Tumores da glândula adrenal: quando o componente oncológico se junta ao componente endócrino
Os tumores das glândulas adrenais diferem de outras neoplasias, pois o componente puramente oncológico (adenomas e carcinomas) pode estar associado a um componente endócrino (tumores secretores ou não secretores)
Tumores da glândula adrenal podem se originar do córtex ou medular da glândula adrenal
Tumores originários do córtex adrenal podem secretar
- cortisol resultando na síndrome de Cushing
- aldosterona resultando em doença de Conn;
- esteróides sexuais, como testosterona ou estrogênio.
Finalmente, os tumores que surgem da medula adrenal (feocromocitoma) secretam catecolaminas
Para tumores do córtex adrenal, a teoria de que tumores benignos e malignos representam duas entidades etiologicamente distintas foi revisada; supõe-se agora que a hiperplasia nodular, o adenoma e o carcinoma representam um continuum na evolução do desenvolvimento do tumor.
De acordo com a teoria de Knudson, um tumor se desenvolve após uma série inicial de alterações genéticas (evento iniciador) seguida pelo crescimento de diferentes grupos celulares.
Posteriormente, o estabelecimento de uma segunda alteração genética leva à seleção do grupo celular com as melhores características para o crescimento (progressão tumoral) e, portanto, ao crescimento descontrolado da neoplasia.
As lesões benignas (nódulo hiperplásico e/ou adenoma) representariam a primeira fase e os carcinomas a segunda fase do desenvolvimento tumoral.
Esta hipótese é apoiada, inter alia, pelo fato de que alguns oncogenes já estão presentes em adenomas, embora em um nível de expressão muito menor do que em carcinomas.
Tumores secretores de cortisol
A produção excessiva de cortisol pela glândula adrenal resulta em uma condição conhecida como síndrome de Cushing.
Tumores secretores de aldosterona
O excesso de produção de aldosterona pela glândula adrenal resulta na condição conhecida como hiperaldosteronismo.
Se o hiperaldosteronismo é causado por um adenoma, falamos de doença de Conn.
O diagnóstico de hiperaldosteronismo primário é de grande importância, pois acredita-se que 5-10% dos casos de hipertensão arterial sejam sustentados por esta patologia.
Tumores adrenais secretores de hormônios sexuais
Esses tumores são muito raros e devem ser suspeitos no caso de pseudopuberdade precoce masculina, pseudohermafroditismo feminino ou na presença de sinais de virilização surgindo subitamente em uma mulher adulta ou avançada.
Os tumores adrenais que secretam estrogênio ou progesterona são extremamente raros.
Tumores da medula adrenal
Tal como acontece com os tumores do córtex adrenal, os feocromocitomas só podem ser claramente distinguidos entre formas benignas e malignas com base histopatológica.
Portanto, os feocromocitomas malignos são identificados com base na invasividade local ou à distância, seja no momento do diagnóstico ou após um seguimento de pelo menos três anos.
Em geral, os feocromocitomas extra-surrenais, os de grande tamanho e aqueles com áreas necróticas em seu interior são mais propensos a serem malignos.
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