Coagulação sanguínea: Fator de Von Willebrand

By Cristiano antonino On 26 Dezembro, 2022

Fator de Von Willebrand é uma proteína importante para a coagulação do sangue. Sua deficiência causa a doença hemorrágica de Von Willebrand

O fator Von Willebrand (VWF) é uma proteína que desempenha uma função fundamental nos estágios iniciais da coagulação do sangue (hemostasia).

Inicialmente, o fator de Von Willebrand promove a adesão das plaquetas às paredes dos vasos sanguíneos danificados e, posteriormente, atua como uma ponte entre uma plaqueta e outra, atuando como uma cola e, assim, promovendo a formação do coágulo.

Também se liga ao fator VIII de coagulação, protegendo-o da degradação por enzimas de fragmentação de proteínas (proteases).

A deficiência do fator resulta em uma doença conhecida como Doença de Von Willebrand, a doença hemorrágica hereditária mais frequente.

A doença de Von Willebrand é classificada em três grupos principais, com base no tipo de deficiência do fator de Von Willebrand:

O tipo 1 é a forma mais frequente, caracterizada por um defeito quantitativo parcial no fator de Von Willebrand, geralmente resultando em hematomas e sangramentos leves a moderados;
O tipo 2 é a forma caracterizada por um defeito na função do fator de Von Willebrand, que por sua vez se subdivide em quatro subtipos: 2A, 2B, 2M e 2N;
O tipo 3 é a forma caracterizada por um defeito quantitativo total no fator de Von Willebrand, com sintomas moderados a graves, muitas vezes aparecendo já na infância.

Os exames laboratoriais são realizados em amostras de sangue venoso e incluem:

VWF:Ag, mede a quantidade de fator presente no sangue;
VWF:RCo, avalia a funcionalidade do fator VW;
aPTT (tempo de tromboplastina parcial ativada): mede o número de segundos necessários para a formação do coágulo na amostra de sangue, após a adição dos reagentes apropriados;
FVIII (Fator VIII): mede a quantidade de Fator VIII no sangue;
Contagem de plaquetas: conta o número de plaquetas no sangue;
VWF:FVIII, teste de ligação do fator VW VIII;
VWF:CB, teste para ligação do fator de Von Willebrand ao colágeno;
Ensaio de agregação plaquetária induzida por ristocetina (RIPA): o método baseia-se na capacidade do antibiótico ristocetina de estimular a interação in vitro do fator de Von Willebrand com as plaquetas e determinar a aglutinação plaquetária;
Análise multimérica: testa a distribuição de multímeros. O fator de Von Willebrand é um complexo proteico multimérico, ou seja, composto por subunidades de diferentes tamanhos. Este teste verifica a distribuição de diferentes subunidades para diagnosticar a doença tipo 2;
Testes moleculares: testes genéticos para confirmar a presença da doença tipo 1, 2 ou 3.

Os testes de fator de Von Willebrand são usados para diagnosticar a doença de Von Willebrand

Cada laboratório tem seus próprios intervalos de referência, dependendo do tipo de método e do tipo de reagentes utilizados.

Por este motivo, é preferível consultar os intervalos de normalidade indicados no relatório.

O recém-nascido ao nascer apresenta valores aumentados do fator de Von Willebrand que atingem valores normais após os 6 meses de idade.

A interpretação dos resultados do teste do fator de Von Willebrand e a definição dos subtipos da doença de Von Willebrand são bastante complexas:

aPTT: pode ser normal ou prolongado dependendo da concentração do fator VIII;
Fator VIII: pode estar normal ou diminuído. Diminuiu nos subtipos 2N e muito diminuiu no tipo 3;
Contagem de plaquetas: geralmente normal. Pode haver uma ligeira diminuição na contagem de plaquetas (plaquetopenia) em pacientes com subtipo 2B.

Uma ligeira alteração nos testes de coagulação com uma deficiência parcial de VWF:Ag pode indicar uma deficiência quantitativa do fator de Von Willebrand, característica da doença VW tipo 1.

Se o teste de VWF:Ag produzir resultados normais, mas a função for prejudicada, pode ser a doença de Von Willebrand tipo 2.

No entanto, a confirmação diagnóstica e a definição precisa do subtipo requerem mais testes investigativos.

A presença de concentrações muito baixas de fator de Von Willebrand e fator VIII é característica da doença de Von Willebrand tipo 3.

Baixos níveis do fator de Von Willebrand são observados em pessoas com doença de Von Willebrand

Além disso, foi observado que as pessoas com tipo sanguíneo 0 têm níveis mais baixos de fator de Von Willebrand do que aquelas com tipo sanguíneo diferente de 0.

fonte

bebê Jesus

Saúde deslizante