Hidrocefalia: causas, tratamento, consequências, expectativa de vida

Na medicina, 'hidrocefalia' refere-se a uma condição na qual há um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (também chamado de 'LCR') ao nível dos ventrículos cerebrais que se dilatam

A consequência da presença anormal desse fluido em um compartimento inextensível como o crânio do adulto é um aumento da pressão dentro dele (hipertensão intracraniana), que comprime o cérebro e impede que o sangue que chega do coração abasteça eficientemente o tecido cerebral.

A hidrocefalia é, portanto, a presença crônica de excesso de líquido cefalorraquidiano

Se a hidrocefalia se desenvolver em um recém-nascido, em um lactente ou em qualquer caso antes do selamento fisiológico das suturas cranianas, um quadro de macrocefalia estará presente, pois o crânio nos primeiros meses de vida é expansível, ao contrário do adulto.

A hidrocefalia não é uma patologia em si, mas a manifestação de outro problema cerebral subjacente

Portanto, o tratamento e o prognóstico de um adulto ou criança hidrocefálica dependem não apenas da hidrocefalia em si, mas também da causa subjacente.

Por que o LCR se acumula?

Em condições normais, o LCR é muito semelhante à parte líquida do sangue e contém açúcares e vários sais minerais.

É produzido por estruturas especiais chamadas plexos coróides (particularmente nos ventrículos laterais, mas também nos 3º e 4º ventrículos), tem circulação própria através dos ventrículos e na superfície do cérebro e Espinhal cordão, e é finalmente reabsorvido por certas veias contidas na superfície do cérebro, que o fazem fluir para a circulação sanguínea.

Os valores normais do LCR variam de 150 a 200 ml.

A produção diária de LCR é de cerca de 350 a 450 ml de líquido por dia, garantindo uma renovação abundante mas equilibrada em condições normais.

Seu principal objetivo é manter o cérebro e a medula espinhal em um ambiente protetor e sua quantidade nos ventrículos cerebrais deve ser mantida constante em todos os momentos.

Como já mencionado, a hidrocefalia é causada pela presença de um acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano (LCR) nas cavidades dos ventrículos cerebrais.

O LCR se acumula basicamente por três motivos

  • porque há uma superprodução no nível dos plexos coróides;
  • porque encontra um obstáculo à sua circulação fisiológica;
  • porque há uma alteração no mecanismo de sua reabsorção.

Com base nessa distinção, três tipos de hidrocefalia são classificados:

  • hidrocefalia hipersecretora (por superprodução de LCR): mais frequente em crianças, causada por carcinomas ou papilomas dos plexos coróides;
  • hidrocefalia obstrutiva (por obstrução da circulação liquórica): frequentemente causada por malformações ou outras patologias que levam à obstrução, como tumores e hemorragia cerebral;
  • hidrocefalia obstrutiva ou não comunicante (por reabsorção reduzida): causada principalmente por hemorragia ou processos infecciosos.

Diferença entre hidrocefalia comunicante e não comunicante

Dependendo de onde ocorre o acúmulo de líquido cefálico cefálico, duas formas de hidrocefalia são classificadas

  • hidrocefalia comunicante (não obstrutiva): o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais e no espaço subaracnóideo.
  • hidrocefalia não comunicante (obstrutiva): o LCR se acumula exclusivamente nas cavidades ventriculares e NÃO no espaço subaracnóideo.

Hidrocefalia normotensa

A hidrocefalia normotensa é um tipo especial de hidrocefalia comunicante (não obstrutiva), na qual o aumento da pressão intracraniana, devido ao acúmulo de LCR, torna-se estável, ou seja, a formação do excesso de líquido cefalorraquidiano é equilibrada por um aumento da absorção: a a pressão diminui gradualmente, mas ainda permanece em um nível ligeiramente mais alto que o normal.

Devido a esse equilíbrio, o paciente não apresenta os sintomas clássicos da hipertensão intracraniana como cefaléia, náuseas, vómitos ou inconsciência, mas exibe uma tríade clássica de sintomas que consiste em:

  • marcha difícil;
  • incontinencia urinaria;
  • deterioração mental.

Justamente por esses sintomas, a hidrocefalia normalizada é muitas vezes confundida com a doença de Parkinson ou Alzheimer, devido à sua natureza como patologia crônica e sintomas iniciais.

Embora o mecanismo exato seja desconhecido, acredita-se que a hidrocefalia normotensa seja uma forma de hidrocefalia comunicante com reabsorção alterada do líquido cefalorraquidiano nas granulações do Pacchioni.

Pode apresentar-se como hidrocefalia idiopática (ou seja, uma hidrocefalia cuja causa subjacente não é clara para os médicos).

Causas de hidrocefalia em recém-nascidos e lactentes

As causas mais comuns de hidrocefalia em recém-nascidos e lactentes são:

  • infecções contraídas no útero (TORCH, citomegalovírus, misteriosa etc.) ou no período perinatal (meningite bacteriana)
  • malformações congênitas (estenose do aqueduto de Silvio, espinha bífida, malformação de Chiari, síndrome de Dandy Walker, cistos aracnóides ou ventriculares);
  • hemorragias da matriz germinativa no prematuro (intraventricular).

Causas de hidrocefalia em adultos e jovens

As causas mais comuns de hidrocefalia em jovens e adultos são:

  • neoplasias cerebrais obstruindo a circulação do LCR;
  • cistos aracnóides;
  • hemorragias que criam obstrução direta da circulação do LCR ou obstrução indireta através do aumento da hipertensão no crânio, que por sua vez impede a circulação adequada do LCR.

A hemorragia geralmente ocorre devido a trauma (por exemplo, acidente de carro ou lesão esportiva), acidente vascular cerebral hemorrágico e aneurisma cerebral rompido.

Sintomas de hidrocefalia

Seja qual for a causa, os sinais e sintomas são peculiares e diferem de acordo com a idade em que o problema ocorre.

No recém-nascido há aumento anormal do perímetro cefálico (macrocrania), com proeminência e tensão da fontanela anterior, congestão do retículo venoso epicraniano, letargia ou irritabilidade.

Na criança após um ano de idade, na qual ocorreu a fusão das suturas cranianas, aparecem em vez

  • vômitos repetidos;
  • dor de cabeça;
  • tendência à sonolência;
  • distúrbios visuais;
  • às vezes crises epilépticas.

Sintomas semelhantes, às vezes associados à narcolepsia, também são encontrados em jovens e adultos.

Diagnóstico de hidrocefalia em adultos

O diagnóstico em adultos é baseado em:

  • avaliação clínica dos sintomas;
  • a punção lombar (punção espinhal) costuma ser o primeiro passo para o diagnóstico, pois permite medir a pressão endocraniana: na maioria dos casos, excede 155 mmH2O. Este procedimento diagnóstico consiste em coletar uma amostra de LCR usando uma agulha inserida entre as vértebras L3-L4 ou L4-L5.

A melhora clínica após a remoção do LCR (30 ml ou mais) tem um alto valor preditivo para o sucesso do implante de shunt cerebral subsequente;

  • teste de infusão;
  • testes neuropsicológicos;
  • drenagem lombar externa;
  • TC: pode mostrar ventrículos cerebrais aumentados sem atrofia convolucional;
  • ressonância magnética: pode mostrar algum grau de migração transependimal do LCR circundando os ventrículos;
  • arteriografia: às vezes usada para verificar suspeita de hidrocefalia. Consiste no estudo radiológico da morfologia das artérias, realizado pela injeção – na mesma artéria a ser analisada – de um líquido de contraste.

Diagnóstico de hidrocefalia em recém-nascidos e lactentes

Os exames de diagnóstico já são possíveis durante a gravidez (ultrassom morfológico).

Após o nascimento, além da clínica, o médico é auxiliado no diagnóstico por ultrassonografia cerebral transfontanelar e ressonância magnética do cérebro, o que também possibilita verificar a presença concomitante de lesões cerebrais subjacentes.

Como é tratada a hidrocefalia?

A hidrocefalia geralmente é tratável com sucesso, enquanto a causa subjacente pode ser tratada em alguns casos ou não tratada em outros, dependendo do tipo.

Além disso, tanto a hidrocefalia quanto a causa subjacente podem ou não ter tecido cerebral irreversivelmente danificado.

O tratamento da hidrocefalia depende fortemente de alguns fatores:

  • causa desencadeante;
  • curso clínico;
  • gravidade;
  • sintomas que causa;
  • idade do paciente;
  • possível presença de outras patologias;
  • avaliação dos riscos e benefícios associados ao procedimento cirúrgico.

Nos casos de hidrocefalia obstrutiva por lesão obstruindo a circulação liquórica, o tratamento cirúrgico da lesão (remoção da neoplasia, cisto aracnoide, etc.) resolve o problema hidrocefálico em quase todos os casos.

O tratamento cirúrgico atual envolve duas opções

  • implantação de derivações de líquido ventrículo-peritoneais;
  • uso de técnicas endoscópicas (ventrículo-cistostomia).

Em crianças com hidrocefalia sem problemas óbvios de reabsorção do LCR (estenose do aqueduto de Silvio, cistos aracnóides intraventriculares), é possível com o uso do endoscópio, um instrumento de fibra óptica, criar em visão direta uma comunicação entre o assoalho do terceiro ventrículo e as cisternas liquóricas da base do crânio, por meio das quais pode ser gerada uma via alternativa para obstrução da circulação liquórica.

A técnica envolve uma única incisão craniana na região frontal direita de aproximadamente 2 cm.

Riscos da cirurgia e prognóstico

Em 1-2% dos casos, pode ocorrer sangramento dentro do ventrículo, o que pode exigir a colocação de um dreno externo temporário de LCR; outras vezes, pode ocorrer falha da ostomia (15-25% dos casos), que pode ser resolvida com uma segunda tentativa endoscópica ou com o implante de um sistema de derivação ventrículo-peritoneal.

Para ambas as técnicas cirúrgicas a média de permanência hospitalar após a operação é de 4-6 dias; após 7-10 dias os pontos são removidos.

O prognóstico é geralmente muito bom.

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