Atresia biliare: che cos'è e come si manifesta
L'atresia biliare è una malattia severa che colpisce i neonati e che causa infiammazione e ostruzione dei dotti biliari (i canali deputati al trasporto della bile dal fegato all'intestino)
Quando la bile non riesce a fluire normal, infatti, rifluisce nel fegato (questa situazione è detta „stasi biliare”), provocando ittero (ingiallimento della pelle e delle sclere) și cirrosi.
La cirrosi este o condiție care se prezintă atunci când celulele epatiche sane sunt distrutte și quindi rimpiazzate da un tessuto fibroso.
La fibrosi interferisce con il flusso biliare che passa prin il fegato, provocando ulteriore danno cellulare e ulteriore fibrosi e ricominciando, quindi, il ciclo del danno epatico.
Eziologia e simptome dell'atresia biliare
La cauza dell'atresia biliare non è stata ancora scoperta.
La maladie colpisce aproximativ un neonato su 20.000, cu o preferință del sesso feminin față de cel masculin, ma fără discriminare pe rasă, ne per etnia.
Non si tratta di una condizione ereditaria sebbene, in casi rarissimi, può essere colpito dalla malattia più di un neonato all'interno di una familie.
I sintomi dell'atresia biliare si rendero solitamente manifesti tra le due e le sei saptamani dupa nastere.
Il neonato prezintă ittero, fegato ingrossato e più duro și addome gonfio; le feci sono di solito chiare e le urine scure.
Alcuni neonati pot prezenta prurito intenso, condizione che li rende extreme insferenti ed irritabili.
Non si sa ancora quale sia la cauza del prurito, cu toate acestea i ricercatori au scoperto o conexiune tra il prurito e il ritorno di bile.
Diagnostic de atrezie biliară
Ci sono molte malattie epatiche che causano sintomi simili a quelli dell'atresia biliare; ecco perché, prima di formulare una diagnostic di atresia biliare, è consigliabile efectua diversi esami di laboratorio (test ematici e sulle urine, test di funzionalità epatica e test per la funzione di coagulo), per avere la certezza di poter escludere alte patologie epatiche.
In questi casi viene spesso eseguito un esame (non doloroso) che utilizza gli ultrasuoni (ECHO) per analizzare il fegato e determinare la grandezza dei dotti biliari e della colecisti.
Atri test se bazează pe specificații tehnice a raggi X oa scansione radioactiva del fegato, tehnici che pot revelarsi utili nel mettere a fuoco il vero problema.
Trattamento dell'atresia biliare
Tratamentul mai eficient pentru cura dell'atresia biliară, până la ora, este de tip chirurgical.
L'intervento crea un drenaggio della bile dal fegato quando i dotti sono completamente ostruiti.
Questa operazione se numește „intervento di Kasai” (o, tecnicamente, epatoportoenterostomia), dal nome del Dr Morio Kasai, il chirurgo giapponese che la ha messa a punto.
Durante l'operazione il chirurgo rimuove i dotti extraepatici danneggiati și li sostă cu un pezzo di intestino, prelevato dal bambino stesso, che agisce da nuovo dotto.
Lo scop de a interveni este să permită trecerea bilei din fegato în intestinul prin nou dotto.
L'operazione riesce nel 50% dei casi circa
Nei neonati che rispondono bene all'operazione, l'ittero di solito compare dopo alcune săptămâni.
Nel rimanente 50% dei casi, in cui l'intervento di Kasai nu dà i rezultate sperati, l'insuccesso è causato dal fatto che i dotti biliari ostruiti sono “intraepatici”, adică se află all'interno del fegato.
După ce interveniți și căutați încurajarea familiei și a copilului și a creșterii și a dezvoltării normale.
Se il flusso biliare è buono, al bambino viene data una dieta regolare; se il flusso biliare è ridotto, viene recomandata una dieta povera di grassi, deoarece la bile, che viene utilizat dall'organismo nell'assorbimento di grassi e vitamine, non assolve bene al suo compito.
Le vitamine multiple, il complex di vitamine B e le vitamine E, D e K possono essere somministrate come ulteriore ausilio.
regrete, nonostante il flusso biliare riattivato, l'intervento di Kasai non è la cura definitiva per l'atresia biliare: per ragioni ancora sconosciute il danno epatico spesso prosegue il suo corso e, alla fine, provoca la cirrosi (con tutte le sue complicazioni). ).
Posibile complicații ale atresiei biliare
I pazienti con cirros presentano cambiamenti nel flusso sanguigno che travers il fegato, che a loro volta can producerre delle disfunzioni, come eruzioni cutanee, epistassi, ritenzione di liquidi e varici nello stomaco e nell'esofago.
La presiune alta che si produce all'interno di aceste vene poate farle sanguinare.
In alcuni casi può essere necesar una procedura cu cui si inietta un agent sclerosante nelle varici.
Când boala progresează, dar poate verifica alte complicații.
În timp ce tutti i bambini tendono ad aver sonno dopo aver mangiato, quelli cu Atresia biliare pot presentare una sonnolenza eccessiva dopo aver mangiato cibi ricchi di proteine, a causa di majori products di nitrogeno nel flusso sanguigno.
I bambini con atresia biliare possono anche essere prede più facili delle infezioni.
SALUTE DEL BAMBINO: APPROFONDISCI LA CONOSCENZA DI MEDICHILD VISITANDO LO STAND IN EMERGENCY EXPO
Prospettive di vita per i pacienti cu atrezie biliare
L'extension e il tip di danno epatico differisce da bambino a copil.
Alcuni rispondono bene all'intervento di Kasai, altri no.
Se la bile continua a fluire, este posibil una sopravvivenza a lung termine.
Comunque al momento è impossibile per il medico determinare in anticipo quale bambino răspunderà al tratament e quale no.
În fiecare caz, nu ci potrà fi una cura definitivă pentru atresia biliare, nu și-a căutat cauza, prin care să spere într-o soluție definitivă și să fie toate răspunsurile în cercetarea științifică.
Trapianto di fegato
Il trapianto di fegato este semper more l'unica sau l'ultima solution percorribile per chi soffre di unele boli epatiche.
Le percentuali di sopravvivenza per i trapiantati sunt aumentate incredibilmente cu il miglioramento delle tecniche chirurgiche și cu lo dezvoltare de noi farmacii care ajută la a depăși problema del rigetto d'organo.
Nei bambini affetti da atresia biliare il trapianto di fegato in generale non viene tentato finché non sia stato prima eseguito l'intervento di Kasai.
Se questo intervento non ha succes, e prima che le complicazioni della cirrosi che ne consegue diventino severe e mettano in pericolo la vita del bambino, può essere tentato il trapianto di fegato, che ha avuto succes in molti casi.
În fiecare caz, veniți per tutti i trapianti d'organo, l'esito pozitiv dipende în gran parte dalla tempestiva disponibilitate di organi compatibili per la donazione, dal fattore tempo (un fegato donato deve essere reimpiantato entro 16 ore perché l'intervento have success ) e da altri fattori che sono ancora oggetto di ricerche.
La prassi dei trapianti da viventi, data la dimensione ridotta dell'organo necessario (spesso per un bambino basta la metà destra di un fegato di un adulto) sta migliorando di molto il tempo e la disponibilitate di donatori compatibili.
Pentru a aprofunda:
Calcoli biliari: cauze și simptome
Atresia esofagea nei neonati: magneti al posto della chirurgia per riparare l'esofago
Patologie prenatali, difetti cardiaci congeniti: l'Atresia polmonare
Calcoli renali e coliche renali
Calcoli alla cistifellea: come riconoscere e curare la calcolosi della colecisti
Colica renale: fai lo STONE score?
Colica biliare: come riconoscerla e curarla
Colica renale: cos'è e come comportarsi
Calcoli renali: come si formano e come evitarli
Calcoli renali: cosa sono, come si curano
Cura e terapia dei calcoli biliari