Ectopia cordis: tipos, classificação, causas, malformações associadas, prognóstico
Na medicina, o termo 'ectopia' significa a colocação de um órgão do corpo no lugar errado. Ectopia cordis' ou 'ectopia do coração' ou 'ectopia cardíaca' na medicina refere-se a um grupo de anormalidades anatômicas raras que têm em comum uma malformação cardíaca congênita, ou seja, já presente ao nascimento, caracterizada por uma posição anormal do coração
A expressão 'ectopia cordis' é derivada da combinação dos termos gregos e latinos:
ἔκτοπος (pronuncia-se 'èctopos') que significa 'deslocado';
cordis (pronuncia-se 'còrdis') que significa 'coração'.
Por sua vez, o termo 'ἔκτοπος' é derivado de:
ἔκ (pronuncia-se 'ec') que significa 'fora';
τόπος (pronuncia-se 'tòpos') que significa 'lugar'.
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Tipos de ectopia cordis
Na forma mais comum, o coração se projeta do tórax através de uma abertura no esterno; em outra forma, ocorre dextrocardia com situs inversus (frequentemente associada à síndrome de Kartagener, um subtipo de discinesia ciliar primária).
Em outros casos, o coração pode estar localizado na cavidade abdominal, na pescoço ou outros sítios anatômicos.
A ectopia cordis ocorre em aproximadamente 8 crianças por milhão de nascidos vivos.
Dependendo da localização do coração no nascimento, quatro categorias diferentes de ectopia cordis podem ser identificadas:
- cervical;
- torácica;
- toraco-abdominal;
- abdominal.
A causa exata das ectopias do coração não foi identificada, mas esta condição é freqüentemente encontrada na síndrome de Turner e na síndrome de Edwars (trissomia 18); no entanto, até o momento não há evidências de que seja uma doença geneticamente transmissível.
Malformações associadas
Outros defeitos congênitos, como lábio leporino e fenda palatina e malformações cifóticas da coluna, também estão frequentemente presentes.
Outros órgãos também podem estar localizados fora dos limites naturais do corpo.
O coração ectópico geralmente não é protegido pela pele ou esterno e outros defeitos cardíacos congênitos podem estar associados a essa condição, incluindo tetralogia de Fallot, atresia pulmonar e defeito do septo interventricular.
Prognóstico
Esta condição é geralmente fatal nos primeiros dias de vida.
Em alguns casos, o tratamento cirúrgico é possível: alguns casos de ectopia cordis podem ser tratados cirurgicamente através de uma operação longa e complexa.
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