Esclerodermia: causas, sintomas e tratamento
A esclerose sistêmica (ou esclerodermia) é uma doença do tecido conjuntivo envolvendo o sistema vascular, a pele (o termo esclerodermia significa 'pele dura') e os órgãos internos
A esclerodermia afeta mais frequentemente as mulheres, especialmente entre as idades de 30 e 50 anos
Como todas as doenças autoimunes, tem gênese multifatorial.
No grego antigo, esclerodermia significa literalmente "pele dura".
O que é esclerose sistêmica?
A esclerose sistêmica é uma doença do tecido conjuntivo envolvendo o sistema vascular, a pele (o termo esclerodermia significa "pele dura") e os órgãos internos.
A principal característica da doença é a produção anormal de colágeno e matriz extracelular que causa fibrose da pele, órgãos internos, principalmente pulmão, alterações nos vasos e no sistema nervoso autônomo com alterações vasomotoras, úlceras na pele, hipertensão pulmonar e desregulação da motilidade do sistema digestivo.
Existem formas de esclerose cutânea sem envolvimento dos órgãos internos (morfeia e esclerodermia linear), denominadas esclerodermia localizada, de principal interesse dermatológico, bem como formas de esclerose cutânea ligadas à exposição a substâncias tóxicas e associadas à doença do enxerto versus hospedeiro.
A esclerodermia afeta mais frequentemente as mulheres, especialmente entre os 30 e os 50 anos de idade, com uma relação mulher/homem de 3-15:1.
A incidência é de 0.9-19 casos novos/milhão de habitantes/ano.
Casos familiares podem ocorrer, mas na maioria das vezes a doença é esporádica.
Quais são as causas da esclerose sistêmica?
Como todas as doenças autoimunes, a Esclerose Sistêmica tem gênese multifatorial: caracteriza-se por uma desregulação de fatores que regulam o nascimento de novos vasos e do sistema imunológico, com produção de autoanticorpos específicos, como anti-Scl70 e anticentrômero, muitas vezes associados a diferentes órgãos manifestações.
Os anti-Scl70 estão geralmente presentes nas formas com envolvimento difuso da pele e fibrose pulmonar, os anticentrômeros são mais frequentes nas formas com envolvimento cutâneo limitado e hipertensão pulmonar isolada.
As primeiras manifestações clínicas são suportadas pelo sistema nervoso microvascular e autônomo e consistem no fenômeno de Raynaud, que é uma descoloração trifásica (palidez, cianose, eritema) das extremidades das mãos, pés e, às vezes, nariz, pavilhão auricular e área perioral , às vezes associada a parestesias e úlceras cutâneas.
Quais são os sintomas da esclerose sistêmica?
- Pele: espessamento e endurecimento da pele, com retração em garra dos dedos, achatamento dos sulcos da face (fácies amimica), microquelia, melanodermia, calcinose.
- Sistema nervoso autônomo: fenômeno de Raynaud, dismotilidade do trato digestivo com discinesias, refluxo gastroesofágico, síndrome de má absorção, constipação, diarreia, incontinência fecal.
- Aparelho circulatório: úlceras, telangiectasias, hipertensão pulmonar isolada ou secundária à fibrose pulmonar.
- Envolvimento pulmonar: síndrome de fibrose pulmonar restritiva.
Artralgias, artrite, envolvimento renal (variando de insuficiência renal crônica leve a crise renal de esclerodermia, ou seja, insuficiência renal rapidamente progressiva com hipertensão arterial maligna) e envolvimento cardíaco variando de distúrbios de condução e ritmo cardíaco a miocardite também podem estar presentes.
Diagnóstico de esclerose sistêmica
Os critérios de classificação formulados pelo American College of Rheumatology em 1980 incluem um critério maior, esclerose cutânea proximal aos dedos das mãos, e um dos critérios maiores ou dois menores: esclerodactilia, fibrose pulmonar documentada na radiografia de tórax, úlceras na pele ou cicatrizes.
As bandeiras vermelhas para o diagnóstico precoce da doença, ou seja, os sinais clínicos particularmente suspeitos identificados pelo Grupo Europeu para o Estudo da Esclerose Sistêmica, EUSTAR, incluem
- a presença de mãos inchadas (mãos edemaciadas e gordinhas),
- o fenômeno de Raynaud,
- a presença de anticorpos anti-Scl70 ou anticentrômero e o padrão de esclerodermia, alteração típica dos capilares ungueais detectada à capilaroscopia.
Os pacientes também são classificados de acordo com o envolvimento da pele em três subconjuntos:
- forma difusa: esclerose cutânea estendendo-se proximalmente aos cotovelos ou joelhos ou acometendo tronco ou abdome;
- forma limitada: esclerose cutânea distal aos cotovelos e joelhos; também inclui a forma CREST (calcinose cutânea, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangiectasia)
- forma sine esclerodermia: ausência de esclerose cutânea, mas presença de envolvimento típico de órgãos internos e anticorpos específicos da doença.
As investigações para diagnóstico de doenças, pesquisa e estadiamento de comprometimento de órgãos incluem, além da determinação de autoanticorpos ANA e anti-ENA
- capilaroscopia para padrão de esclerodermia (áreas megacapilar e avascular);
- espirometria, DLCO, TC de tórax de alta resolução para estudo dos pulmões;
- Holter ECG, ecocardiograma com possível cateterismo direito, ressonância magnética cardíaca para estudo do coração;
- manometria esofágica e retal, radiografia e esofagogastroduodenoscopia para estudo do trato digestivo.
sementes
O tratamento do fenômeno de Raynaud e das úlceras cutâneas baseia-se no uso de bloqueadores dos canais de cálcio, prostanóides intravenosos e o inibidor não seletivo da endotelina, bosentana.
O tratamento da fibrose pulmonar envolve a administração de ciclofosfamida oral ou intravenosa e terapia de manutenção com azatioprina.
O tratamento da hipertensão pulmonar isolada baseia-se no uso de inibidores seletivos e não seletivos da endotelina, como ambrisentana e bosentana, inibidores da fosfodiesterase, como sildenafil e tadalafil, e prostanóides, como epoprostenol.
Tratamentos experimentais com outros imunossupressores como o micofenolato de mofetil e com medicamentos biológicos estão sob investigação.
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