Paciente pediátrico: o que é artrogripose?
A artrogripose é uma condição que, logo na origem do nome Síndrome de Marfan, foi descrita pelo Dr. Marfan no século XIX e batizada em sua homenagem.
Mais tarde, a melhor definição da Síndrome de Marfan diferenciou esta última (mantendo o nome de Marfan) da artrogripose múltipla.
Esta é uma condição caracterizada por múltiplas contraturas com bloqueio articular que se origina e, em seguida, está associada à redução da motilidade articular no período pré-natal.
Causas da artrogripose
As causas que podem causar artrogripose podem ser variadas e incluem:
- um déficit neurológico, tanto central quanto periférico, resultando em comprometimento da função muscular (contraturas) e travamento da articulação;
- uma miopatia, ou seja, uma doença predominantemente no nível muscular;
- uma malformação articular e esquelética (geralmente distrital).
Certas condições pré-natais, como uma redução acentuada do líquido amniótico ou gravidez múltipla, podem condicionar uma grande constrição do feto, resultando em desenvolvimento osteoarticular e músculo-tendíneo alterado e, portanto, artrogrippose.
Na presença de artrogrippose, é necessário realizar investigações aprofundadas para avaliar se não podem existir outras malformações ao mesmo tempo e, assim, não estamos diante de um problema mais amplo (por exemplo, uma síndrome como a síndrome de Marfan).
Portanto, é necessário verificar o crescimento estatural e ponderal, investigar cada órgão e aparelho e procurar quaisquer sinais de retardo mental, mesmo que nuançado (avaliação do desenvolvimento psicomotor e intelectual).
Diagnóstico de artrogripose
Um exame pediátrico completo, avaliação dermatológica e check-up ortopédico serão as primeiras coisas a fazer.
Deles derivarão as verificações posteriores a serem agendadas.
Será então necessária uma consulta num centro de genética médica para orientar para um enquadramento diagnóstico mais preciso, para estabelecer eventuais investigações posteriores (por exemplo, genéticas), para traçar a árvore genealógica e assim investigar se outras pessoas no mesmo agregado familiar são afectadas pela doença mesmo problema e assim definir possível hereditariedade e risco reprodutivo futuro.
Terapia de artrogripose
A terapia está relacionada ao diagnóstico e o mesmo pode ser dito do prognóstico ao longo do tempo.
Quanto à existência de Centros especializados em artrogripose, deve-se sempre fazer referência ao diagnóstico definitivo, pois existem Centros dedicados a síndromes específicas e - no caso de artrogripose de base ortopédica ou neuromuscular - centros especializados em ortopedia pediátrica ou institutos neurológicos.
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