Doenças raras, anomalia de Ebstein: uma doença cardíaca congênita rara
A anomalia de Ebstein é uma malformação cardíaca congênita muito rara, responsável por apenas 1% de todas as doenças cardíacas congênitas
Cerca de 30 pessoas nascem a cada ano na Itália com anomalia de Ebstein, que é uma malformação da válvula tricúspide
A raridade da doença e a falta de uma técnica cirúrgica satisfatória por muito tempo fizeram com que a cirurgia fosse adiada o máximo possível.
Hoje, a abordagem mudou para preservar a fadiga cardíaca.
Poucos centros no mundo se dedicam a estudar e tratar a anomalia de Ebstein com uma abordagem multidisciplinar integrada.
Anomalia de Ebstein: malformação da válvula tricúspide
Descoberta pela primeira vez em 1866, a anomalia se apresenta como um deslocamento para baixo da válvula tricúspide em vez da posição usual entre o átrio direito e o ventrículo direito.
Um dos três folhetos valvares, o septal, ao invés de nascer na junção atrioventricular, é implantado bem mais abaixo, dentro do ventrículo direito.
Os outros retalhos, anterior e posterior, podem estar um pouco ou muito malformados.
Os nascidos com anomalia de Ebstein sofrem de falência da válvula tricúspide, que não fecha bem, e mau funcionamento do ventrículo direito.
Sintomas de anomalia de Ebstein
Dependendo da gravidade da malformação, os pacientes que sofrem de anomalia de Ebstein podem sofrer de
- arritmias cardíacas, devido à presença de vias de condução anormais;
- sintomas de insuficiência cardíaca congestiva direita: fígado aumentado, fadiga, átrio direito dilatado;
- cianose: uma vez que está frequentemente associada a um defeito interatrial, a pressão mais elevada devido à insuficiência tricúspide faz com que o sangue pobre em oxigênio flua do lado direito para o esquerdo do coração.
Cirurgia
Anos atrás, a cirurgia era indicada no início dos primeiros sintomas, ou se o coração estivesse dilatado além de certo limite.
Hoje a abordagem mudou: a evolução da técnica cirúrgica tornou possível realizar uma operação segura e com excelentes resultados, favorecendo a intervenção imediata no momento do diagnóstico, evitando assim o cansaço excessivo do coração.
No passado, muitas técnicas cirúrgicas foram desenvolvidas para reparar a válvula em vez de substituí-la, mas nunca houve uma solução unanimemente aceita.
Há cerca de 10 anos, um cirurgião cardíaco brasileiro, Dr. JP da Silva, inventou uma nova técnica que consiste em destacar os três folhetos valvares e, com esse tecido, criar um cone que é então implantado no anel reduzido da válvula, em sua posição natural.
Essa técnica, chamada de técnica do cone, revolucionou os resultados da operação, com maior nível de confiabilidade.
É um elemento fundamental no tratamento da doença, pois até então os cirurgiões cardíacos preferiam evitar a cirurgia, pelo menos até que os pacientes tivessem uma qualidade de vida razoavelmente boa, postergando-a até o agravamento dos sintomas.
Isso significava operar pacientes em pior condição clínica e colocar um grande ponto de interrogação sobre o resultado.
Graças à nova técnica, a cirurgia é proposta com mais frequência, em qualquer idade: desde o nascimento, nos casos de Ebstein neonatal grave ou Ebstein fetal, até a idade adulta.
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