Enteropatia autoimune: má absorção intestinal e diarreia grave em crianças

By Cristiano antonino On 26 de janeiro de 2023

A enteropatia autoimune é um distúrbio intestinal raro caracterizado por diarreia aquosa intratável. Resulta em perda de peso e em crianças está frequentemente associada a imunodeficiência

A enteropatia autoimune (EA) é uma doença extremamente rara

Caracteriza-se por diarreia grave e prolongada associada à perda de peso e má absorção intestinal secundária ao dano que o sistema imunológico causa à mucosa.

Geralmente ocorre nos primeiros meses de vida, e varia muito de paciente para paciente, acometendo mais o sexo masculino.

É o diagnóstico mais frequente (até 29%) em crianças com diarreia intratável.

SAÚDE INFANTIL: SAIBA MAIS SOBRE A MEDICHILD VISITANDO O ESTANDE DA EMERGENCY EXPO

Existem 5 subtipos: a enteropatia autoimune primária e a enteropatia sindrômica são as de interesse pediátrico

As causas desta doença não são totalmente claras.

Parece ser causada pela desregulação da imunidade intestinal e, particularmente em crianças, frequentemente ocorre em associação com imunodeficiência.

Nesses casos, autoanticorpos circulantes contra células epiteliais intestinais podem ser encontrados, embora seu papel ainda não esteja bem estabelecido.

Os sintomas são altamente variáveis e podem aparecer durante a infância.

Os sintomas mais comuns são diarreia aquosa intratável e desnutrição com atraso no crescimento ou grande perda de peso, que não respondem a mudanças na dieta.

Em muitos casos, os sintomas intestinais estão associados à imunodeficiência comum variável (IDCV) ou fazem parte de síndromes sistêmicas mais complexas, como síndrome ligada ao cromossomo X imunodesregulação-poliendocrinopatia-enteropatia (IPEX) e síndrome poliendócrina autoimune tipo 1 (APECED).

Nestas últimas condições, além dos sintomas intestinais, estão presentes outros distúrbios, como infecções recorrentes, doenças endócrinas, dermatites e outras doenças autoimunes.

DOENÇAS RARAS? PARA SABER MAIS VISITE O ESTANDE DA UNIAMO – FEDERAÇÃO ITALIANA DE DOENÇAS RARAS NA EXPO DE EMERGÊNCIA

O diagnóstico é feito com base na combinação de sinais clínicos, sintomas, exames de sangue e alterações histológicas

Os critérios diagnósticos propostos em 2007 por um grupo de especialistas da Mayo Clinic (EUA) para a população adulta também podem ser aplicados em crianças.

Esses critérios incluem:

A presença de diarreia crónica com duração superior a 6 semanas;
Sintomas de má absorção;
Lesões características da mucosa do intestino delgado observadas ao microscópio e exclusão de outras causas de atrofia das vilosidades intestinais.

A presença de anticorpos direcionados contra certas células do intestino fortalece o diagnóstico, mas não é considerado um critério indispensável.

Atualmente não existem estratégias de prevenção para esta doença.

O tratamento é complexo e multidisciplinar e muitas vezes requer nutrição parenteral total (NPT) e o uso de esteroides sistêmicos.

Drogas imunossupressoras (azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, ciclosporina e tacrolimo) nem sempre são eficazes.

Recentemente, alguns medicamentos biológicos (Infliximab, Rituximab e Abatacept) foram introduzidos com resultados promissores.

Muitas crianças com IPEX são submetidas a transplante de células-tronco hematopoiéticas.

O prognóstico geralmente depende da gravidade dos sintomas, da causa da doença e da resposta ao tratamento.

Na maioria dos casos, a doença alterna entre fases de melhora e piora.

A taxa de mortalidade é alta e pode ser uma indicação para transplante intestinal.

Quando é necessária uma colonoscopia com biópsia?

O que é refluxo gastroesofágico e como tratá-lo

Vômito de Sangue: Hemorragia do Trato Gastrointestinal Superior