascular desses pacientes.
No que diz respeito à expressão clínica, a ectasia dural é frequentemente clinicamente silenciosa ou pode ocasionalmente estar associada a lombalgia ou lombociatalgia.
No entanto, uma correlação precisa entre lumbago e ectasia dural não foi demonstrada.
Além da síndrome de Marfan, a dura-ectasia pode estar presente em algumas outras patologias
Na Neurofibromatose tipo I, na síndrome de Ehlers-Danlos.
A sua prevalência nas outras 'fibrilinopatias', ou seja, as várias doenças relacionadas com mutações no gene que codifica a fibrilina, que têm fenótipos que se sobrepõem de forma variada com a síndrome de Marfan, permanece desconhecida.
Referências
De Paepe A et al. Critérios diagnósticos revisados para a Síndrome de Marfan. Am J Med Genet 1996; 62: 417-26
Fattori R et al. Importância da avaliação fenotípica da ectasia dural na síndrome de Marfan. Lancet 1999; 354: 910-913
Oosterhof T et al. Avaliação quantitativa da ectasia dural como marcador da síndrome de Marfan. Radiologia 2001; 220: 514-518.
Ahn NU et al. Ectasia dural na síndrome de Marfan: achados e critérios de RM e TC. Genet Med 2000; Maio-Junho 2(3): 173-9.
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