Lúpus eritematoso sistêmico: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento do LES

By Cristiano antonino On 27 de maio de 2023

O lúpus eritematoso sistêmico, abreviado para LES e simplesmente conhecido como lúpus, é uma doença crônica autoimune e inflamatória que – dependendo de sua gravidade – pode afetar vários órgãos e/ou tecidos

Atualmente, não foi identificada uma causa precisa, mas acredita-se que uma predisposição genética combinada com fatores desencadeantes hormonais e/ou ambientais (por exemplo, raios ultravioleta, infecções) possam determinar seu aparecimento.

Em termos de incidência, sabe-se que o lúpus afeta predominantemente mulheres jovens: o pico é observado entre 15 e 40 anos, com uma relação mulher-homem de 6-10:1.

A população afro-caribenha é a mais predisposta, com 207 casos por 100,000 indivíduos, seguida da população asiática com 50 casos por 100,000 indivíduos e a população caucasiana com 20 casos por 100,000 indivíduos.

O diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico é muitas vezes retardado pelo fato de a doença poder acometer diferentes sistemas e órgãos, com diferentes graus de gravidade.

Três níveis de gravidade do LES podem ser identificados:

na forma mais branda afeta a pele e as articulações, na forma de inflamação;
na forma moderada afeta o coração, os pulmões e os rins;
na forma mais grave afeta o sistema nervoso, começando pelo cérebro.

Com o uso de drogas imunossupressoras apropriadas, os sintomas podem ser controlados.

O que é lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune que pode causar inflamação da pele e das articulações e progredir ainda mais para afetar as células sanguíneas, pulmões, rins, coração e sistema nervoso.

Embora tenha sido identificada no início do século XIX, Hipócrates já falava de uma doença que causava úlceras na pele, chamando-a de “herpes estiomeno”.

Seu nome consiste em três palavras:

lúpus, nome latino para lobo, devido à erupção em forma de borboleta que aparece na face de muitos pacientes com LES (e que se assemelha à “mancha” branca no focinho dos lobos), ou devido às cicatrizes resultantes da erupção semelhante a arranhões de lobo;
eritematoso, pois a pele fica vermelha como se fosse uma erupção cutânea;
sistêmico, indicando que a patologia afeta diferentes áreas do corpo.

A origem do termo lúpus remonta ao século XII, quando o médico parmaense Rogério Frugardi o utilizou para descrever uma manifestação cutânea.

Em 1872, então, o dermatologista húngaro Moritz Kaposi identificou as manifestações sistêmicas e ainda mais tarde, em 1948, foram identificadas as células LE, ou seja, os granulócitos neutrófilos característicos da doença.

A partir do final do século XIX, o lúpus passou a ser tratado com quinino, depois associado ao ácido salicílico, com resultados evidentes; no entanto, foi durante o século 1800 que os corticosteróides começaram a ser usados para controlar a doença.

Como todas as doenças autoimunes, o lúpus eritematoso sistêmico também resulta de uma desregulação do sistema imunológico.

Em sujeitos acometidos por doenças desse tipo, o sistema imunológico, ao invés de atacar apenas vírus e bactérias, reconhece alguns órgãos ou tecidos como estranhos e, portanto, “inimigos”, produzindo uma resposta inflamatória que determina os danos – de diferentes tipos e gravidade.

Lúpus eritematoso sistêmico: sintomas

Definir um quadro sintomático típico e preciso para o lúpus eritematoso sistêmico é muito complicado; as manifestações podem de fato ser diferentes de paciente para paciente, mas acima de tudo podem ser inespecíficas e comuns a outras doenças autoimunes ou outras condições patológicas.

Por esse motivo, o lúpus às vezes é chamado de “o grande imitador”.

No entanto, existem alguns sintomas mais comuns que se podem manifestar progressivamente, nomeadamente:

astenia (sensação de cansaço, fraqueza ou falta de energia);
mal-estar geral;
febre moderada;
falta de apetite resultando em perda de peso;
dor nas articulações, inchaço e rigidez (90% das pessoas com LES sofrem disso, especialmente nos punhos, joelhos e mãos): artralgias inflamatórias, artrite, mialgias/miosite;
deformação das articulações, em 10% dos pacientes;
erupções cutâneas, encontradas em 70% dos pacientes e geralmente caracterizadas por uma erupção cutânea em “borboleta”;
alopecia irregular;
hipersensibilidade cutânea;
vermelhidão após exposição solar;
lesões ulcerativas na membrana mucosa da cavidade oral e nas fossas nasais;
síndrome de Raynaud (espasmo excessivo dos vasos sanguíneos periféricos, causando redução do fluxo sanguíneo);
manchas vermelhas, escamosas ou escamosas.

Especificamente, as lesões cutâneas são divididas em:

aguda: a chamada erupção em “borboleta”, uma erupção eritematosa e edematosa que pode se estender da ponte do nariz até as maçãs do rosto;
subaguda: pápulas ou placas eritematosas, às vezes escamosas, em áreas fotoexpostas;
crônica: lesões em placas com tendência a cicatrizar, frequentemente localizadas na face, aurículas, couro cabeludo e tronco, mas às vezes também generalizadas.

Nos casos mais graves, a doença atinge também células sanguíneas, pulmões e rins e – posteriormente – o sistema nervoso.

Mas há pacientes que, devido ao LES, também sofrem de distúrbios do baço, fígado, gânglios linfáticos, sistema digestivo, vasos sanguíneos e glândulas salivares.

E, finalmente, há aqueles que desenvolvem outras doenças autoimunes ao longo do tempo, como artrite reumatóide ou síndrome de Sjögren.

O início dos sintomas pode ocorrer repentinamente, às vezes associado a febre para suspeitar de infecção, ou gradualmente e ao longo de meses ou mesmo anos, com fases silenciosas alternadas com fases de exacerbação.

Em 70-90% dos casos, no início da doença, há uma astenia às vezes incapacitante, embora existam pacientes que sofrem intermitentemente de distúrbios articulares durante anos, antes do aparecimento de outros sintomas típicos.

Se o LES se tornar sistêmico: os sintomas

Quando o lúpus eritematoso sistêmico afeta o rim, pode ocorrer uma condição chamada glomerulonefrite, que é uma inflamação dos glomérulos renais (a rede de capilares arteriais que filtra o sangue para produzir urina).

Nesta condição, exames de sangue e urina permitirão que você faça um diagnóstico.

O diagnóstico precoce desta doença e, portanto, a possibilidade de tratá-la prontamente reduz o risco de insuficiência renal aguda para menos de 5%.

O envolvimento das células sanguíneas leva à trombocitopenia (redução na contagem de plaquetas) ou leucopenia (redução no número de glóbulos brancos) ou distúrbios hemorrágicos.

O envolvimento pulmonar do lúpus eritematoso sistêmico pode, ao contrário, causar pleurisia (inflamação aguda da pleura), pneumonia, doença intersticial, hipertensão pulmonar ou tromboembolismo.

Se o LES acometer o coração, o paciente pode queixar-se de dores no peito, palpitações ou sintomas respiratórios, que podem ser sugestivos de doenças como endocardite, pericardite, miocardite ou aterosclerose até, nos casos mais graves, infarto do miocárdio.

O envolvimento do sistema nervoso (cérebro e/ou nervos periféricos) geralmente se manifesta como fortes dores de cabeça, estados de confusão, comprometimento da memória, distúrbios do humor e do comportamento, epilepsia, convulsões, problemas cognitivos, distúrbios da visão ou polineuropatia.

Nos casos mais graves, foram observados derrames.

Outros sintomas do lúpus eritematoso sistêmico podem ser

gânglios linfáticos aumentados, baço, fígado e glândulas salivares;
distúrbios gastrointestinais;
vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos);
aborto espontâneo e pré-eclâmpsia em mulheres grávidas.

Lúpus eritematoso sistêmico: causas e diagnóstico

Até o momento, uma causa real para o aparecimento do lúpus eritematoso sistêmico ainda não foi identificada. De acordo com as teorias mais acreditadas, existem fatores que predispõem ao aparecimento da doença:

fatores genético-hereditários: os grupos étnicos mais afetados pelo LES são afro-americanos, nativos havaianos, hispânicos, asiático-americanos e habitantes das ilhas do Pacífico;
fatores hormonais: em 9 de 10 casos são as mulheres que são afetadas; embora o papel do estrogênio nunca tenha sido confirmado, os sintomas tornam-se mais intensos durante o ciclo menstrual e durante a gravidez;
fatores ambientais: incluem exposição a raios ultravioleta ou poeira de sílica, uso de drogas anti-hipertensivas ou antiepilépticas ou antibióticos (penicilinas ou amoxicilina), exposição a alguns vírus (por exemplo, rubéola ou Epstein-Brr), deficiência de vitamina D e, de forma mais geral, estresse .

Se pelo menos quatro desses critérios forem atendidos, exames de sangue de acompanhamento serão necessários

Primeiramente, será investigada a presença de anticorpos antinucleares (FAN): embora estes também possam ser detectados na presença de outras doenças, a maioria das pessoas com LES os possui.

Uma vez identificado, o especialista geralmente solicitará um teste de anticorpos para DNA de fita dupla (anti-ds-DNA) e outros autoanticorpos (por exemplo, painel ENA).

Com os resultados, e com mais investigações sorológicas (hemograma, VHS, função renal, exame de urina), será possível fazer um diagnóstico com certeza.

As pessoas com lúpus geralmente apresentam várias dessas condições:

queda de glóbulos vermelhos
queda de glóbulos brancos
queda de plaquetas
ESR elevado (indicando inflamação)
níveis séricos elevados de anticorpos antinucleares (ANA)
positividade de alguns dos subtipos de anticorpos antinucleares (ENA panel), nomeadamente Anti-Sm, por vezes combinado com Anti-RNP, Anti-SSA e/ou Anti-SSB
hiperazotemia
sangue na urina
proteína na urina

Uma vez feito o diagnóstico, o especialista irá eventualmente prescrever novas investigações com o objetivo de avaliar a extensão e gravidade da doença:

eletrocardiograma, para verificar se o coração não foi afetado
Radiografia de tórax, para verificar o estado dos pulmões
biópsia renal, para avaliar o estado dos rins
biópsia de pele

Lúpus eritematoso sistêmico: a cura

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que não tem cura, mas pode ser controlada farmacologicamente.

A terapia varia de paciente para paciente, e visa controlar os sintomas e prevenir maiores complicações.

Se o paciente sofre de uma forma leve de LES, o uso de anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) é muitas vezes suficiente para controlar a dor (especialmente nas articulações e músculos) e o aumento da temperatura, e de antimaláricos medicamentos, ao mesmo tempo para aliviar os sintomas cutâneos e articulares e para reduzir a frequência das exacerbações.

A fototerapia também é um tratamento útil para controlar as erupções cutâneas, assim como os cremes ou pomadas com corticosteroides.

Também é sempre recomendável usar um protetor solar com FPS de pelo menos 30.

Nas formas mais graves, o lúpus é tratado com corticosteróides, em doses e modos de administração (tópico, oral, intravenoso) que variam de acordo com a gravidade da doença.

Os corticosteroides reduzem as mialgias (dores musculares), os distúrbios articulares, controlam os sintomas cutâneos e previnem o aparecimento de complicações como pleurisia, pericardite e vasculite.

Nas formas mais graves, também desempenham papel importante os medicamentos imunossupressores que, ao suprimir o sistema imunológico, controlam sua reatividade excessiva nessa doença e, consequentemente, reduzem a inflamação; ao lado destes, especialmente nos últimos anos, surgiu a importância dos anticorpos monoclonais.

Em pacientes com lúpus que sofrem de problemas vasculares, também pode haver indicação de terapia anticoagulante para prevenir fenômenos tromboembólicos.

Normalmente, inicialmente, a terapia consiste no controle do estado inflamatório agudo e, uma vez obtido, no uso de medicamentos que possam prevenir o aparecimento de sintomas e complicações; em alguns casos as drogas, dependendo da evolução da doença, podem ser reduzidas em sua dosagem ou suspensas.

Depois, existem regras de comportamento que o paciente deve seguir para evitar que os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico se agravem; entre estes:

proteja-se durante a exposição ao sol, usando cremes com alto FPS
não fume (fumar piora os problemas cardiovasculares)
siga uma dieta saudável e balanceada para controlar a pressão alta e não danificar os rins
obter vitamina D suficiente
acompanhamento regularmente

Lúpus eritematoso sistêmico: o prognóstico

Ao contrário dos anos XNUMX, em que a expectativa de vida dos pacientes acometidos pelo lúpus eritematoso sistêmico era de cinco anos, hoje a doença pode ser tratada com sucesso, com uma expectativa de vida quase comparável à da população não acometida – desde que tome os medicamentos de forma adequada.

O prognóstico é mais favorável em mulheres do que em homens e crianças.

Quando o LES ocorre após os 60 anos, o curso geralmente é benigno.

Também é essencial monitorar as comorbidades dos pacientes (por exemplo, hipertensão, hipercolesterolemia).

fonte

Páginas brancas

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