Linfangiomas e malformações linfáticas: o que são, como tratá-los

As malformações linfáticas, também conhecidas como linfangiomas, são um grupo de doenças caracterizadas pelo desenvolvimento deficiente ou ausente (hipo ou aplasia) dos vasos linfáticos e alterações na circulação dos fluidos linfáticos

Dependendo de suas características, as lesões são divididas em microcísticas e macrocísticas ou mistas.

Os linfangiomas ocorrem principalmente durante a infância e quase 50% estão localizados na cabeça e pescoço

O crescimento é lento e a distribuição é local ou difusa.

Em formas, felizmente raras, podem envolver pele e subcutâneo, infiltrando tecido muscular e órgãos internos.

As malformações linfáticas macrocísticas são relativamente comuns, não apenas nos membros, mas também ao redor das órbitas oculares, pescoço, língua e assoalho da boca com massas moles salientes.

As malformações microcísticas geralmente se manifestam como múltiplas vesículas cutâneas ou nódulos verrucosos que secretam um exsudato contendo produtos da degradação dos glóbulos vermelhos (líquido sérico).

O espessamento do estrato córneo da epiderme (hiperceratose cutânea) é comum.

As complicações mais comuns – ocorrendo em lesões não tratadas – são infecção e sangramento; no caso de sangramento (micro-hemorragia intracística) o volume da lesão aumenta subitamente e aparecem infiltrações azuladas de sangue sob a pele (equimoses).

Sintomas de linfangiomas

As malformações linfáticas que afetam extensivamente um membro podem ser acompanhadas de inchaço (linfedema) e imperfeições da pele.

Essas condições podem ser acompanhadas de alterações na eletroforese de proteínas séricas em exames laboratoriais.

Normalmente coexistem malformações linfáticas e malformações de vasos sanguíneos venosos, por isso falamos de malformações capilar-linfáticas ou malformações linfático-venosas, dependendo do tecido malformado prevalente.

Linfangiomas, diagnóstico

As causas das malformações linfáticas permanecem desconhecidas.

O diagnóstico é baseado no exame médico, ultrassonografia e ressonância magnética, que é o exame diagnóstico mais importante, pois permite uma estimativa bastante precisa da localização, extensão e estruturas anatômicas envolvidas.

Com a punção direta, um líquido amarelado pode ser aspirado e, ao mesmo tempo, pode ser realizada a escleroterapia em preparação para a remoção cirúrgica.

Como as malformações linfáticas são tratadas

A maioria das malformações linfáticas da mão são microcísticas.

Isso significa que há pouco espaço para a terapia esclerosante.

O tratamento hoje consiste principalmente em terapia esclerosante ou escleroterapia e ressecção cirúrgica, que é reservada para as formas microcísticas.

Infelizmente, o objetivo de remover completamente uma malformação linfática da mão é otimista, porque as recorrências sempre podem ocorrer, mesmo anos depois.

A escleroterapia é um procedimento que consiste em injetar um composto no(s) vaso(s) malformado(s), o que pode causar o seu fechamento e colapso.

A solução que contém o composto é chamada de “solução esclerosante”.

A terapia cirúrgica é sempre abordada por etapas, com recorrências frequentes devido à extensa disseminação do tecido linfático.

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Fonte:

Hospital Menino Jesus

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