A atresia pulmonar é uma obstrução que impede a oxigenação do sangue nos pulmões. Deve ser diagnosticado antes do nascimento e corrigido com uma série de intervenções cirúrgicas

A atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito da válvula pulmonar (presente no nascimento)

A válvula serve para permitir que o sangue direcionado aos pulmões flua para fora do ventrículo direito.

Nesta doença, a válvula pulmonar pode estar completamente fechada (atresia completa) ou quase completamente fechada (estenose valvar pulmonar crítica).

Existem duas formas de atresia pulmonar

Eles constituem duas doenças completamente diferentes que também requerem diferentes modalidades de tratamento:

• Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro;
• Atresia pulmonar com comunicação interventricular.

Na vida intra-uterina, de acordo com os dados de que dispomos, esta anomalia geralmente não prejudica o desenvolvimento da criança porque é a placenta que fornece o oxigénio necessário ao corpo e não os pulmões.

O sangue que entra no lado direito do coração através de um orifício (forame oval) passa do átrio direito para o átrio esquerdo, depois para o ventrículo esquerdo e de lá pode ser bombeado para o resto do corpo através da aorta.

No entanto, como não consegue chegar aos pulmões pela via normal (ventrículo direito, depois válvula e artéria pulmonar, depois pulmões), o sangue chega até eles pelo canal arterial, um vaso que liga a aorta à artéria pulmonar.

Essa estrutura é necessária durante o desenvolvimento no útero e normalmente se fecha imediatamente após o nascimento.

Portanto, se nos primeiros minutos de vida o bebê não receber um medicamento que mantenha o canal arterial permeável – aberto – (prostaglandinas, por via intravenosa), a falha na passagem de sangue dos pulmões pode ser fatal.

É por isso que a atresia pulmonar é uma emergência neonatal

Portanto, é essencial que o diagnóstico seja feito precocemente: o diagnóstico pré-natal permite a preparação mais segura possível para o parto e, assim, evita atrasos perigosos na administração do tratamento necessário.

Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

Quando não há defeito interventricular (DIV) – defeito de formação na parede, ou septo, que separa os dois ventrículos – o ventrículo direito recebe pouco fluxo sanguíneo antes mesmo do nascimento e seu desenvolvimento pode ser prejudicado.

Em certas condições (ausência de insuficiência da válvula tricúspide), o ventrículo direito costuma ser muito pequeno e após o nascimento não está apto para desempenhar sua função, ou seja, bombear sangue para os pulmões.

Esta forma é a mais grave.

No entanto, em outros casos, por exemplo, quando há insuficiência importante da válvula tricúspide, o ventrículo pode estar bem desenvolvido ou limítrofe (reduzido em volume, mas não completamente).

Atresia pulmonar com comunicação interventricular

Quando o defeito interventricular está presente, o que permite a troca de sangue entre os dois ventrículos, o ventrículo direito costuma estar bem desenvolvido.

Nessa forma, porém, podem ocorrer graus variados de hipoplasia (desenvolvimento reduzido) das artérias pulmonares até que fiquem muito pequenas ou inexistentes.

Neste último caso, formam-se fontes adicionais de fluxo pulmonar denominadas colaterais sistêmico-pulmonares ou MAPCAs (sigla para artérias colaterais aorto-pulmonares maiores). Esses vasos transportam sangue da circulação arterial para os pulmões e podem ser numerosos, ter um trajeto tortuoso e variável no tórax.

Este formulário é o único que não representa uma emergência neonatal.

Os sintomas serão evidentes logo após o nascimento

Estes podem incluir:

• Cianose (coloração azulada ou acinzentada da pele, causada por baixo teor de oxigênio no sangue);
• Respiração rápida ou falta de ar;
• Dificuldade em tomar refeições.

Quando o médico suspeita de atresia pulmonar, a criança é encaminhada para um centro de cardiologia pediátrica.

O cardiologista dispõe de vários meios para confirmar o diagnóstico.

Dentre estes, o ecocardiograma é o que lhe permite confirmar o diagnóstico.

O eletrocardiograma (ECG) e a radiografia de tórax podem agregar dados importantes.

A oximetria de pulso indica a quantidade de oxigênio no sangue do bebê. Em alguns casos, outros exames como tomografia computadorizada com contraste ou cateterismo cardíaco são essenciais para definir a anatomia das artérias pulmonares e quaisquer fontes adicionais de fluxo pulmonar (MAPCAs).

Hoje é possível diagnosticar atresia pulmonar mesmo durante a gravidez graças ao ecocardiograma fetal

Quando o ginecologista suspeita dessa cardiopatia, encaminha a gestante para um centro especializado em cardiologia pediátrica, onde o cardiologista pediátrico confirma o diagnóstico, explica aos pais o significado da doença e as implicações para a vida após o nascimento, assim como o tratamento opções.

O nascituro deve então nascer em um centro de nível II-III e transferido ao nascer para um centro de cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica para tratamento adequado.

O diagnóstico fetal minimiza o atraso no início do tratamento adequado e melhora a sobrevida dessas jovens pacientes.

O tratamento da atresia pulmonar é necessariamente cirúrgico ou intervencionista

Muitas vezes, nos primeiros anos de vida, é necessária mais de uma intervenção cirúrgica.

Alguns são realizados nos primeiros dias ou semanas de vida da criança e outros mais tarde.

Em ambas as formas de atresia pulmonar (com ou sem comunicação interventricular), a administração de prostaglandinas intravenosas ao nascimento é essencial para a sobrevivência da criança (exceto na forma com MAPCAs).

Neste ponto, o tratamento muda dependendo da variante da doença.

Como a atresia pulmonar septal intacta é tratada

Até o momento, existem várias estratégias para o tratamento inicial dessa doença.

A utilização de um ou outro depende da variante específica e da experiência dos operadores.

Se o ventrículo direito estiver bem formado, ou se acredita que será capaz de crescer adequadamente no futuro e desempenhar plenamente sua função de bombeamento, podem ser realizados procedimentos, isoladamente ou em combinação variável, que mantenham o funcionamento do coração com dois ventrículos separados (circulação biventricular):

• Abertura da válvula (valvulotomia) com balão ou remoção com radiofrequência: é realizada por cateterismo cardíaco, procedimento no qual cateteres são inseridos pelas veias ou artérias do corpo para chegar ao coração. O objetivo é criar um pequeno orifício no centro da válvula atrésica e depois abrir suas cúspides com um balão;
• Colocação de stent no canal arterial: o stent é um pequeno tubo de malha de arame que mantém o canal arterial aberto. A colocação do stent também é realizada por cateterismo cardíaco e pode ser combinada com a abertura da válvula (ponto anterior);
• Shunt sistêmico-pulmonar e alargamento da via de saída do ventrículo direito: é um procedimento cirúrgico que funciona criando uma conexão entre uma das artérias provenientes da aorta e a artéria pulmonar (shunt) por meio de um pequeno tubo de material sintético (o mais comum exemplo é chamado de shunt de Blalock-Taussig ou shunt BT), abrindo a válvula pulmonar e alargando a área circundante. Este procedimento envolve a remoção ou fechamento do shunt após alguns anos (por cateterismo cardíaco) e a colocação de uma nova válvula pulmonar cirurgicamente ou percutaneamente no início da idade adulta.

Se, por outro lado, o ventrículo direito for tão pequeno que não consiga realizar sua função de bombeamento, é necessário operar o coração apenas com o ventrículo esquerdo bombeando sangue oxigenado para a aorta; o sangue que chega das veias de todo o corpo chega aos pulmões sem passar pelo ventrículo direito (circulação monoventricular).

Este é um remédio temporário que requer pelo menos três cirurgias nos primeiros anos de vida (estágio III):

• A primeira, nos primeiros dias de vida, consiste na confecção do shunt sistêmico-pulmonar (estágio I, ver acima);
• O segundo procedimento, a anastomose oco-pulmonar bidirecional de Glenn, na qual o cirurgião conecta o vaso sanguíneo que coleta o sangue da parte superior do corpo (veia cava superior) à artéria pulmonar. Esse procedimento geralmente é realizado entre 4 e 6 meses de idade (estágio II) e a saturação de oxigênio no sangue permanece abaixo do normal, em torno de 85%;
• Na terceira, a cirurgia de Fontan, que geralmente é realizada quando a criança tem 2 ou 3 anos, o cirurgião conectará o vaso sanguíneo que coleta o sangue da parte inferior do corpo (veia cava inferior) à artéria pulmonar. Isso serve para restaurar o nível de oxigênio para 99% (estágio III).

No caso do ventrículo direito limítrofe, pode ser realizada uma reparação de um ventrículo e meio, que envolve a anastomose pulmonar cabo-pulmonar bidirecional de Glenn (conexão entre dois órgãos) (ver acima).

Este pode ser o procedimento final se o ventrículo direito no coração da criança for grande o suficiente e não exigir o procedimento de Fontan, reduzindo assim a probabilidade de problemas de longo prazo que podem ocorrer neste caso.

Vale ressaltar a angioplastia da valva pulmonar na vida intrauterina

Apenas em alguns centros no mundo e apenas em casos criteriosamente selecionados é possível realizar este procedimento, que visa melhorar o crescimento do ventrículo direito.

Os riscos não são desprezíveis e a probabilidade de sucesso depende de diversos fatores que devem ser analisados ​​caso a caso.

Deve ser lembrado que esta intervenção não substitui os procedimentos acima mencionados, que ainda podem ser necessários após o nascimento, dependendo da variante da doença.

Como é tratada a atresia pulmonar com comunicação interventricular

Existem diferentes vias de tratamento dependendo da anatomia das artérias pulmonares e da presença ou ausência de MAPCAS.

Se as artérias pulmonares estiverem bem desenvolvidas, é possível a colocação de um stent no canal arterial por meio de cateterismo cardíaco ou colocação cirúrgica de um shunt sistêmico-pulmonar nos primeiros dias de vida.

Posteriormente, por volta dos 3-6 meses de idade, pode ser realizada a cirurgia corretiva, que consiste no fechamento da comunicação interventricular e, dependendo da anatomia da via de saída do ventrículo direito, a colocação de um conduto valvular protético entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar ou abrindo a válvula pulmonar e ampliando a área circundante (patch transanular).

Se, por outro lado, as artérias pulmonares estiverem hipoplásicas ou ausentes e os MAPCAs estiverem presentes, o cirurgião terá que conectar todas elas para criar as novas artérias pulmonares (unifocalização), fechar o defeito interventricular e colocar um conduto entre as artérias pulmonares e o ventrículo direito.

O tempo e a ordem em que essas três etapas são executadas variam de caso para caso e podem incluir:

• A colocação temporária de um shunt;
• Várias intervenções escalonadas ao longo do tempo, geralmente de 6 meses até os primeiros anos de vida;
• O uso de investigações intermediárias de diagnóstico e/ou intervenção, como tomografia computadorizada ou cateterismos cardíacos entre as intervenções.

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Fonte:

bebê Jesus