Mãe segurando a mão da criança que febre pacientes no hospital para dar encorajamento.

Insuficiência hepática aguda na infância: disfunção hepática em crianças

By Cristiano antonino On 5 de setembro de 2022

A insuficiência hepática aguda é uma doença perigosa que causa mau funcionamento do fígado. Pode curar ou exigir, em casos mais graves, um transplante de fígado

A insuficiência hepática aguda na infância, embora rara, é uma doença grave

É causada por danos maciços e rápidos às células do fígado (hepatócitos) com função hepática reduzida associada.

Deve ser reconhecido e tratado precocemente, pois pode progredir rapidamente de forma irreversível ao ponto de exigir substituição hepática e, em casos graves, levar à morte.

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As principais causas de insuficiência hepática aguda podem ser agrupadas nas seguintes categorias amplas:

Infecções virais: principais vírus hepatotrópicos (A, B, B+D, E), hepatite não A, não G, vírus varicela-zoster, sarampo, adenovírus, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, ecovírus, febre amarela, lassa, ebola, Marburg, Dengue, vírus Toga (raramente), etc;
Infecções bacterianas: salmonelose, tuberculose, sepse, malária, bartonella, leptospirose;
Medicamentos: Paracetamol, halotano, ácido acetilsalicílico, solventes, valproato de sódio, carbamazepina, lamotrigina, antibióticos (penicilina, eritromicina, tetraciclinas, etc.), isoniazida, fenitoína, anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), como ibuprofeno, cetoconazol, Amiodarona, Alopurinol;
Intoxicações: Amanita phalloides (intoxicação por cogumelos), fitoterápicos, fósforo amarelo, Clorobenzeno, solventes industriais;
Doenças metabólicas: galactosemia, tirosinemia, intolerância hereditária à frutose, hemocromatose neonatal, doença de Niemann Pick tipo C, doença de Wilson, doenças mitocondriais, defeitos congênitos de glicosilação;
Doenças autoimunes: hepatite gigantocelular com anemia hemolítica Coombs-positiva;
Doenças hematológicas: hemocromatose, síndrome de ativação de macrófagos, linfo-histiocitose familiar, linfomas;
Doenças vasculares: doença veno-oclusiva (VOD), síndrome de Budd-Chiari.

Em relação à idade, em crianças menores de 5 anos as causas tóxicas, farmacológicas, infecciosas e autoimunes são mais frequentes, enquanto em crianças maiores as causas autoimunes e a doença de Wilson são mais frequentes.

No entanto, entre 18% e 47% dos casos, a causa não pode ser identificada e é referida como um quadro de 'origem desconhecida'.

Uma das causas muito frequentes de insuficiência hepática aguda em pacientes pediátricos é a toxicidade do paracetamol (N-acetil-p-aminofenol).

Os sintomas de toxicidade aparecem quando a dose administrada excede 150 mg/kg/dia: pode resultar de uma única administração ou de várias administrações ao longo de 24 horas.

O reconhecimento precoce dos primeiros sintomas de insuficiência hepática é fundamental: permite que os médicos encaminhem rapidamente a criança para centros de referência especializados em hematologia pediátrica e possam transplantar o fígado da criança, se necessário.

Deve-se suspeitar de insuficiência hepática aguda em todas as crianças com:

Icterícia, coloração amarelada da pele e dos olhos;
Sangramento inexplicável (epistaxe, gengivorragia, etc.);
Aparecimento de manchas hemorrágicas avermelhadas sob a pele e membranas mucosas (púrpura);
Alterações do estado neurológico com irritabilidade, choro, sonolência, estado confusional (encefalopatia).

Outros sintomas podem ser:

Mal-estar;
Persistente falta de apetite (anorexia);
Hálito adocicado (fetor hepaticus);
Disfunção motora;
Aumento anormal da frequência cardíaca (taquicardia);
Aumento anormal da frequência respiratória (taquipneia);
Pressão arterial mais baixa (hipotensão);
Sepse (uma infecção geral do corpo);
Edema cerebral.

O diagnóstico primeiro requer uma coleta cuidadosa da história da criança e um exame igualmente cuidadoso.

Os exames laboratoriais para confirmar a presença e gravidade da insuficiência hepática incluem a determinação:

Dos níveis de enzimas hepáticas;
Dos níveis de bilirrubina;
Do tempo de protrombina;
dos níveis de albumina.

A insuficiência hepática aguda geralmente é confirmada se o tempo de protrombina for prolongado ou se a consciência estiver alterada em crianças com lesão hepática aguda

Os testes que são realizados durante a avaliação inicial são:

Hemograma;
Testes de função hepática;
Eletrólitos séricos;
Testes de função renal;
Urinálise.

Se a insuficiência hepática aguda for confirmada, o seguinte deve ser realizado:

Análise de hemogás;
Níveis de amônio: níveis elevados são tóxicos para o sistema nervoso central e sugerem encefalopatia;
Determinação dos níveis de lactato, que aumentam se o fígado não puder eliminá-los;
Tipo sanguíneo;

Determinação dos níveis de fator V, uma proteína produzida pelo fígado que é necessária para a coagulação do sangue.

Os exames instrumentais incluem ultrassonografia com estudo Doppler do fígado.

A biópsia hepática, que é realizada para observar um fragmento do fígado ao microscópio, não é realizada no contexto de insuficiência hepática porque é perigosa; a possível indicação, dependendo dos valores dos parâmetros de coagulação (INR < 1.5) geralmente é decidida caso a caso.

Uma vez estabelecido o diagnóstico, é imprescindível a realização de exames laboratoriais que visem identificar as causas

História da criança: ingestão de drogas tóxicas (por exemplo, paracetamol), cogumelos, drogas, viagens para países estrangeiros.
Exames básicos: aspartato-aminotransferase (AST ou GOT – transaminase glutâmico-oxalacética), alanina-aminotransferase (ALT ou GPT – transaminase glutâmico-piruvato), bilirrubina total e fracionada, fosfatase alcalina, gama-glutamil transferase, albuminemia, tempo de protrombina, tecido tempo de tromboplastina, razão normalizada internacional, fibrinogênio, D-dímeros, glicemia, azotemia, creatinina, sódio, potássio, cloro, cálcio, fosfato, amônio, equilíbrio ácido-base, lactato, hemogasanálise, lacticodesidrogenase, α-fetoproteína, dosagem de fatores de coagulação, hemograma, grupo sanguíneo, teste de Coombs, velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa, teste de urina.
Triagem de doenças infecciosas:
Testes de cultura em sangue, urina, fezes, LCR;
Investigações serológicas, moleculares (sangue, urina, LCR, zaragatoas do trato respiratório, pele) para vírus da hepatite A, B, C e E, vírus do herpes (vírus do herpes simples 1 e 2, vírus do herpes simples humano 6, 7 e 8, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus Varicella zoster), adenovírus, enterovírus, parvovírus B19.

Triagem metabólica:

Doenças autoimunes:

Hepatopatias mitocondriais: DNA mitocondrial, biópsias hepáticas e musculares para determinação quantitativa de enzimas da cadeia respiratória, ácido lático no LCR, creatinina fosfoquinase, ecocardiograma com Doppler cardíaco;
Velocidade de hemossedimentação, imunoglobulinas G, A, M, autoanticorpos antinucleares, antimúsculo liso, microssomas anti-hepato-renais, antigénio solúvel anti-hepático, antigénio citosólico anti-hepático tipo 1, níveis de C3 e C4 no sangue.
Toxinas: níveis sanguíneos de Paracetamol, Salicilato, triagem toxicológica urinária, imunoglobulina E.
Outras causas: linfohistiocitose e síndrome de ativação macrofágica triglicerídeos, colesterol, ferritina, esfregaço periférico, exame de medula óssea, perforina, atividade de células natural killer.

Não há terapia específica eficaz para insuficiência hepática aguda avançada, com exceção do transplante de fígado.

O manejo do paciente com insuficiência hepática aguda baseia-se no uso de todas as medidas úteis para apoiar a função hepática e preparar o paciente para um eventual transplante hepático.

Em particular:

Medicamentos (Bioarginina, benzoato de sódio, lactulose, antibióticos, etc) que ajudam a eliminar as substâncias tóxicas normalmente eliminadas pelo fígado e assim evitar ou atenuar a encefalopatia (intoxicação do cérebro);
Vitamina K, plasma fresco e fatores de coagulação para substituir os normalmente produzidos pelo fígado e evitar déficits de coagulação do sangue que podem ser muito perigosos (hemorragia);
Possível hemofiltração venovenosa contínua (CVVH).

É muito importante avaliar adequadamente o tempo necessário para transferir o paciente para um centro transplantador de referência, avaliando a velocidade de progressão da doença e os riscos associados ao transporte.

Especificamente, a terapia para a toxicidade do paracetamol é a administração de N-acetilcisteína como uma infusão intravenosa contínua, que deve ser iniciada dentro de 24 horas após a ingestão de paracetamol e continuada por pelo menos 72 horas ou até que a insuficiência hepática seja resolvida e a coagulação volte ao normal.

Apesar de muitas tentativas, ainda não é possível prever o prognóstico de uma criança com insuficiência hepática aguda.

O prognóstico varia de acordo com a causa.

O melhor prognóstico, com recuperação funcional espontânea das células hepáticas, é em crianças com infecções ou intoxicação por paracetamol (50-70%).

O pior prognóstico é quando ocorre encefalopatia precoce; nestes casos a recuperação espontânea ocorre em apenas 10% das crianças doentes.

O prognóstico também varia de acordo com a idade e geralmente é pior abaixo dos 3 anos de idade.

Fonte:

bebê Jesus

Saúde pediatria deslizante