Doença cardíaca: primeiro estudo sobre a síndrome de Brugada em crianças menores de 12 anos da Itália

Síndrome de Brugada em crianças menores de 12 anos: o estudo, publicado na Hearth Rhythm, permite uma avaliação mais precisa dos riscos associados à doença cardíaca e a eficácia das medidas de prevenção

A síndrome de Brugada é uma doença cardíaca hereditária com risco de morte súbita na ausência de defeitos estruturais do coração

Os eventos adversos afetam principalmente adultos jovens entre 30 e 40 anos, mas as crianças não são excluídas se certos fatores de risco estiverem presentes.

A natureza bastante recente da descoberta e a escassez de históricos de casos precisos causam um alarme compreensível nas famílias de crianças e jovens com suspeita de doença.

Isso pode levar a um aumento injustificado do número de exames para diagnóstico e estratificação de risco, e até mesmo à adoção de ferramentas terapêuticas inadequadas.

Um estudo de Bambino Gesù publicado na revista Heart Rhythm, uma das mais conceituadas no campo da arritmologia, descreve especificamente e pela primeira vez os efeitos da síndrome de Brugada em indivíduos com menos de 12 anos de idade.

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SÍNDROME DE BRUGADA, UMA FALHA NO SISTEMA ELÉTRICO DO CORAÇÃO

Foram os irmãos Pedro e Josep Brugada que, em 1992, identificaram uma doença genética (SB) envolvendo o sistema elétrico do coração com prevalência de 1/2000 a 1/5000 indivíduos.

Afeta estruturas na superfície das células cardíacas – os canais iônicos – através dos quais os íons (sódio, potássio, magnésio e cálcio) saem e entram na célula.

O mau funcionamento dessas estruturas cria desequilíbrios na atividade elétrica que aumentam o risco de arritmias potencialmente fatais.

A doença ocorre principalmente em adultos jovens, pois a testosterona parece potencializá-la.

O diagnóstico é baseado na positividade do eletrocardiograma (ECG) de características cardíacas específicas, um padrão típico que pode ser fixo, intermitente ou desencadeado por medicação ou febre acima de 38°.

Uma mutação genética peculiar é identificada em apenas 40% dos casos, pois até o momento apenas alguns genes foram identificados como responsáveis ​​pela síndrome.

O gene mais comumente envolvido é o SCN5A, que codifica a proteína que compõe o canal iônico de sódio.

O RISCO DE MORTE SÚBITA CAUSADA PELA SÍNDROME DE BRUGADA

A síndrome de Brugada é responsável por cerca de 5% de todas as mortes súbitas em adultos (acima de 18 anos) e ocorre durante o sono ou repouso.

Pacientes com parada cardíaca prévia, história familiar de morte súbita, experiência prévia de episódios de síncope (perda breve de consciência causando a queda do indivíduo em pé) e evidência de arritmias malignas são identificados como pacientes com alto risco de morte súbita cardíaca, incluindo crianças.

Pouquíssimos trabalhos científicos na literatura relatam dados sobre pacientes pediátricos acometidos por essa síndrome e referem-se a populações entre 0 e 19 anos de idade.

A ampla faixa etária envolvendo lactentes, pré-púberes e púberes não permite compreender exatamente como a síndrome de Brugada se expressa em crianças de 0 a 12 anos.

Extrapolando, com certa margem de imprecisão, os dados dessas publicações, podemos hoje falar de uma incidência de morte súbita na população pediátrica acometida pela síndrome de Brugada igual a 4% em menores de 12 anos e 10% em menores de 19 anos de idade.

DIRETRIZES DA SÍNDROME DE BRUGADA E O ESTUDO DO BEBÊ JESUS

Com o objetivo de obter dados mais confiáveis, o grupo do Dr. Fabrizio Drago, chefe da Unidade de Pesquisa em Doenças Cardíacas da Área de Pesquisa em Doenças Multifatoriais do Hospital Infantil Bambino Gesù, primeiro promoveu a elaboração das primeiras Diretrizes sobre o comportamento correto para adotar com crianças menores de 12 anos afetadas pela Síndrome de Brugada (publicado na revista Minerva Pediatrica em 2019).

Ele então realizou um estudo observacional em um grupo de pacientes do Bambino Gesù que apresentavam a síndrome nessa faixa etária.

O objetivo do estudo, com a Dra. Daniela Righi como primeira autora, foi identificar as características, desfechos dependentes do tempo e fatores de risco associados a eventos arrítmicos e cardiovasculares.

Quarenta e três pacientes (25 mulheres e 18 homens) selecionados com base na triagem eletrocardiográfica ou encaminhamento de outros centros foram envolvidos no estudo.

Destes, 13 tiveram padrão ECG espontâneo e 30 induzidos (em 24 casos por febre). Uma mutação no gene SCN5A estava presente em 14 pacientes.

A mediana de seguimento foi de 4 anos.

OS RESULTADOS DA PESQUISA

A boa notícia, de fato excelente, é que nenhum paciente morreu durante o período de acompanhamento de 4 anos.

Os dados mostram que a incidência de arritmias malignas e, portanto, o risco de morte súbita, foi significativamente maior em pacientes com síncope prévia ou com mutação no gene SCN5A e em pacientes de alto risco que testaram positivo para estudo eletrofisiológico do coração.

Outro achado importante do estudo é que o padrão ECG tipo 1 de Brugada não parece estar associado a uma maior incidência de arritmias malignas e não malignas ou episódios de síncope do que arritmias induzidas por drogas ou febre.

Isso contradiz alguns estudos anteriores que incluíram pacientes de ampla faixa etária na infância e afirmaram o contrário.

Além disso, na amostra de pacientes menores de 12 anos, observou-se maior frequência de eventos arrítmicos malignos no sexo feminino, em contraste com a idade pós-púbere, caracterizada pelo aumento da produção de testosterona no sexo masculino.

PERSPECTIVAS CLÍNICAS

Atualmente, 3 dos 43 pacientes do estudo possuem um desfibrilador implantável que pode interromper o início da fibrilação ventricular e a conseqüente parada cardíaca; 7 são monitorados por telemedicina com gravadores de ECG implantados subcutaneamente na região torácica acima do coração, enquanto um teve um marcapasso implantado.

Todos os demais não tiveram intervenção específica e continuam sendo acompanhados no ambulatório com periodicidade trimestral ou semestral.

“Agora sabemos como lidar com esta síndrome em crianças mais novas”, diz Drago, que é chefe de Cardiologia e Arritmologia em S. Paolo, Palidoro e Santa Marinella e Coordenador do Centro de Canalopatia Cardíaca do Hospital Infantil Bambino Gesù.

“Nosso estudo revela que a triagem eletrocardiográfica é muito útil para identificar essa patologia o mais precocemente possível e que crianças com síndrome de Brugada, atentando para os fatores de risco de morte súbita identificados para essa idade específica, podem ter um futuro mais seguro do que encontramos. até aqui".

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Fonte:

bebê Jesus

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