Gastroschisi: diagnostic e cura di questa malattia rara neonatale
La Gastroschisi este o boala rara da difetto di formare a parete addominale. Si coregge con un intervento chirurgico nelle prime ore di vita del neonato
Che cos'è la Gastroschisi?
La gastroschisi este un difetto di formazione della parete addominale che interessa circa 1 su 10000/20000 nati vivi e che determina la non completa chiusura dei muscoli e della cute dell'addome e che ha come conseguenza la fuoriuscita degli organi addominali.
È solitamente un difetto isolato, ma raramente poate essere asociat cu anomalii intestinale (atresia, malrotazione).
In oltre il 90% dei casi è risolvibile cu un intervento chirurgico in epoca neonatale.
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Gastroschisi, la diagnostic:
La diagnostic è spesso in epoca prenatale e avviene solitamente tra il I° e il II° trimestre di gravidanza, nel corso dello screening del prim trimestre sau del second trimestre di gravidanza.
All'ecografia si vizualizano gli organi addominali, generalmente l'intestino, che fuoriescono dall'addome del feto da una piccola apertura (di 2-4 cm) posta alla destra dell'ombelico.
L'intestino si trova così a contact con il liquido amniotico e può presentare con il tempo segni di sofferenza, come l'ispessimento delle anse intestinali.
Questo avviene sia per il contact diretto delle anse intestinali cu il liquido amniotico, sia per uno strangolamento dei vasi che irrorano l'intestino e che vengono stirati all'esterno dell'addome.
Deve essere comunque subliniat che tra la 10° și la 12° week di età gestazionale poate fi normal che le anse intestinali și să se afle încă al di fuori della cavità addominale del feto, all'interno del sacco vitellino, che este una componente del cordone ombelicale .
Pertanto è necessario considerare con molta cautela una diagnostic in questo periodo gestazionale o prima.
D'altro canto, una volta posta la diagnostic este fundamental executa controlli ecografici regolari, per tenere under control:
- La creștere fetale, che per motivi legati all'intestino erniato può essere al di sotto della norma;
- Lo spessore delle ane intestinali erniate;
- La cantitate del liquido amniotico, che talvolta si reduce eccessivamente;
- Il benessere global al feto-ului.
Diagnosticul prenatal este fundamental, deoarece permite să se continue evoluția în uter și să se asigure cea mai bună asistență la nou-născut, consimțând părinților să se pregătească și să facă față acestei experiențe și să stabilească o relație cu echipa medicală din prima parte.
Il parto cu diagnostic di gastroschisi del nascituro
Il parto potrà essere vaginale o cesareo e la alegere dipenderà molto dalle esigenze ostetriche.
È oportun, totuși, la gravidație, să poată fi purtată cât mai mult timp și să se întâmple într-un centru extrem de specializat, idealmente lo stesso dove va fi curat în nou-născut.
Alla nascita, già in sala parto, l'intestino e gli altri organi erniati will be ricoperti da garze umide e calde per proteggerle dal contatto con aria e batteri.
Il neonato sarà poi transfero quanto prima nel reparto di Terapia Intensiva Neonatale, dove l'equipe medico-infermieristica lo primește și va ocupa de a executa gli accertamenti necesar prima dell'intervento chirurgico.
În multe țări occidentale se află în această împrejurare e prima dell'intervento starà più lângă copilul, făcându-se să simtă la sua prezență amorevole e familiare, di fondamentale importanza.
Per questo astăzi i reparti di terapia intensivă și semi-intensiva neonatale sunt aperti ai părinților și a lor prezență este considerată de mare valoare pentru cura.
Trattamento di gastroschisi
Tratamentul gastroschisi este chirurgical.
Solitamente si interviene nelle prime ore di vita, dopo aver eseguito gli accertamenti necessari e aver parlato con i genitori – soprattutto il papà – dell'intervento.
This consist nel riposizionamento nella cavità addominale degli organi erniati, e nella chiusura del difetto della parete addominale.
Talvolta este necesar mai mult un intervento a causa della sproporzione tra gli organi all'esterno e lo spazio all'interno dell'addome, non sufficientemente capiente.
În aceste cazuri, intestinul va fi îndoit în silicon, pentru a menține caldo și protejat, și în mod progresiv spinto în cavità addominale pentru a permite o ultimă căutare a spațiului necesar pentru primirea intestinului.
Acest proces necesită în general circa o săptămână.
Al copilului va fi aplicat catetere venoso centrale, necessario per dargli il nutrimento necessario finché non sarà in grado di alimentarsi utilizând il proprio aparat digerente.
Decorso Post-Operatorio
Nei primi giorni după l'intervento, il bambino sarà ricoverato nel reparto di Terapia Intensiva Neonatale e avrà un sondino nasogastrico, per drenare le secrezioni che si raccolgono nello stomaco.
Avrà anche il catetere venoso central per primire il nutrimento necessario alla crestere, la nutrizione parenterale, che sarà sospesa non appena l'intestino reprenderà la sua normale activitate.
Una volta superata la necessità di assistenza intensiva (generalmente una-due săptămâni după l'intervento), il bambino sarà transfero nel reparto di Chirurgia Neonatale dove proseguirà le cure.
Nu sunt copii cu gastroschisi, l'intestino poate avea o scară inițială a motilității, indotta probabil dal prolungato contact delle anse intestinali cu il liquido amniotico, che condizionerà i tempi ei modi dell'alimentation.
Aceasta ripresa della normale motilitate poate necesita și timpi prolungați, până la aproximativ 3 săptămâni după intervenția.
When il bambino potrà finalmente mangiare, assumerà preferibilmente il latte materno, deoarece este l'alimento migliore anche per promuovere la peristalsi intestinale – i movimenti dell'intestino indotti dalla contrazione della muscolatura – e il wellness del bambino.
Questo avverrà con l'allattamento al seno materno, o al biberon.
Le principali complicanze del decorso post-operatorio sono rappresentate dal ritardo nella ripresa della normale attività intestinale e dalle infezioni sulle quali si interviene cu o terapie antibiotica.
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