Doenças do sangue: Policitemia vera ou doença de Vaquez
A policitemia vera (também conhecida como doença de Vaquez) é uma doença proliferativa crônica do sangue caracterizada por um aumento progressivo dos glóbulos vermelhos e causada por um funcionamento prejudicado das células-tronco hematopoiéticas na medula óssea.
Aumento dos glóbulos vermelhos e Policitemia Vera
As células que compõem o sangue são
- glóbulos vermelhos
- glóbulos brancos
- plaquetas.
Na policitemia, as células hematopoiéticas produzem uma quantidade excessiva de todas as três linhagens celulares, fazendo com que o sangue se torne mais viscoso (daí o nome policitemia, 'mais células sanguíneas').
Epidemiologia da Policitemia vera
A doença afeta mais homens do que mulheres, geralmente na faixa etária de 40 a 80 anos, embora também possa ocorrer em indivíduos mais jovens.
Ela progride muito lentamente, e é por isso que os pacientes geralmente não apresentam nenhum sintoma por muitos anos.
Sintomas e efeitos da Policitemia Vera
As pessoas com policitemia vera estão sujeitas a um risco aumentado de trombose arterial (derrame ou ataque cardíaco) e venosa.
Alguns pacientes são propensos ao sangramento causado pelas anormalidades plaquetárias inerentes à doença, mas a principal causa de morte é a trombose.
O objetivo da terapia, seja por sangria periódica ou administração de quimioterapia, é reduzir a alta viscosidade do sangue e prevenir a trombose.
Os parâmetros para avaliar o risco de trombose são idade, eventos trombóticos prévios e tabagismo; hoje, com base em dados de um estudo multicêntrico coordenado pelo professor Raffaele Landolfi, professor de medicina interna da Universidade Católica de Roma, e publicado em novembro na revista 'Blood', os glóbulos brancos também são cuidadosamente avaliados.
Policitemia e ataque cardíaco
O número de glóbulos brancos realmente parece influenciar o risco de ataque cardíaco em policitemia; essa correlação também pode ser demonstrada na população geral, mas em uma amostra muito maior.
A razão para esta diferença parece estar no fato de que a faixa de concentração de glóbulos brancos na policitemia é muito mais ampla (de 6 a 30,000 glóbulos brancos por microlitro) do que na população não policitêmica (onde raramente é maior que 9,000 por microlitro).
O estudo realizado pela equipe do Prof. Landolfi abre uma janela para uma possível nova estratégia terapêutica para reduzir o risco de ataque cardíaco: reduzir o número de glóbulos brancos.
Por exemplo, através do uso da hidroxicarbamida, princípio que reduz a proliferação celular e, portanto, a produção de células sanguíneas já utilizadas nesta patologia, principalmente em indivíduos mais velhos.
Como alguns cardiologistas também sugerem, deve haver mais interesse no número de glóbulos brancos e no efeito de terapias capazes de reduzir seu número mesmo na população geral com alto risco de ataque cardíaco.
Esta importante pesquisa se soma aos resultados do estudo ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Policitemia Vera) coordenado pelo Prof. Landolfi e publicado em janeiro de 2004 no New England Journal of Medicine.
De acordo com este estudo multicêntrico randomizado duplo-cego realizado em 12 países europeus, que envolveu 518 indivíduos com seguimento de três anos, a aspirina administrada em baixas doses reduz significativamente o risco de trombose em pacientes com policitemia vera.
Esses resultados indicam uma alta relação benefício/risco do uso de aspirina em pacientes com policitemia vera, demonstrando que seu uso não tem contraindicação quando combinado com outras terapias específicas da doença.
Em pacientes policitêmicos já tratados com terapia citorredutora padrão (o objetivo desta terapia é diminuir a contagem de glóbulos vermelhos), a adição de baixas doses de aspirina (100 mg por dia) reduz significativamente (em mais de 50%) o risco de principais doenças cardiovasculares (ataque cardíaco fatal e não fatal, acidente vascular cerebral, trombose venosa e embolia pulmonar).
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