Cor azulada da pele do bebê: pode ser atresia tricúspide
A atresia tricúspide é um defeito cardíaco congênito que se manifesta pela coloração azulada da pele do bebê. Pode ser diagnosticado durante a gravidez ou logo após o nascimento
A atresia tricúspide é um defeito cardíaco congênito que surge durante a vida fetal devido a uma falha no desenvolvimento da válvula tricúspide
Normalmente, o sangue pobre em oxigênio retorna ao átrio direito pelas veias ocas, passa para o ventrículo direito, que o bombeia pelas artérias pulmonares até os pulmões, onde é oxigenado.
O sangue rico em oxigênio então retorna dos pulmões para o átrio esquerdo, passa para o ventrículo esquerdo e é bombeado para a aorta para atingir todo o corpo.
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Na atresia tricúspide, no entanto, a válvula não se formou
Em seu lugar há um tecido fibroso que o fecha, impedindo a passagem de sangue pobre em oxigênio do átrio direito para o ventrículo direito.
O ventrículo direito é frequentemente pequeno (hipoplásico) devido ao fluxo sanguíneo reduzido já no desenvolvimento fetal.
Nas atresias tricúspides sem risco de vida, há pelo menos um defeito na parede (septo) que separa os dois átrios ou no septo que separa os dois ventrículos (geralmente ambos).
Isso possibilita que o sangue não oxigenado se misture com o sangue oxigenado.
O canal arterial de Botallo é uma artéria que, na vida fetal, permite a passagem do sangue das artérias pulmonares para a aorta.
Normalmente fecha durante as primeiras horas de vida.
Se permanecer aberto após o nascimento, permite a passagem do sangue da aorta para as artérias pulmonares e depois para os pulmões onde é oxigenado.
Pode, portanto, melhorar a situação de lactentes com atresia tricúspide
A atresia tricúspide representa uma pequena porcentagem de todos os defeitos cardíacos congênitos e afeta aproximadamente 5 em 100,000 nascidos vivos.
Ocorre com a mesma frequência em ambos os sexos.
Em cerca de 20% dos casos está associada a outras malformações cardíacas, como estenose pulmonar, persistência da veia cava superior esquerda ou transposição das grandes artérias.
Não está claro se existe uma predisposição genética para o desenvolvimento da doença, mas certamente existem famílias com maior frequência desse defeito cardíaco.
Os fatores que aumentam o risco são: infecções durante a gravidez como a rubéola, parentes com cardiopatia congênita, idade tardia da concepção da criança, obesidade, mau controle glicêmico da mãe, uso de álcool, fumo ou drogas durante a gravidez.
A atresia tricúspide manifesta-se por cianose (coloração azulada da pele da criança) devido à mistura de sangue não oxigenado com sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para todo o corpo.
Algumas crianças são moderadamente cianóticas e podem sobreviver o suficiente; outros precisam de cirurgia precoce porque as demandas de oxigênio do corpo não estão sendo atendidas.
Claro, os sintomas diferem de paciente para paciente, dependendo da gravidade da situação.
Os mais comuns são cianose, aumento da frequência respiratória também difícil e aumento da frequência cardíaca (taquicardia).
Outros sintomas como sopros cardíacos, inchaço dos membros inferiores, acúmulo de líquido na cavidade do peritônio (ascite) e retenção de líquidos também podem ocorrer.
A atresia tricúspide pode ser diagnosticada durante a gravidez por ecocardiografia fetal
Ao nascimento, a presença de cianose levanta imediatamente a suspeita de cardiopatia congênita.
Está quase sempre associada a sopros cardíacos que alertam o neonatologista.
Posteriormente, são utilizados exames instrumentais como: eletrocardiograma, ecocardiograma, cateterismo cardíaco e ressonância magnética.
O bebê é inicialmente estabilizado na unidade de terapia intensiva. Em alguns casos, são indicadas as prostaglandinas, que mantêm o canal arterial aberto, permitindo o fluxo para as artérias pulmonares.
Se a comunicação interatrial for pequena, o cateterismo cardíaco pode ser indicado para fins diagnósticos ou para ampliar o defeito interatrial (procedimento de Raskind).
Estes procedimentos permitem a estabilização do paciente e dão a oportunidade de decidir sobre a terapia cirúrgica mais adequada
- Intervenções de modulação do fluxo pulmonar;
- Fluxo pulmonar reduzido (hipofluxo pulmonar): shunt de Blalock-Taussig. Cria uma passagem de sangue para os pulmões. É uma conexão entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar direita com a interposição de um tubo Gore-Tex de tamanho adequado para o peso do lactente. A cianose moderada persiste após esta intervenção;
- Aumento do fluxo pulmonar (transbordamento pulmonar): bandagem da artéria pulmonar. É realizada através da redução do diâmetro do tronco da artéria pulmonar;
- Intervenção de Glenn: é realizada por volta dos 4-6 meses de idade. É a primeira intervenção em pacientes com fluxo pulmonar adequado que não necessitam de procedimentos paliativos neonatais (Blalock-Taussig Shunt ou Bandagem Pulmonar). Consiste em uma conexão entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita. Dessa forma, o sangue da cabeça e dos braços acaba na circulação pulmonar para ser oxigenado. O fluxo da cava inferior ainda volta para o átrio direito e vai se misturar com o sangue do átrio esquerdo, com isso o bebê ainda vai ficar mais ou menos cianótico. Esta operação é necessária como passo intermediário para a paliação definitiva;
- Cirurgia de Fontan: geralmente é realizada após os dois anos de idade. É feita a conexão entre a veia cava inferior e a artéria pulmonar direita com a interposição de um conduto Gore-Tex, deixando-se a conexão entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita (operação de Glenn). Com essas conexões, todo o sangue das veias ocas é levado aos pulmões, oxigenando-os, eliminando a cianose e excluindo o ventrículo direito da circulação pulmonar.
Os procedimentos são todos realizados sob anestesia geral.
Segue-se um período de cuidados e observação na UTI.
Após a alta da UTI, a criança é transferida para a enfermaria de internação e mantida por mais alguns dias para a realização de exames de acompanhamento.
A criança recebe alta com terapia medicamentosa, necessidade de exames cardiológicos periódicos e algumas limitações de atividade física.
Um cateterismo cardíaco para avaliação funcional do coração e dos pulmões é necessário antes da cirurgia de Glenn e Fontan.
A criança permanecerá cianótica até a cirurgia de Fontan, crescendo mais lentamente do que a média devido à redução da disponibilidade de oxigênio.
Após a cirurgia de Fontan, ao aumentar a oxigenação do sangue, as crianças retomam o crescimento e, em alguns casos, podem atingir o crescimento normal.
Após as cirurgias, a criança necessita de exames cardiológicos vitalícios para ajustes terapêuticos e verificações da função cardíaca (aproximadamente a cada 3-6 meses).
Existe um risco significativo determinado pela duração da circulação de ventrículo único de desenvolver disfunção cardíaca, arritmias e outras complicações.
A gravidez e a necessidade de outras cirurgias mais tarde na vida podem expor a pessoa a riscos maiores e requerem uma avaliação cardiológica cuidadosa primeiro.
O ventrículo único pode deteriorar-se em função ao longo do tempo, necessitando de transplante cardíaco na idade adulta.
É essencial o acompanhamento regular em um centro especializado em cardiopatias congênitas que cuida de crianças e adultos que cresceram com cardiopatias congênitas.
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