Lupus eritematos sistemic: cauza, simptomele, diagnosticul si tratamentul LES

da Cristiano Antonino il Fie ca 27, 2023

Il lupus eritematoso sistemico, prescurtat în LES și mai simplu noto come lupus, este o boală cronică de tip autoimmune și de natura infiammatorie che – a seconda de la sua gravità – poate colpire diverse organi e/o tessuti

Attualmente, non è stata identificata una cauza ben precisa, ma si ritiene che una predisposizione genetica unita a fattori scatenanti di tipo ormonale e/o ambientale (es raggi UV, infezioni) possa determinarne l'insorgenza.

A level di incidenza, è noto come il lupus colpisca prevalentemente le giovani donne: il picco lo si observa tra i 15 ei 40 anni, cu un raport femmine-maschi di 6-10:1.

Più predisposta è la popolazione afro-caraibica, cu 207 casi ogni 100.000 individui, urmata dalla popolazione asiatica cu 50 casi ogni 100.000 individui si da quella caucasica cu 20 casi ogni 100.000 individui.

Spesso la diagnostic di lupus eritematoso sistemico este tardiva a causa del fatto che la boala poate colpire diverse aparate ed organi, cu diversi gradi di severità.

Este posibil să identificați tre niveluri de gravitate a LES:

nella forma più lieve colpisce la pelle e le articolazioni, sotto forma di infiammazione;
nella forma moderata colpisce il cuore, i polmoni ei reni;
nella forma più seria colpisce il sistem nervoso, a partire dal cervello.

Cu utilizarea farmaciilor imunosupresoare adecvate, simptomele pot fi păstrate sub control.

Che cos'è il lupus eritematoso sistemico

Lupusul eritematoso sistemic este o boală autoimună, care poate cauza inflamația de la pelle și de la articolele și progresul ulterior interesant celulele sângelui, polmonii, renii, inima și sistemul nervos.

Sebbene sia stata identificata verso l'inizio dell'XIX century, già Ippocrate parlava di una maladie che causava ulcere cutanee, definendola „herpes esthiomenos”.

Il suo nume și compone di tre parole:

lupus, nome latino di lupo, per via dell'eruzione cutanea a forma di farfalla che si manifesta sul volto di numerosi pacienti affetti da LES (e che ricorda proprio la “macchia” bianca sul muso dei lupi), sau per via delle lesioni cicatriziali conseguenti al rash simili ai graffi dei lupi;
eritematoso, in quanto la pelle si arrossa come per un eritema;
sistemico, ad indicare che la patologie colpisce diversi distretti del corpo.

L'origine del termine lupus viene fatta risalire al XII secolo, quando il medico parmense Rogerio Frugardi lo utilizzò per descrivere una manifestazione cutanea.

În 1872, poi, il dermatologo ungherese Moritz Kaposi identificò le manifestazioni sistemiche e ancora dopo, nel 1948, vennero identificate le cellule LE, ossia i granulociti neutrofili caratteristici della malattia.

A partire dalla fine del 1800, il lupus veniva tratato cu il chinino, poi in associazione all'acido salicilico, cu rezultate evidenti; Fu però nel corso del XX secolo che si începe să utilizeze i farmacii corticosteroidi pentru la gestione della malattia.

Vino toate bolile autoimmune, și lupus eritematoso sistemic derivat dintr-o disregolare a sistemului imunitar.

Nei subjects che soffrono di malattie di questo tipo il sistema immunitario invece che aggredire solamente virus e batteri riconosce come estranei and then “nemici” some organi o tessuti, producendo una risposta infiammatoria che ne determina il danno- di diverso tipo e gravità.

Lupus eritematos sistemic: și simptome

Definiți un cadru de simptome tipice și precise pentru lupus eritematoso sistemic este foarte complicat; le manifestazioni possono infatti essere diverse da pacient a pacient, ma în special pot essere aspecifiche e comuni a quelle di alte malattie autoimmuni sau alte condiții patologiche.

Per tale ragione il lupus vine talvolta definito „il grande imitatore”.

Este, însă, dei simptome mai multe comuni și care se pot manifesta progresiv, ossia:

astenia (senso di stanchezza, debolezza o mancanza di energia);
malessere generale;
febr moderata;
lipsă de poftă de mâncare cu consecință a pierderii de peso;
dolore, gonfiore e senso di rigidità alle articolazioni (il 90% di chi è affetto da LES ne soffre, soprattutto a carico di polsi, ginocchia e mani): artralgie infiammatorie, artrite, mialgie/miosite;
deformazione delle articolazioni, nel 10% dei pazienti;
eruzioni cutanee, riscontrabili nel 70% dei pacienti e generalmente caracterizate da o eritema “a farfalla”;
alopecie a chiazze;
ipersensibilitate cutanată;
arrossamenti dopo l'esposizione al sole;
lesioni ulcerose sulla mucosa del cavo orale e nelle cavità nasali;
sindrome di Raynaud (eccessivo spasmo dei vasi sanguigni periferici, che causa una riduzione del flusso del sangue);
macchie rosse e desquamanti o squamose.

Lesioni cutanee nello specifico si distinctono in:

acută: il cosiddetto eritema “a farfalla”, un'eruzione eritematosa ed edematosa che può estendersi dal dorso del naso agli zigomi;
subacute: papule o placche eritematose talvolta desquamanti, nelle aree foto-esposte;
croniche: lesioni a placca con tendenza a cicatrizzarsi, spesso localizzate su volto, padiglioni auricolari, cuoio capelluto e tronco, ma talvolta anche generalizzate.

Nei casi più gravi la boala colpisce anche le cellule del sange, i polmoni ei reni e – ulterior – il sistema nervoso.

Ma ci sunt pacienti che, per via del LES, soffrono anche di disturbi alla milza, al fegato, ai linfonodi, all'apparato digerente, ai vasi sanguigni e alle ghiandole salivari.

E c'è infine chi develop nel corso del tempo alte malattie autoimmuni, come ad example l'artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren.

L'insorgenza dei sintomi può avvenire in modo improvviso, talvolta in associazione a febbre così da far sospettare una infezione, sau in maniera graduale e nel corso di mesi o persino anni, con fasi silenti alternate a fasi di riacutizzazione.

Nel 70-90% dei casi all'esordio della malattia vi este una astenia talvolta invalidante, sebbene vi siano pazienti che soffrono ad intermittenza di disturbi articolari per anni, prima dell'insorgenza di altri sintomi tipici.

Se il LES diventa sistemic: i simptome

Qualora il lupus eritematoso sistemico interessi il rene, può manifestarsi una patologia chiamata glomerulonefrite, ossia una infiammazione dei glomeruli renali (la rete di capillari arteriosa che filtra il sang per produrre urina).

În această condizione, gli esami ematici și delle urine consimți la diagnostic.

Diagnosticul precoce al acestei boli și posibilitatea de a trata temperatură consimțământul pentru a reduce riscul de insuficiență renală acută la 5%.

L'interessamento delle cellule del sangue comporta l'insorgenza di piastrinopenia (riduzione della conta piastrinica) sau leucopenia (riduzione del numero di celule albe), sau di alterazioni della coagulare.

Il coinvolgimento polmonare del lupus eritematoso sistemico può invece provocare pleuriti (infiammazione acuta della pleura), polmoniti, interstizio patie, ipertensione polmonare o quadri di tromboembolia.

Se il LES colpisce il cuore, il pacient poate lamentare senzația de dolore al petto, cardiopalmo o sintomi respiratori, care ar putea fi sugestii de patologie quali l'endocardite, la pericardite, la miocardite sau l'aterosclerosi fino, nu casi mai gravi, all 'infarct a miocardului.

Il coinvolgimento del sistema nervoso (encefalo e/oi nervi periferici) si manifesta di solito con forti mal di testa, stati confusionali, deficit di memoria, perturbi dell'umore e del comportamento, epilessia, convulsioni, problemi cognitivi, disturbi della vista o polineuropatia .

Nei casi più gravi sunt stati observati dei casi di ictus.

Alte simptome de lupus eritematos sistemic pot fi

ingrossamento dei linfonodi, della milza, del fegato e delle ghiandole salivari;
tulburări gastrointestinale;
vasculita (infiammazione dei vasi sanguigni);
abort spontaneo e preeclampsia nelle donne in stato di gravidanza.

Lupus eritematoso sistemico: cauza și diagnosticul

Ad oggi, nu este încă a fost identificată într-o adevărată cauză pentru l'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. Secondo le teorie più accreditate, esistono dei fattori predisponenti all'insorgenza della patologie:

fattori genetici-ereditari: le etnie più colpite dal LES sono gli afroamericani, i nativi delle Hawaii, i latino-ispanici, gli asio-americani e gli isolani del Pacifico;
fattori ormonali: in 9 casi su 10 sono le donne ad essere colpite; sebbene il rol svolto dagli estrogeni non sia mai stato confirmato, i sintomi si fac più intensi durante il ciclo mestruale e durante la gravid;
fattori ambientali: tra questi vi sunt l'esposizione ai raggi ultravioletti o alla polvere di silice, l'utilizzo di farmacii antipertensivi o antiepilettici o antibiotici (penicillin o amoxicillina) l'exposition ad alcuni virus (es. rosolia o Epstein-Brr), la carenza di vitamina D e, più in generale, lo stress.

Per porre diagnostic di lupus eritematoso, este necesar să fie satisfăcut cel puțin 4 din 11 criterii diagnostici redatti în 1982 dall'American College of Rheumatology și revizuite în 1997:

eritema rosso a forma di farfalla sul viso, o altri eritemi caratteristici del lupus;
eruzioni caratteristiche del lupus discoide (eruzioni tondeggianti, rose e in rilievo, che a volte progrediscono fino alla perdita dell'epidermide con conseguente cicatrizzazione);
ulcere all'interno della bocca o del naso;
artrite con interesamento di almeno due articolazioni e presenza di dolorabilità, gonfiore o versamento;
fotosensibilitate;
disordini ematologici (anemia emolitica, leucopenia, linfocitopenia o trombocitopenia non causate da farmacie);
interesamento renale, in presenza di una proteinuria superioara a 0.5 g al giorno;
prezenta di anticorpi antinucleo (ANA);
prezenta di anticorpi anti-ds DNA o anti-Sm o antifosfolipidi, o falsa positività al test sierologico per la sifilide;
interesul sistemului nervos (convulsii e/o psihosi).

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Laddove vengano soddisfatti almeno quattro di questi criterii, va fi necesar să se efectueze esami ematici di approfondimento

In primo luogo, si indagherà la presenza di anticorpi antinucleo (ANA): sebbene questi possano essere rilevati anche in presenza di alte malattie, la maggior parte delle persone affette da LES li ha.

Una volta individuati, lo specialista prescriverà in genere un esame per gli anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti ds-DNA) si per altri autoanticorpi (es. pannello ENA).

Con gli esiti, e con ulteriori indagini sierologiche (emocromo, VES, funzionalità renale, analisi delle urine), sarà quindi posibil fare diagnostic cu certezza.

Subiecții affetti de lupus, în genere, pot prezenta diverse aceste condiții:

calo dei globuli rossi
calo dei globuli bianchi
calo delle piastrine
VES elevata (ad indicare un'inflamazione)
niveluri ridicate de anticorpi antinucleo (ANA)
pozitivitatea unora dintre subtipii de anticorpi antinucleo (pannello ENA), în special pentru Anti-Sm, combinată cu Anti-RNP, Anti-SSA și/o Anti-SSB
iperazotemie
sangue nelle urine
proteine din urină

Una volta fatta la diagnostic, lo specialista eventualmente prescriverà ulterior indagini cu lo scopo di valutare l'extension and the gravità della malattia:

electrocardiogramma, per verificare che il cuore nu este compromis
RX torace, per verificare lo stato dei polmoni
biopsia renale, per valutare lo stato dei reni
biopsie cutanată

Lupus eritematoso sistemico: la cura

Il lupus eritematoso sistemico este o patologie cu care nu se poate guarire, ma che poate controla farmacologic.

La terapia varia di pacient in pacient, ed este volta al control dei sintomi and alla prevenzione di ulteriori complicanze.

Se il pacient soffre di una forma di LES lieve spesso è sufficiente l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), al fine di controllare il dolore (specie alle articolazioni e ai muscoli) e il rialzo termico, e di farmaci antimalarici, allo scopo di alleviare i sintomi della cute e delle articolazioni e per reduce la frequenza delle riacutizzazioni.

Anche la fototerapia este un tratament util al controllo delle eruzioni cutanee, astfel cum le creme o gli unguenti a base di corticosteroidi.

De asemenea, se recomandă utilizarea unei creme solare cu un SPF de cel puțin 30.

Nelle forme più gravi, il lupus viene invece tratato cu farmacii corticosteroidi, in dosi e modalità di somministrazioni (topica, orale, endovenosa) variabili a seconda della severità della malattia.

I farmacii corticosteroidei riducono le mialgie (dolori muscolari), i perturbi articolari, controlno i sintomi a level cutaneo e prevengono l'insorgenza di complicanze come la pleurite, la pericardite e la vasculite.

Nelle forme più severe assumono un rol important anche i farmaci immunosoppressori che, sopprimendo il sistema immunitario, ne controla la eccessiva reactivitate in questa malattia e di conseguenza riducono l'infiammazione; accanto a questi, în special negli ultimii ani este emersa l'importanza degli anticorpi monoclonali.

Nei pacienti cu lupus affetti da problemi vascolari poate esserci în plus l'indicazione all'assunzione di terapia anticoagulante per prevenire fenomeni tromboembolici.

Di norma in un prim moment la terapia consta nel controllo dello stato infiammatorio acuto e, una volta obtinuta, nell'utilizzo di farmacii che possano prevenire l'insorgenza di simptome si complicanze; în alcuni casi i farmacii, a seconda dell'andamento della malattia, possono essere ridotti nella loro posologia o essere sospesi.

Esistono poi norme de comportament che il pacient trebuie urmat pentru a evita che i simptome del lupus eritematoso sistemico peggiorino; tra acestea:

proteggersi în timpul expunerii la sole, folosind creme cu SPF elevato
non fumare (il fumo peggiora i problemi cardiovascolari)
seguire una dieta sana ed equilibrata per controla l'ipertensione arteriosa e non danneggiare i reni
assumere vitamina D in cantitate adecvata
seguire un follow up regulare

Lupus eritematos sistemic: prognostic

A differenza degli anni Cinquanta, in cui l'aspettativa di vita dei pacienti affetti da lupus eritematoso sistemico era cinque anni, oggi la malattia poate fi tratata cu succes, cu o aspettativa de vita quasi sovrapponibile a quella della popolazione non affetta -a patto di assumere le terapie in modo adeguato.

La prognosi este più favorevole nelle donne, mai degrabă che negli uomini și nei copii.

Când LES insorge după i 60 de ani, decor este în general benigno.

È inoltre fondamentale tenere sotto control le comorbidità dei pacienti (es. ipertensione, ipercolesterolemia).