Tumores de tecidos moles: leiomiossarcoma
O leiomiossarcoma é um tumor de tecidos moles que afeta principalmente mulheres e raramente crianças. Resistente à quimioterapia, a cirurgia é o único tratamento
O leiomiossarcoma é um tumor maligno de tecidos moles e pertence à família dos sarcomas
Desenvolve-se a partir de células musculares lisas.
É uma doença do adulto, com pico de incidência na 5ª e 6ª década de vida e predileção pelo sexo feminino, que, embora raramente, também pode acometer crianças.
Em idade pediátrica, meninos e meninas são igualmente afetados.
Os leiomiossarcomas são subdivididos em cinco grupos com base no modo de apresentação:
- “Leiomiossarcoma retroperitoneal de partes moles”;
- “Leiomiossarcoma de origem cutânea”;
- “Leiomiossarcoma de origem vascular”:
- “Leiomiossarcoma em pacientes imunocomprometidos”;
- “Leiomiossarcoma ósseo”.
O local de desenvolvimento mais frequente (50% dos casos) é o retroperitônio.
A causa da ocorrência deste tumor é desconhecida e nenhuma relação com causas ambientais foi estabelecida.
Pacientes com retinoblastoma hereditário, portadores da mutação constitucional do gene Rb1, têm risco aumentado de desenvolver leiomiossarcoma na idade adulta em comparação com a população em geral.
A predileção pelo sexo feminino também levou à especulação de que o estrogênio desempenha um papel na proliferação do músculo liso, porém a correlação permanece incerta.
Quanto ao Leiomiossarcoma no paciente imunocomprometido, costuma-se encontrar correlação com o vírus Epstein-Barr, e nesses casos o tumor pode surgir em locais atípicos.
Os leiomiossarcomas, como todos os outros sarcomas, apresentam sintomas inespecíficos devido à presença de uma lesão que comprime, desloca e infiltra as estruturas circundantes.
O modo de apresentação do leiomiossarcoma, portanto, varia dependendo do local de início
O “leiomiossarcoma de tecidos moles” geralmente se manifesta como uma lesão retroperitoneal, caso em que os sintomas de apresentação são um desconforto abdominal vago, mais ou menos associado à perda de peso.
O leiomiossarcoma de origem cutânea geralmente se apresenta como um pequeno inchaço intradérmico.
O leiomiossarcoma de origem vascular desenvolve-se a partir de grandes vasos sanguíneos e freqüentemente afeta a artéria pulmonar.
Nesse caso, os sintomas são principalmente dificuldade respiratória e dor no peito devido à obstrução do fluxo sanguíneo.
O leiomiossarcoma dos ossos é uma entidade muito rara e geralmente afeta os ossos longos
Sempre que se suspeitar da presença de um sarcoma, com base no exame objetivo e nas investigações radiológicas preliminares, um fragmento do tumor deve ser retirado e analisado pelo patologista (eventualmente um especialista neste tipo de lesão), o especialista capaz de fazer o diagnóstico.
Existem também outras investigações que avaliam as características e a extensão deste tumor:
- Ressonância Nuclear Magnética (RM) e/ou Tomografia Computadorizada (TC), que permitem avaliar o tamanho do tumor, sua extensão e relação com estruturas adjacentes;
- Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax, mais ou menos cintilografia óssea para avaliação de quaisquer lesões secundárias distantes.
- A cirurgia é a base do tratamento do leiomiossarcoma e, nos casos em que a remoção da lesão é radical, pode ser o único tratamento.
Nos casos em que a excisão é incompleta, pode ser necessário tratamento local complementar com radioterapia, principalmente para lesões de extremidades.
O leiomiossarcoma não é um tumor sensível à quimioterapia
O papel do tratamento citostático não é claro e, conseqüentemente, a quimioterapia é reservada para casos selecionados: grandes lesões, inoperáveis em primeira instância, com o objetivo de reduzir o volume do tumor e os sintomas associados; pacientes com lesões recorrentes à distância.
Os quimioterápicos mais utilizados são as antraciclinas, ifosfamida, gencitabina, taxotere, dacarbazina e trabectidina.
No que diz respeito às terapias dirigidas à célula tumoral, das várias moléculas testadas, a única que tem demonstrado eficácia moderada contra o leiomiossarcoma é o pazopanib, um inibidor da tirosina quinase, administrado por via oral.
O prognóstico de um paciente com leiomiossarcoma depende das características histológicas da lesão, da extensão local (tamanho da massa e relação com as estruturas circundantes) e do local anatômico da lesão, bem como de qualquer recorrência à distância.
Se toda a massa tumoral puder ser removida, o prognóstico é muito bom, com 80% de chance de cura.
Os tumores de extremidades têm melhor prognóstico do que os tumores retroperitoneais, pois são lesões menores e a chance de remoção cirúrgica radical é maior.
As lesões intradérmicas têm excelente prognóstico, pois tendem a permanecer localizadas e não metastatizar.
O prognóstico permanece menos favorável para pacientes com lesões recorrentes à distância.
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