Amiloidose cardíaca: o que é, quais são os sintomas e como tratá-la
A amiloidose cardíaca faz parte de um grupo de doenças conhecidas como amiloidose. São doenças raras caracterizadas pela deposição de amiloide, um material protéico insolúvel que pode danificar tecidos e órgãos
O coração é um dos órgãos onde a amiloide é mais frequentemente depositada.
Até agora, vários tipos de amiloidose foram descritos
Aqueles que mais freqüentemente envolvem o coração são:
- Amiloidose sistêmica tipo AL, originada de um clone de plasmócitos que produz cadeias amiloidogênicas. Esta patologia responde a tratamentos quimioterápicos específicos que visam interromper ou retardar a produção da proteína que causa os depósitos.
- Amiloidose hereditária, causada pelo acúmulo de transtirretina, proteína produzida pelo fígado, que pode se tornar amiloidogênica por mutações pontuais e se depositar em vários órgãos e tecidos. Em particular, além do coração, pode afetar o sistema nervoso periférico e autônomo.
- Amiloidose causada pelo acúmulo de transtirretina não mutada.
Amiloidose cardíaca: o que é?
A amiloidose cardíaca é uma doença causada pela deposição de amiloide no tecido cardíaco, conhecido como miocárdio.
Existem duas formas principais desta doença: amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina e amiloidose de transtirretina.
A última condição tem duas variantes: uma forma não hereditária de transtirretina selvagem (não mutada) e uma forma hereditária de transtirretina mutada.
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Sintomas
A amiloidose cardíaca é caracterizada por aumento da espessura da parede miocárdica que não pode ser explicada por outra causa.
Pacientes com amiloidose cardíaca também apresentam baixas voltagens no eletrocardiograma.
Quando a hipertrofia não pode ser explicada, a amiloidose é considerada e, portanto, um diagnóstico de exclusão.
Diagnóstico
Quando há suspeita de amiloidose, geralmente são prescritos um eletrocardiograma e uma ecocardiografia.
Além disso, os marcadores BNP e NT-proBNP, que indicam a presença de parede alterada, são essenciais para o diagnóstico de amiloidose cardíaca.
Testes instrumentais úteis também incluem ressonância magnética e cintilografia miocárdica.
Para confirmar o diagnóstico e caracterizar a amiloidose, finalmente, uma amostragem histológica é importante.
Durante a ultrassonografia, o médico notará o aumento da espessura das paredes ventriculares, do septo interatrial e o espessamento desproporcional dos folhetos da válvula atrioventricular, além da hipertrofia do ventrículo direito.
Amiloidose cardíaca: tratamento
Existem inúmeros tratamentos para a amiloidose cardíaca.
Geralmente são prescritos vários medicamentos que inibem a produção da proteína, que são eficazes na redução dos sintomas e na melhoria da qualidade de vida dos pacientes.
Em qualquer caso, o diagnóstico precoce é crucial para um tratamento eficaz.
Amiloidose cardíaca: o que é amiloidose?
O termo amiloidose denota um grupo de doenças que se caracterizam pelo acúmulo de material proteico denominado amiloide.
Este último forma depósitos em vários órgãos. A gravidade, os sintomas e as consequências da doença dependem do órgão afetado e do tipo de amiloidose.
Na maioria dos casos, os depósitos fibrilares são difusos e podem prejudicar o funcionamento de vários órgãos e tecidos.
O diagnóstico é confirmado pela realização de um teste de biópsia que permite que uma amostra de tecido seja analisada ao microscópio.
Os sintomas variam dependendo do tipo de amiloidose, assim como os tratamentos para controlar os sintomas e limitar a produção de amiloide.
Amiloidose cardíaca: localizada ou sistêmica
A amiloidose é causada por alterações na estrutura secundária das proteínas.
Em condições normais, as proteínas são sintetizadas como uma sequência linear de aminoácidos que se dobram em uma forma específica.
Graças a isso, a proteína é capaz de realizar todas as suas funções.
As proteínas amilóides derivam de um precursor que foi processado incorretamente pelas células.
Dependendo da localização dos depósitos amilóides, é possível classificar a patologia
- Amiloidose localizada: neste caso, a doença afeta apenas um órgão ou tecido. Esta é a forma menos grave da doença e é mais comum em pacientes idosos ou com diabetes tipo 2.
- Amiloidose sistêmica: depósitos amiloides são encontrados em vários órgãos e têm origem neoplásica, genética ou inflamatória. Essa forma da doença é bastante grave e afeta principalmente coração, rins, nervos e intestinos, levando os órgãos à falência progressiva.
Amiloidose cardíaca: classificação
Existem diferentes formas de amiloidose dependendo da natureza das proteínas que formam os depósitos fibrilares.
Encontramos, portanto:
- Amiloidose primária (ou amiloidose de cadeia leve, AL)
- Amiloidose secundária (ou amiloidose adquirida, AA)
- Amiloidose hereditária
- Amiloidose associada à idade (ou amiloidose sistêmica senil)
Amiloidose AL
A forma mais comum de amiloidose sistêmica é a amiloidose primária (AL).
A doença é causada pelo acúmulo de fibrilas contendo cadeias leves de imunoglobulinas derivadas de plasmócitos monoclonais.
A doença geralmente resulta de gamopatias monoclonais e pode estar associada a mieloma múltiplo ou outros distúrbios linfoproliferativos envolvendo células B.
A amiloidose AL é caracterizada pela presença de depósitos fibrilares localizados ao nível dos órgãos que aumentam até se manifestarem clinicamente.
Os sintomas são edema, perda de peso, fadiga e estão relacionados ao órgão afetado, bem como ao tamanho do depósito.
Nos rins, por exemplo, a doença pode levar à insuficiência renal crônica, enquanto que, quando localizada no coração, pode prejudicar a capacidade do órgão de suprir o corpo com sangue adequado.
A doença afeta particularmente o fígado, rins, coração, sistema nervoso autônomo e periférico.
Em casos mais raros, também pode afetar os pulmões, língua, tireóide, intestino, pele e vasos sanguíneos, com sinais como púrpura ao redor dos olhos, petéquias, equimoses, falta de ar, tontura, fraqueza e retenção de líquidos.
A amiloidose secundária (AA) é menos comum
Também é chamada de amiloidose adquirida porque pode ocorrer como complicação de uma doença que causa um quadro inflamatório persistente (tuberculose, hanseníase, artrite reumatoide) ou como consequência de uma doença neoplásica.
Locais típicos onde ocorre o acúmulo são baço, rins, fígado, gânglios linfáticos e glândulas supra-renais.
O tratamento geralmente começa com o tratamento da condição subjacente.
A amiloidose sistêmica senil geralmente está associada ao envelhecimento natural do corpo.
Geralmente é encontrado em pacientes com mais de 60 anos.
Depósitos são criados e se acumulam no coração e as causas das formações ainda não são conhecidas.
Testes diagnósticos e tratamentos específicos também estão sendo desenvolvidos.
Finalmente, encontramos a amiloidose hereditária, que é o resultado de um defeito genético.
As mutações envolvem certas proteínas do sangue, como, por exemplo, a proteína transtirretina, TTR, e podem ser herdadas de forma autossômica dominante.
Este tipo de amiloidose afeta o sistema nervoso em particular, com formação de depósitos também no coração, rins e vasos sanguíneos.
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Amiloidose cardíaca: os últimos estudos
De muitas maneiras, o amiloide permanece um mistério para os estudiosos.
Essa proteína se acumula em órgãos e tecidos, alterando progressivamente a função celular.
Pode afetar diferentes áreas do corpo, causando danos mais ou menos graves.
Essa agregação proteica alterada está na raiz do desenvolvimento da doença de Alzheimer, embora o órgão mais afetado seja o coração.
A amiloidose cardíaca pode aparecer em indivíduos sem história familiar ou pode ter uma base hereditária.
De qualquer forma, causa consequências que podem ser muito graves para o coração, podendo chegar a insuficiência cardíaca.
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