Síndrome do QT longo: causas, diagnóstico, valores, tratamento, medicação

A síndrome do QT longo (LQTS) refere-se a um conjunto de sintomas causados ​​por uma anormalidade cardíaca caracterizada por repolarização tardia das células miocárdicas e associada à síncope (desmaio com perda de consciência e tônus ​​postural)

A síncope é mais frequentemente causada por arritmias malignas, especialmente torções de ponta, que podem degenerar em fibrilação ventricular, levando à parada cardíaca irreversível da pessoa afetada (morte cardíaca súbita).

Arritmias em pacientes com SQTL são frequentemente desencadeadas por exercícios ou estímulos emocionais muito fortes, como terror.

Indivíduos com SQTL apresentam um prolongamento característico do intervalo QT no eletrocardiograma: esse intervalo é medido desde o início da onda Q até o final da onda T (ver imagem acima).

Subjacente a todas as formas de SQTL está uma repolarização anormal do miocárdio.

Anormalidades na repolarização causam diferenças na refratariedade miocárdica.

Devido a essas diferenças, quaisquer pós-despolarizações (que ocorrem com mais frequência em pacientes com SQTL) podem se propagar para as células adjacentes, levando a arritmias ventriculares de reentrada.

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Epidemiologia e fatores de risco na síndrome do QT longo (SQTL)

Em indivíduos geneticamente predispostos, aumentos súbitos do tônus ​​simpático, como pode ocorrer durante esforço excessivo ou emoções violentas, são fatores de risco para o aparecimento de arritmias malignas.

A síndrome afeta predominantemente mulheres jovens. Entre os acometidos, a incidência de torção de ponta, síncope e morte súbita cardíaca é maior no caso de surdez congênita, taquiarritmia prévia ou síncope; também aumenta proporcionalmente ao alongamento do intervalo QT.

Estima-se que o risco relativo de arritmias malignas aumente de 1.1 a 1.2 vezes para cada 10 ms de prolongamento do intervalo QTc além dos valores normais.

Variantes clínicas

Distinguimos duas síndromes congênitas diferentes caracterizadas por prolongamento do intervalo QT e risco de morte súbita devido a arritmias ventriculares:

  • Síndrome de Romano-Ward, que é herdada de acordo com o modelo autossômico dominante (não associada a surdez neurológica congênita ou outras cardiopatias congênitas, autismo, sindactilia completa e imunodeficiência).
  • Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen, que é herdada no padrão autossômico recessivo (associada a surdez neurológica congênita ou outras cardiopatias congênitas, autismo, sindactilia completa e imunodeficiência).

Causas de LQTS

Existem duas formas de SQTL: congênita (mais rara) e adquirida (mais frequente).

Formulários adquiridos

A maioria dos casos atendidos na prática clínica envolve formas adquiridas, que podem ser divididas em duas categorias: as geradas por distúrbios do equilíbrio hidroeletrolítico e as dependentes da administração de medicamentos.

Formas induzidas por distúrbios eletrolíticos

  • hipocalemia
  • hipomagnesemia
  • hipocalcemia
  • Formas induzidas por drogas
  • drogas antiarrítmicas
  • Quinidina
  • Amiodarona
  • Sotalol
  • Procainamida
  • Ranolazine
  • Anti-histamínicos
  • terfenadina
  • astemizole
  • mizolastina
  • Antibióticos macrolídeos
  • Eritromicina
  • Certos antibióticos fluoroquinolonas
  • Principais ansiolíticos
  • Antidepressivos tricíclicos
  • Agentes ativos na motilidade gastrointestinal
  • Cisaprida
  • Domperidona
  • Medicamentos antipsicóticos
  • Haloperidol
  • A quetiapina
  • Tioridazina
  • Droperidol
  • Analgésicos
  • Metadona
  • I LAAM

Assim como as formas congênitas de SQTL, as formas adquiridas podem levar a arritmias com risco de vida.

O tratamento consiste em corrigir o desequilíbrio eletrolítico, resolver sua causa e interromper a terapia com o medicamento indicativo de prolongamento do intervalo QT.

Dado seu amplo uso, tendência a interações com outras drogas e capacidade inerente de causar prolongamento do intervalo QT, a eritromicina é provavelmente a causa predominante da síndrome do QT longo adquirido.

De fato, o uso de eritromicina está associado a uma incidência de morte súbita mais do que o dobro de outros antibióticos.

Além das duas categorias principais listadas acima, deve-se lembrar que existem outras causas de prolongamento do intervalo QT, como anorexia nervosa, hipotireoidismo, infecção pelo HIV, miocardite e infarto do miocárdio.

Formas congênitas

As formas congênitas de SQTL podem ser determinadas por mutações em um dos vários genes identificados até o momento.

Essas mutações tendem a prolongar a duração do potencial de ação ventricular (APD), prolongando assim o intervalo QT.

As formas congênitas podem ser herdadas como um caráter autossômico dominante ou autossômico recessivo.

A forma autossômica recessiva está associada a outras cardiopatias congênitas, autismo, sindactilia completa e imunodeficiência (LQTS8) ou à surdez neurológica congênita (LQTS1).

Um número crescente de loci gênicos está sendo identificado em associação com SQTL. O teste genético para SQTL está disponível na prática clínica e também pode ajudar a definir a terapia apropriada (Visão geral do teste genético LQTS).

As causas mais comuns de SQTL envolvem mutações nos genes KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) e SCN5A (LQT3).

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Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen

É a forma autossômica recessiva de LQTS.

Está associada a surdez neurológica congênita ou outras cardiopatias congênitas, autismo, sindactilia completa e imunodeficiência.

É causada especificamente por uma mutação nos genes KCNE1 e KCNQ1.

Dos indivíduos não tratados, aproximadamente 50% morrem aos 15 anos devido a arritmias ventriculares.

Síndrome de Romano-Ward

A síndrome de Romano-Ward é a forma autossômica dominante de SQTL.

Não está associada a surdez neurológica congênita ou outras cardiopatias congênitas, autismo, sindactilia completa e imunodeficiência.

Diagnóstico e valores da Síndrome do QT Longo:

O diagnóstico de SQTL muitas vezes não é fácil, pois 2.5% da população saudável tem um QT prolongado e 10-15% dos pacientes com SQTL têm um intervalo QT normal: muitas vezes até alguns atletas profissionais podem tê-lo sem que a equipe médica perceba.

Um critério diagnóstico comumente usado é baseado no 'escore de diagnóstico' LQTS.

A pontuação é calculada atribuindo pontos de acordo com vários critérios listados abaixo.

Com 4 ou mais pontos a probabilidade de SQTL é alta e com 1 ponto ou menos a probabilidade é baixa; 2 ou 3 pontos indicam uma probabilidade intermediária.

QTc (definido como intervalo QT/raiz quadrada do intervalo RR)

  • >= 480 mseg – 3 pontos
  • 460-470 mseg – 2 pontos
  • 450 mseg e sexo masculino – 1 ponto
  • Taquicardias tipo torsades de pointes ventriculares – 2 pontos
  • Alternação da onda T - 1 ponto
  • Avalanche de onda T em pelo menos 3 derivações no ECG – 1 ponto
  • Frequência cardíaca baixa para a idade (crianças) – 0.5 pontos
  • Síncope (nenhum ponto pode ser concedido tanto para síncope quanto para torção de pico no mesmo sujeito)
  • Sob condições de estresse – 2 pontos
  • Fora das condições de estresse – 1 ponto
  • Surdez congênita – 0.5 pontos
  • História familiar (o mesmo membro da família não pode ser contado tanto para morte súbita quanto para SQTL)
  • Outros familiares com diagnóstico definitivo de SQTL – 1 ponto
  • Morte súbita em familiares próximos (membros com menos de 30 anos) – 0.5 pontos

Terapia

Em pacientes assintomáticos sem demonstração de arritmias ventriculares e na ausência de história familiar positiva de morte súbita, recomenda-se a observação isolada e possivelmente terapia medicamentosa sem a necessidade de atingir a dose máxima tolerada.

Em LQTS1 e LQTS2, betabloqueadores podem ser usados; na LQTS 3, os antiarrítmicos da classe Ib, como a mexiletina, são preferíveis.

Os mesmos medicamentos podem ser usados ​​para o tratamento de pacientes de emergência, com a ressalva de que somente a lidocaína deve ser usada até que o diagnóstico de LQTS1 ou LQTS2 seja confirmado, pois os betabloqueadores podem piorar as arritmias em pacientes com SQTL3.

A terapia antiarrítmica deve, no entanto, ser adotada e conduzida na dose máxima tolerada naqueles pacientes assintomáticos, mas com evidência de arritmias ventriculares não sustentadas e história familiar de morte súbita.

Cardioversor implantável Desfibrilador (CDI) não é estritamente recomendado nestes pacientes.

Esta última, porém, é absolutamente indicada (indicação classe I) em pacientes com síncope ou que já tenham tido um episódio de parada cardíaca.

A função de marcapasso do aparelho deve ser explorada naqueles que apresentam arritmias durante bradicardia ou pausas no ritmo cardíaco.

Nos pacientes que ainda apresentam sintomas apesar da terapia medicamentosa ideal, está indicada a cirurgia de gangliectomia cérvico-torácica esquerda, com destruição do gânglio estrelado e dos três ou quatro primeiros gânglios simpáticos torácicos.

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Prognóstico e risco

Para pacientes com SQTL não tratados, o risco de um evento (síncope ou parada cardíaca) pode ser estimado conhecendo seu genótipo (LQTS1-10), sexo e intervalo QTc.

Alto risco (>50%)

QTc>500 ms LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (machos)

Risco intermediário (30-50%)

QTc>500 ms LQTS3 (fêmeas)

QTc<500 mseg LQTS2 (fêmeas)& LQTS3

Baixo risco (<30%)

QTc<500 mseg LQT1 & LQT2 (homens)

Síndrome do QT longo e esporte

Pacientes com SQTL, sob rigoroso controle cardiológico, ainda podem praticar esportes, mas evitar aqueles que incluem esforço prolongado prolongado e esportes aquáticos, como natação e mergulho.

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Fonte:

Medicina on-line

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