Ceratocone: a doença degenerativa e evolutiva da córnea

By Cristiano antonino On 28 Novembro, 2022

O ceratocone é uma doença degenerativa da córnea que, ao longo do tempo, pode piorar e levar a deficiência visual grave

O que é ceratocone

O ceratocone (do grego: Keratos=Córnea e Konos=Cone) é definido como uma doença ocular degenerativa, não inflamatória, caracterizada por uma curvatura anormal da córnea, ligada à sua fragilidade estrutural.

É uma das doenças raras, com prevalência na população não superior a um caso por 2,000 habitantes; costuma ser bilateral, mas assimétrica, pois afeta os dois olhos com diferentes graus de desenvolvimento.

O ceratocone tem um início lento e progressivo que consiste em um desgaste do tecido da córnea

A córnea afina, enfraquece e começa a ceder, deformando-se até ficar "protuberante" no ápice (ectasia da córnea) e assume a forma cônica característica.

Manifesta-se caracteristicamente na infância ou adolescência e progride até cerca dos 40 anos, embora a evolução seja muito variável e os primeiros sinais possam aparecer em qualquer faixa etária.

Incidência de ceratocone

O ceratocone é classificado como uma doença rara com prevalência de cerca de 1 caso para cada 1,500 pessoas.

Ocorre com mais frequência nos países ocidentais e na população caucasiana.

Segundo alguns estudos, afeta mais o sexo feminino.

Quais são as causas e fatores de risco do ceratocone?

As causas do ceratocone ainda não são totalmente compreendidas. Certamente há um componente genético: supõe-se que na raiz do ceratocone pode haver alterações nos genes que controlam a síntese, organização e degradação das moléculas de colágeno, que compõem o andaime da córnea.

Estudos recentes identificaram aumento e atividade anormal de certas enzimas, chamadas proteases, ou redução de seus inibidores, que estão envolvidos na renovação do colágeno tecidual, resultando em afinamento e enfraquecimento da estrutura da córnea.

Foi encontrada maior incidência familiar da doença, embora na maioria dos casos o ceratocone se apresente como uma condição isolada sem evidência de transmissão genética; pode também estar associada a uma predisposição para alergias (atopia) e outras doenças oculares ou sistémicas, como a síndrome de Down, doenças do colagénio, amaurose congénita de Leber e algumas distrofias da córnea.

Traumas oculares repetidos ao longo do tempo, por exemplo, causados pelo uso abusivo de lentes de contato e especialmente fricção dos olhos, e problemas com o nervo trigêmeo são considerados fatores de risco.

Sinais e sintomas de ceratocone

Normalmente, o ceratocone não causa dor, a menos que haja uma perfuração repentina da córnea.

A curvatura da córnea, essencial para a correta focalização das imagens na retina, torna-se irregular e modifica o poder de refração, produzindo distorção da imagem e deficiência visual: de fato, um dos primeiros sintomas do ceratocone é a visão turva, que em os estágios mais avançados da doença tornam-se pouco passíveis de óculos e até lentes de contato.

A deformação da córnea geralmente resulta em miopia e astigmatismo irregular; mais raramente, em alguns casos onde o ápice do cone é periférico, um defeito hipermetrópico.

Além disso, o ceratocone costuma estar associado à conjuntivite alérgica, que causa coceira e vermelhidão; às vezes está associado a uma sensação de desconforto à luz (fotofobia).

Diagnóstico de ceratocone

O diagnóstico de ceratocone é feito durante o exame oftalmológico, através da avaliação da curvatura da córnea por meio de oftalmômetro ou de uma imagem sombreada anormal, com movimento de tesoura, durante a realização da esquioscopia.

Na presença de irregularidade nas imagens refletidas da superfície da córnea ou projetadas no fundo do olho, o diagnóstico pode ser esclarecido por meio de

topografia da córnea (mapas da superfície anterior da córnea)
paquimetria (medida da espessura da córnea);
tomografia da córnea (mapas da superfície anterior, superfície posterior e espessura, avaliação de aberrações)
microscopia confocal (detecção de anormalidades na estrutura da córnea); em casos mais avançados, estrias características no tecido da córnea ou depósitos lineares acastanhados de hemossiderina (anel de Fleischer) podem ser observados em exame simples sob lâmpada de fenda.

Como o ceratocone é tratado

O tratamento do ceratocone varia de acordo com o estágio da doença e sua evolução: vai desde o uso de óculos e lentes de contato até a cirurgia.

Na fase inicial da doença, quando o astigmatismo está contido ou o ceratocone não é central, os óculos podem oferecer correção satisfatória do defeito visual.

O transplante de córnea de doador (ceratoplastia perfurante, lamelar ou cogumelo) é um procedimento cirúrgico atualmente difundido e eficaz

É realizada quando a córnea tem uma cicatriz central ou está deformada e afinada a ponto de impedir a visão aceitável.

A taxa de sucesso é geralmente muito alta (95%) independente da gravidade da doença e o risco de rejeição é baixo; a técnica lamelar (DALK), na qual apenas a porção alterada da córnea é substituída, deixando a camada posterior (endotélio e membrana de Descemet) in situ, reduz ainda mais o risco de rejeição e outras complicações.

A recuperação visual após a ceratoplastia é bastante rápida nos meses seguintes à operação, embora o resultado visual final deva esperar até que a sutura seja removida (um a três anos após a cirurgia).

Outra opção cirúrgica é inserir anéis intraestromais na porção periférica da córnea para achatar a área central e melhorar o resultado visual reduzindo os parâmetros de curvatura.

Desde 2006, um novo tratamento chamado reticulação da córnea tornou-se difundido. É um tratamento paracirúrgico, minimamente invasivo, que pode fortalecer a estrutura da córnea em pacientes com ceratocone, de modo a bloquear ou retardar sua progressão; esta técnica representa uma alternativa valiosa ao transplante de córnea se aplicada nos estágios iniciais de evolução.

Daí a importância do diagnóstico precoce e dos acompanhamentos especializados periódicos durante o desenvolvimento, principalmente nas famílias dos portadores da doença.

O tratamento consiste na instilação de vitamina B2 (riboflavina) na forma de colírio na córnea após a retirada do epitélio (técnica epi-off) ou na utilização de métodos que promovam sua passagem para o estroma através da barreira epitelial (epi-on iontoforeticamente ou com intensificadores); após a embebição do estroma pela vitamina, a córnea é exposta à radiação UV-A.

O objetivo do tratamento é aumentar a reticulação entre as fibras básicas de colágeno para fortalecer a córnea e prevenir, ou pelo menos limitar, uma maior deformação de sua estrutura; em alguns casos, o tratamento resulta em uma melhora dos parâmetros de curvatura no curso subsequente.

Fonte:

Páginas médicas

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