Síndrome da cimitarra: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, prognóstico e mortalidade

A síndrome da cimitarra (síndrome venolobar pulmonar congênita ou síndrome venolobar pulmonar congênita ou síndrome de Halasz) é um defeito cardiopulmonar congênito, ou seja, já presente ao nascimento, no qual a veia pulmonar inferior direita (chamada de 'veia cimitarra') drena para a veia cava inferior de para o átrio esquerdo como normalmente (shunt esquerda-direita)

O resultado é, portanto, que o sangue oxigenado que retorna dos pulmões pela veia cimitarra, em vez de entrar no lado esquerdo do coração e ser realimentado na circulação sistêmica pela aorta, termina no lado direito do coração, que o alimenta. de volta à circulação pulmonar, com evidente redução da eficiência do sistema cardiopulmonar.

Geralmente está associada a hipoplasia do pulmão direito, anormalidades brônquicas e dextrocardia.

Constitui um tipo de retorno venoso pulmonar anômalo parcial (RVPAP).

A síndrome da cimitarra deve seu nome curioso ao fato de a veia pulmonar anômala assumir a forma de uma cimitarra

A síndrome da cimitarra também é chamada pelos seguintes nomes, todos sinônimos:

  • síndrome de hipogênese pulmonar;
  • síndrome de Halasz;
  • síndrome epibrônquica da artéria pulmonar direita;
  • síndrome venolobar pulmonar congênita.

A síndrome da cimitarra tem uma prevalência estimada entre 1/100,000 e 1/33,333 nascidos vivos

As fêmeas parecem ser mais afetadas do que os machos.

A síndrome da cimitarra é uma condição congênita, ou seja, já presente ao nascimento.

Os sintomas geralmente começam nos primeiros meses de vida.

As causas exatas da síndrome da cimitarra ainda não foram totalmente esclarecidas.

Em alguns pacientes, foi encontrado um gene anormal mapeado no cromossomo 4q12.

Um dos fatores de risco pode ser a familiaridade.

sinais e sintomas

No período neonatal, a síndrome da cimitarra cursa com insuficiência cardíaca congestiva, principalmente por hipertensão pulmonar e dificuldade respiratória; o recém-nascido apresenta fadiga, dispneia, insuficiência cardíaca, falta de apetite, irritabilidade e infecções pulmonares frequentes.

Diagnóstico da síndrome da cimitarra

O diagnóstico é suspeito ao exame físico e confirmado por ecocardiograma transesofágico ou transtorácico, radiografia de tórax, angiografia, tomografia computadorizada e angiorressonância magnética.

Ao exame objetivo, ausculta-se sopro sistólico por hiperfluxo, rolo diastólico por estenose tricúspide e desdobramento do tônus ​​II.

O sinal característico identificável na radiografia de tórax, que também dá nome à doença, é uma lesão em forma de cimitarra (ver imagem abaixo).

Diagnóstico aleatório

Em casos raros, a síndrome da cimitarra permanece relativamente pouco sintomática em recém-nascidos e lactentes, e neste caso pode ser diagnosticada por acaso em crianças mais velhas e adultos que se submetem a uma radiografia de tórax por outros motivos. Em casos muito raros, nunca é diagnosticado em vida.

O diagnóstico diferencial

A síndrome da cimitarra deve ser diferenciada de:

  • síndrome de pseudocimitarra (veia descendente anormal drenando para o átrio esquerdo)
  • Síndrome de Kartagener.

Diagnóstico pré-natal

O diagnóstico pré-natal é possível com a ecocardiografia do feto.

Exames laboratoriais

Na radiografia de tórax, pode-se observar aumento do ventrículo direito, dilatação da artéria pulmonar, transbordamento pulmonar, sombra em cimitarra da veia pulmonar direita anormal ao longo do lado direito do coração.

Condições associadas à síndrome da cimitarra

Foram observadas hipoplasia e malformações variáveis ​​das artérias pulmonares do pulmão direito e suprimento arterial anormal da aorta, que pode se originar acima ou abaixo do diafragma.

O coração é geralmente deslocado para a direita. Em casos raros, a doença se manifesta com um pequeno shunt, sopro cardíaco e infecções respiratórias recorrentes em crianças e adultos.

Cerca de um quarto dos pacientes tem uma doença cardíaca congênita relacionada (coarctação da aorta, tetralogia de Fallot, persistência do canal arterial, defeito do septo ventricular).

Cistos broncogênicos, pulmão em “ferradura”, diafragma acessório e hérnias podem estar associados.

foliar

A terapia depende do estado hemodinâmico: quando a quantidade de sangue que flui para a veia cava inferior é mínima, a terapia pode não ser aplicada, mas é conveniente que o paciente faça check-ups periódicos.

Nos casos de shunt esquerdo-direito e hipertensão pulmonar importante, deve-se propor correção cirúrgica, que pode incluir correção do retorno venoso anormal, ligadura de artérias colaterais e pneumonectomia direita.

O tratamento cirúrgico é realizado em circulação extracorpórea (CEC).

Quando operar?

O tratamento cirúrgico é geralmente realizado na idade pré-escolar, ou seja, antes dos 5/6 anos.

Mortalidade e prognóstico

Quando a quantidade de sangue que flui para a veia cava inferior é mínima, a expectativa de vida é comparável à de um indivíduo saudável.

A qualidade de vida desses pacientes é alta, porém alguns esportes podem ser inviabilizados, principalmente os competitivos.

Em casos graves e se diagnosticada na infância, a síndrome está associada a mortalidade significativa.

As principais causas de morte em indivíduos com síndrome da cimitarra são:

  • insuficiência respiratória;
  • insuficiência cardíaca;
  • infecções pulmonares graves.

Leia também:

Emergency Live Even More ... Live: Baixe o novo aplicativo gratuito do seu jornal para iOS e Android

Ectopia Cordis: Tipos, Classificação, Causas, Malformações Associadas, Prognóstico

Desfibrilador: O que é, como funciona, preço, tensão, manual e externo

O ECG do paciente: como ler um eletrocardiograma de maneira simples

Sinais e sintomas de parada cardíaca súbita: como saber se alguém precisa de RCP

Inflamações do coração: miocardite, endocardite infecciosa e pericardite

Encontrar - e tratar - rapidamente a causa de um derrame pode prevenir mais: novas diretrizes

Fibrilação atrial: sintomas a serem observados

Síndrome de Wolff-Parkinson-White: o que é e como tratá-la

Você tem episódios de taquicardia súbita? Você pode sofrer de síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Taquipneia transitória do recém-nascido: visão geral da síndrome do pulmão úmido neonatal

Taquicardia: há risco de arritmia? Que diferenças existem entre os dois?

Endocardite Bacteriana: Profilaxia em Crianças e Adultos

Disfunção erétil e problemas cardiovasculares: qual é a ligação?

Manejo precoce de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo em relação ao tratamento endovascular, atualização nas diretrizes da AHA 2015

Doença cardíaca isquêmica: o que é, como prevenir e como tratá-la

Cardiopatia Isquêmica: Crônica, Definição, Sintomas, Consequências

Fonte:

Medicina on-line

você pode gostar também