Doenças raras: colangite esclerosante primária
Colangite esclerosante primária: o fígado tem várias funções indispensáveis para a nossa saúde. Uma delas é a produção da bile, um líquido viscoso e esverdeado que é descarregado no intestino e serve para a digestão e absorção de nutrientes
A bile é transportada das células do fígado para o intestino por uma rede de canais chamados ductos biliares e por uma 'bolsa' chamada vesícula biliar, que está conectada aos ductos biliares fora do fígado e cuja função é concentrar a bile.
A colangite esclerosante primária é uma doença inflamatória rara, crônica e progressiva que envolve as vias biliares dentro e fora do fígado
As causas dessa inflamação são pouco compreendidas até o momento.
A inflamação leva ao estreitamento dos ductos biliares (estenose) e, conseqüentemente, à estagnação e acúmulo de bile no fígado (colestase).
Na idade pediátrica, o acometimento das vias biliares localizadas no interior do fígado (vias biliares intra-hepáticas) é mais frequente do que na população adulta, estando mais relacionado à hepatite autoimune (HAI).
Em uma alta porcentagem de pacientes (mais de 80%), a colangite esclerosante primária está associada à doença inflamatória intestinal crônica, especialmente a retocolite ulcerativa.
As causas da colangite esclerosante primária são genéticas e ambientais: é mais frequente em certas áreas geográficas, como o norte da Europa.
Certas condições de risco, como deficiência de vitamina D e selênio, foram reconhecidas.
Além disso, a colangite esclerosante primária é mais frequente no sexo masculino e em parentes de primeiro grau de portadores da doença
A maioria dos pacientes não apresenta sintomas no momento do diagnóstico.
Fraqueza, coceira na pele, icterícia, falta de apetite com perda de peso e dor abdominal podem ser os primeiros sintomas de apresentação.
Posteriormente, o curso da colangite esclerosante primária é muito variável, mas na maioria dos casos a doença progride gradualmente para cirrose e insuficiência hepática.
No exame médico, icterícia e aumento do fígado e do baço podem ser evidentes.
Os exames de sangue mostram transaminases aumentadas e outras indicações de disfunção hepática.
Os testes instrumentais, úteis para o diagnóstico e monitoramento da doença, incluem ultrassonografia de abdome e colangio-pancreatografia com ressonância magnética (CPRM).
Já a biópsia hepática permite a avaliação microscópica de alterações típicas da doença e o diagnóstico de possível hepatite autoimune associada.
O tratamento da colangite esclerosante primária visa principalmente controlar os sintomas da colestase e prevenir complicações, com o objetivo de alterar o curso clínico e, assim, o prognóstico.
A terapia com altas doses de Ácido Ursodesoxicólico é considerada a primeira linha de tratamento.
O uso de drogas imunossupressoras está indicado em casos de hepatite e/ou colangite esclerosante relacionada a IgG4.
As demais terapias são usadas para controlar infecções (colangite aguda) e prurido como a colestiramina.
Para evitar a deficiência de vitaminas lipossolúveis, como vitamina A e vitamina D, essas vitaminas são suplementadas.
A Colangio-Pancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE) é reservada para pacientes com estenose da árvore biliar, seja para fins terapêuticos (dilatação e/ou inserção de stent) ou para excluir complicações.
O único tratamento curativo até hoje é o transplante de fígado, embora haja risco de recidiva da doença no órgão transplantado.
Atualmente não há estratégias de prevenção para colangite esclerosante primária
O prognóstico depende do grau e da velocidade de progressão da lesão do trato biliar, que pode levar à insuficiência hepática e à necessidade de transplante hepático.
Nesses pacientes, a presença simultânea de retocolite ulcerativa aumenta o risco de carcinoma colorretal. O colangiocarcinoma, câncer dos ductos biliares, pode ser outra complicação da colangite esclerosante primária.
Verificações periódicas de marcadores tumorais no sangue e triagem de vigilância por uma equipe multidisciplinar experiente são, portanto, necessárias.
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