Tumores de tecidos moles: leiomiossarcoma

O leiomiossarcoma é um tumor de tecidos moles que afeta principalmente mulheres e raramente crianças. Resistente à quimioterapia, a cirurgia é o único tratamento

O leiomiossarcoma é um tumor maligno de tecidos moles e pertence à família dos sarcomas

Desenvolve-se a partir de células musculares lisas.

É uma doença do adulto, com pico de incidência na 5ª e 6ª década de vida e predileção pelo sexo feminino, que, embora raramente, também pode acometer crianças.

Em idade pediátrica, meninos e meninas são igualmente afetados.

Os leiomiossarcomas são subdivididos em cinco grupos com base no modo de apresentação:

  • “Leiomiossarcoma retroperitoneal de partes moles”;
  • “Leiomiossarcoma de origem cutânea”;
  • “Leiomiossarcoma de origem vascular”:
  • “Leiomiossarcoma em pacientes imunocomprometidos”;
  • “Leiomiossarcoma ósseo”.

O local de desenvolvimento mais frequente (50% dos casos) é o retroperitônio.

A causa da ocorrência deste tumor é desconhecida e nenhuma relação com causas ambientais foi estabelecida.

Pacientes com retinoblastoma hereditário, portadores da mutação constitucional do gene Rb1, têm risco aumentado de desenvolver leiomiossarcoma na idade adulta em comparação com a população em geral.

A predileção pelo sexo feminino também levou à especulação de que o estrogênio desempenha um papel na proliferação do músculo liso, porém a correlação permanece incerta.

Quanto ao Leiomiossarcoma no paciente imunocomprometido, costuma-se encontrar correlação com o vírus Epstein-Barr, e nesses casos o tumor pode surgir em locais atípicos.

Os leiomiossarcomas, como todos os outros sarcomas, apresentam sintomas inespecíficos devido à presença de uma lesão que comprime, desloca e infiltra as estruturas circundantes.

O modo de apresentação do leiomiossarcoma, portanto, varia dependendo do local de início

O “leiomiossarcoma de tecidos moles” geralmente se manifesta como uma lesão retroperitoneal, caso em que os sintomas de apresentação são um desconforto abdominal vago, mais ou menos associado à perda de peso.

O leiomiossarcoma de origem cutânea geralmente se apresenta como um pequeno inchaço intradérmico.

O leiomiossarcoma de origem vascular desenvolve-se a partir de grandes vasos sanguíneos e freqüentemente afeta a artéria pulmonar.

Nesse caso, os sintomas são principalmente dificuldade respiratória e dor no peito devido à obstrução do fluxo sanguíneo.

O leiomiossarcoma dos ossos é uma entidade muito rara e geralmente afeta os ossos longos

Sempre que se suspeitar da presença de um sarcoma, com base no exame objetivo e nas investigações radiológicas preliminares, um fragmento do tumor deve ser retirado e analisado pelo patologista (eventualmente um especialista neste tipo de lesão), o especialista capaz de fazer o diagnóstico.

Existem também outras investigações que avaliam as características e a extensão deste tumor:

  • Ressonância Nuclear Magnética (RM) e/ou Tomografia Computadorizada (TC), que permitem avaliar o tamanho do tumor, sua extensão e relação com estruturas adjacentes;
  • Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax, mais ou menos cintilografia óssea para avaliação de quaisquer lesões secundárias distantes.
  • A cirurgia é a base do tratamento do leiomiossarcoma e, nos casos em que a remoção da lesão é radical, pode ser o único tratamento.

Nos casos em que a excisão é incompleta, pode ser necessário tratamento local complementar com radioterapia, principalmente para lesões de extremidades.

O leiomiossarcoma não é um tumor sensível à quimioterapia

O papel do tratamento citostático não é claro e, conseqüentemente, a quimioterapia é reservada para casos selecionados: grandes lesões, inoperáveis ​​em primeira instância, com o objetivo de reduzir o volume do tumor e os sintomas associados; pacientes com lesões recorrentes à distância.

Os quimioterápicos mais utilizados são as antraciclinas, ifosfamida, gencitabina, taxotere, dacarbazina e trabectidina.

No que diz respeito às terapias dirigidas à célula tumoral, das várias moléculas testadas, a única que tem demonstrado eficácia moderada contra o leiomiossarcoma é o pazopanib, um inibidor da tirosina quinase, administrado por via oral.

O prognóstico de um paciente com leiomiossarcoma depende das características histológicas da lesão, da extensão local (tamanho da massa e relação com as estruturas circundantes) e do local anatômico da lesão, bem como de qualquer recorrência à distância.

Se toda a massa tumoral puder ser removida, o prognóstico é muito bom, com 80% de chance de cura.

Os tumores de extremidades têm melhor prognóstico do que os tumores retroperitoneais, pois são lesões menores e a chance de remoção cirúrgica radical é maior.

As lesões intradérmicas têm excelente prognóstico, pois tendem a permanecer localizadas e não metastatizar.

O prognóstico permanece menos favorável para pacientes com lesões recorrentes à distância.

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bebê Jesus

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