Atresia pulmonar: o que é, sintomas, causas e tratamento

Normalmente, o sangue venoso da circulação sistêmica chega ao coração através das duas veias ocas que desembocam no átrio direito; o tricúspide preenche o ventrículo direito que bombeia o sangue para a artéria pulmonar em direção à circulação pulmonar onde o sangue é oxigenado

Dos pulmões, o sangue retornará ao coração pelas veias pulmonares no átrio esquerdo, passará pela válvula mitral para encher o ventrículo esquerdo, de modo que o sangue seja transportado para a aorta e para o resto do corpo.

A atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito da válvula pulmonar, que permite que o sangue direcionado aos pulmões flua para fora do ventrículo direito.

Nessa doença, se a válvula pulmonar estiver completamente fechada, há atresia completa; se a válvula estiver quase fechada, há estenose valvar pulmonar crítica.

Na atresia pulmonar, a válvula pulmonar não se formará

A via de saída do ventrículo direito será obstruída pelo fechamento do orifício da válvula pulmonar por um diafragma, impedindo que o sangue flua do ventrículo direito para os pulmões.

Isso não será um problema antes do nascimento, pois a placenta fornecerá ao feto o oxigênio necessário.

O sangue que entra nas cavidades direitas do coração passará pelo forame oval para o átrio esquerdo e para o ventrículo esquerdo, de modo que o sangue rico em oxigênio será levado para o resto do corpo pela aorta.

Após o nascimento, os pulmões devem garantir a oxigenação do sangue.

O forame oval pode fechar após o nascimento, mas geralmente permanece aberto.

O canal arterial de Botallo fecha alguns dias após o nascimento, mas será mantido aberto por medicação; também pode haver comunicação entre os dois ventrículos.

Se não houver válvula pulmonar funcionando, o sangue terá que encontrar uma rota secundária para os pulmões.

O sangue que entra no ventrículo direito passará do forame oval para o átrio esquerdo e através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, se não houver comunicação entre os dois ventrículos, o sangue será regurgitado para o átrio direito através da válvula tricúspide.

A única maneira de o sangue fluir para os pulmões será através do canal arterial pérvio de Botallo, portanto, haverá uma circulação pulmonar dependente do canal.

A atresia pulmonar será de dois tipos: atresia da valva pulmonar com septo interventricular íntegro e atresia da valva pulmonar com defeito interventricular.

Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

O ducto está destinado a fechar, pois a situação pode degenerar abruptamente, ao nascer será necessário administrar prostaglandinas para manter o ducto aberto, manter o fluxo pulmonar e permitir que sejam organizados os primeiros procedimentos paliativos, como a valvulotomia por balão se o os retalhos da válvula pulmonar são fundidos, pode-se perfurar a válvula fazendo um pequeno orifício no centro com um cateter de radiofrequência ou um fio e depois abrir os retalhos com um cateter balão; colocação de um stent no canal arterial de Botallo, colocando um stent no canal que liga a aorta e a artéria pulmonar (duto arterial) permitindo que o sangue chegue aos pulmões; shunt sistêmico-pulmonar, que pode ser necessário nos primeiros dias de vida para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões criando uma conexão entre uma das artérias e a artéria pulmonar por meio de um pequeno tubo de material sintético; atriosseptomia por balão que, em casos raros, verá a necessidade de alargar o forame oval para aumentar a quantidade de sangue que pode ser enviado para os pulmões; a correção será realizada nos meses ou anos seguintes e pode ser uma correção de um ventrículo e meio, uma correção biventricular, dependendo do grau de desenvolvimento do ventrículo direito.

Na atresia pulmonar com defeito interventricular

Nesse tipo de atresia, a valva pulmonar e seus ramos podem ser muito pequenos ou mesmo inexistentes; se não existirem, as artérias da aorta fornecerão sangue aos pulmões, essas artérias serão as principais artérias colaterais aorto-pulmonares.

Cateterismo cardíaco e/ou tomografia cardíaca podem ser necessários para estudar as artérias pulmonares, além de procedimentos paliativos, se as artérias colaterais aortopulmonares estiverem presentes, a circulação pulmonar não será mais dependente do canal arterial.

O tratamento definitivo dependerá da presença e das características das colaterais aortopulmonares, do tamanho da artéria pulmonar e do desenvolvimento do ventrículo direito.

No caso de artérias pulmonares bem desenvolvidas sem grandes colaterais aortopulmonares, uma correção radical poderia ser realizada no período neonatal, com a colocação de um conduto valvulado entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar e o fechamento do defeito interventricular .

Na presença de colaterais aortopulmonares maiores, dependendo de sua distribuição e tamanho, o reparo pode ser feito em uma ou duas etapas, unifocando as colaterais aortopulmonares.

Ferramenta de diagnóstico, será a ecocardiografia, pois fornecerá os dados necessários para o diagnóstico e tratamento cirúrgico.

O principal sintoma é a cianose, com diminuição progressiva da quantidade de oxigênio no sangue como consequência do fechamento do ducto e redução do fluxo sanguíneo para os pulmões.

Além disso, haverá aumento da frequência respiratória e dificuldade na alimentação, sinal claro da incapacidade do lactente para realizar esforços físicos, aos quais ele também responde com sudorese excessiva.

Será intervindo com tratamento intravenoso com prostaglandinas, pois impedirão temporariamente o fechamento do canal arterial.

A cirurgia aumentará o fluxo sanguíneo para os pulmões desenvolvendo o ventrículo direito para uso durante a correção definitiva.

A primeira operação paliativa verá a abertura da válvula pulmonar e do trato ventricular direito vizinho, ampliando essa área com material biocompatível.

Se isso não for suficiente para garantir um fluxo pulmonar adequado, um shunt pulmonar sistêmico será adicionado.

Em seguida, será realizada uma avaliação do ventrículo direito, seu tamanho terá aumentado, será conectado à artéria pulmonar fechando as comunicações criadas com a intervenção paliativa.

Se o ventrículo direito ainda for pequeno, não poderá ser utilizado na intervenção definitiva, que será monoventricular: o sistema venoso sistêmico será ligado cirurgicamente diretamente às artérias pulmonares, sem atingir o coração, mas fluindo diretamente para a circulação pulmonar.

Só depois de oxigenado é que chega ao coração e depois à aorta.

No acompanhamento pós-cirúrgico, devem ser realizados exames cardiológicos regulares.

O paciente, uma vez realizada a correção e/ou estabilização do quadro, deverá realizar check-ups semestrais e anuais; ele será acompanhado por um cardiologista; exames radiológicos/intervencionistas serão então solicitados para melhor acompanhamento.

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