Patologie prenatali, difetti cardiaci congeniti: l'Atresia polmonare

da Cristiano Antonino il Noiembrie 15, 2022

L'atresia polmonare è un ostacolo che zic al sangue di essere ossigenato nei polmoni. Va diagnosticato prima della nascita e va corectat cu o serie de intervenții chirurgicali

L'atresia polmonare este un difetto cardiaco congenito della valvola polmonare (presente alla nascita)

La valvola serve a permitere l'uscita del sangue diretto ai polmoni dal ventricolo destro.

In questa malattia la valvola polmonare può essere completamente chiusa (atresia completa) sau quasi (stenosi valvolare polmonare critica).

Esistono due forme di atresia polmonare

Acestea sunt configurate pentru boli complet diverse, precum și diverse moduri de tratament:

Atresia polmonare con setto interventricolare integro;
Atresia polmonare con difetto del setto interventricolare.

Nella vita intrauterina, în funcție de datele noastre, această anomalie în genul nu este compromită cu dezvoltarea copilului, deoarece placenta a furnizat un ossigeno necesar al corpului, în schimb, al polmonilor.

Il sangue che entra nella parte destra del cuore attraverso un foro (forame ovale) passa dall'atrio destro al sinistro, quindi al ventricolo sinistro e da qui poate fi pompat nel resto del corpo through l'aorta.

Totuși, nu potendo ajunge ai polmoni prin la normale via (ventricolo destro, quindi valvola e arteria polmonare, quindi polmoni) il sangue vi giunge through the dotto arterioso, un vaso che collega l'aorta all'arteria polmonare.

Această struttura este necesară în timpul dezvoltării în uter și în mod normal să se închidă imediat după naștere.

Pertanto, se nei primi minuti di vita il bambino nu primește un farmaco che mantiene il dotto arterioso pervio – aperto – (prostaglandine, per via endovenosa), il mancato passaggio del sangue dai polmoni può essere fatale.

È per questo che l'atresia polmonare reprezenta un'emergenza neonatale

È fondamentale, pertanto, che la diagnostic venga fatta tempestivamente: la diagnostic prenatale consente di preparare il parto nel modo più sicuro e quindi di evitare pericolosi ritardi nella somministrazione delle cure necessarie.

Atresia polmonare con setto ventricolare integro

Quando non è presente il difetto interventricolare (DIV) – un difetto di formazione nella parete, o setto, che separa i due ventricoli – il ventricolo destro riceve poco flusso sanguigno già da prima della nascita e il suo sviluppo può essere inficiato.

In particolari condizioni (assenza di insufficienza della valvola tricuspide) il ventricolo destro è in genere molto piccolo e dopo la nascita non este adatto per svolgere la sua funcție, adică di pompare il sang nei polmoni.

Aceasta forma este la mai mult grav.

Negli altri casi, invece, ad example when is presente un'insufficienza importante della valvola tricuspide, il ventricolo poate fi dezvoltat o bordeline (ridotto di volume ma non del tutto).

Atresia polmonare con difetto del setto interventricolare

Când este prezent il difetto interventricolare, che permite lo scambio di sang tra i due ventricoli, il ventricolo destro in genere este ben dezvoltat.

În această formă, cu toate acestea, pot fi verificate diverse gradi di ipoplasia (ridotto sviluppo) delle arterie polmonari fino ad essere molto small or inesistenti.

In quest'ultimo caso si formano fonti di flusso polmonare aggiuntive chiamate collaterali sistemico-polmonari o MAPCAs (acronimo dall'inglese major aorto-pulmonary collateral arteries), vasi che portano il sangue dal circolo arterioso ai polmoni e che pot essere numerosi, avere un decorso tortuoso e variabile nel torace.

Aceasta forma este unică a non reprezentare un'caz de urgență neonatal.

I sintomi saranno evidenti subito dopo la nascita

Acestea pot înțelege:

Cianosi (colorazione bluastra o grigia della pelle, causata dallo scarso contenuto di ossigeno nel sangue);
Respirazione veloce sau respiro corto;
Difficoltà ad assumere i pasti.

Quando il medico sospetta un'atresia polmonare il neonato vine inviato a un centro di cardiologia pediatrica.

Il cardiologo are diverse mijloace pentru confirmarea diagnosticului.

Tra questi l'ecocardiogramma este cel ce gli permite să confirme diagnosticul.

Electrocardiograma (ECG) și radiografia toracei pot adăuga date importanti.

La pulsossimetria indica la cantitate di ossigeno nel sangue del piccolo. În unele cazuri, altele se află la tomografia computerizată cu contraste sau cateterism cardiaco sono fondamentali per definire l'anatomia delle arterie polmonari și delle eventuali fonti aggiuntive di flusso polmonare (MAPCAs).

Oggi è posibil diagnosticare l'atresia polmonare, anche durante la gravid, grazie all'ecocardiogramma fetale

When il ginecologo sospetta questa cardiopatia, trimite la gestante presso il centro specializzato di cardiologia pediatrica dove il cardiologo pediatra confirma la diagnostic, illustra ai parents il semnificatia bolii si le implicazioni per la vita dupa la nastere, impreuna toate posibilitatile terapeutice.

Il nascituro dovrà quindi nascere într-un centru di II-III nivel și să fie transfero di cardiologia alla nascita într-un centru de cardiochirurgia pediatrică pentru cure adecvate.

Diagnosticul fetale permite să reducă la minimum il ritardo la începutul terapiei adecvate și îmbunătățirea supraviețuirii acestor pacienți.

La cura dell'atresia polmonare este obligatoriu chirurgicală o interventivă

Molto spesso, nei primi ani di vita, este necesar mai mult un intervento chirurgical.

Alcuni sunt eseguiti în primii zile sau săptămâni de viață a copilului și altele în urma.

In entrambe le forme di atresia polmonare (con o senza difetto del setto interventricolare), la somministrazione di prostaglandine per via endovenosa alla nascita è essenziale per la sopravvivenza del bambino (tranne che nella forma cu i MAPCAs).

A questo punto, il tratament cambia a seconda della variante della malattia.

Come si cura l'atresia polmonare a setto integro

Adaugă astăzi strategii diverse pentru tratamentul inițial al acestei boli.

L'utilizzo di una o dell'altra dipendono dalla variante specifica e dall'expérience degli operatori.

Se il ventricolo destro este ben format, sau ritiene che nel futuro poate crescere adecvat și desfășura complet la sua funcție di pompa, puteți executa procedura, singur sau combinate in maniera variabile, che menține funcționarea inimii cu due ventricoli separati (circolazione). biventricular):

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Apertura della valvola (valvulotomia) con palloncino o asportazione con radiofrequenza: si esegue tramite cateterismo cardiaco, procedura in cui si inserisce dei cateteri attraverso le vene sau le arterie del corpo per arrivare fino al cuore. L'obiettivo este cel di creare un mic foro al centro della valvola atresica per poi aprirne i foglietti con un palloncino;
Posizionamento di stent nel dotto arterioso: lo stent è un tubicino a rete metallica che consente di mantenere aperto il dotto arterioso. De asemenea, poziționarea stent-ului se face prin cateterismo cardiac și poate fi combinat cu deschiderea valvolei (punctul precedent);
Shunt sistemico-polmonare e allargamento dell'efflusso ventricolare destro: este o procedură chirurgicală care funcționează creând o conexiune tra una delle arterie care nu se cunoaște dall'aorta și l'arteria polmonare (shunt) utilizând un tubicino di materiale sintetico (l'esempio more comune comune). si chiama shunt di Blalock-Taussig oBT shunt), aprendo la valvolare polmonare e allargando la zona circostante. Questa procedura prevede, a distanza di qualche anno, la rimozione o chiusura dello shunt (tramite cateterismo cardiaco) și il poziționarea unei noi valvole polmonare prin chirurgica sau percutanea nell'età tânăr-adulta.

Se invece il ventricolo destro este talmente mic, che nu poate să desfășoare la sua funcție di pompa, este necesar să funcționeze în inima cu il solo ventricolo sinistro che pompa il sânge ossigenato nell'aorta; il sangue che arriva dalle vene di tutto il corpo giungerà ai polmoni senza passare attraverso il ventricolo destro (circolazione monoventricolare).

Se tratează un mijloc momentan, care prevede executarea de cel puțin trei intervenții chirurgicali în primele ani de viață (stadii III):

Il primo, nei primi giorni di vita, consist nella creazione dello shunt sistemico-polmonare (I stadio, vedi sopra);
Il secondo intervento, anastomosi cavo-polmonare bidirezionale di Glenn, nel quale il chirurgo attacca il vaso sanguigno che raccoglie il sangue della parte superiore del corpo (vena cava superiore) all'arteria polmonare. Questa procedura viene generalmente eseguita tra i 4 ei 6 mesi di età (II stadion) e la saturazione di ossigeno nel sangue rimane inferior alla norma, intorno all'85%;
Nel terzo, intervento di Fontan, che di solito viene eseguita quando il bambino ha 2 sau 3 ani, il chirurgo collegherà il vaso sanguigno che raccoglie il sangue dalla parte inferior del corpo (vena cava inferiore) all'arteria polmonare. This serve per riportare il livello di ossigeno al 99% (III stadio).

În caz de distrugere a ventriculului borderline se poate executa o reparație a unui ventricolo și mezzo, care prevede l'intervento di anastomosi (collegamento fra due organi) cavo-polmonare bidirezionale di Glenn (vedi sopra).

Aceasta poate fi procedura finală se il ventricolo destro nel cuore del copil este destul de mare și nu necesită procedura di Fontan, reducând astfel probabilitatea de probleme la un lung termen care pot verifica în acest caz.

È doveroso menzionare l'angioplastica della valvola polmonare nella vita intrauterina

Solo în unele centri în lume și solo în cazuri cu atenție selectați, se poate executa această procedură, care are scopul de a îmbunătăți creșterea distrugerii ventriculului.

Nu sunt trascurabili i riscă și probabilitatea de succes dipendono da diversi factori care trebuie să fie esaminati caz per caz.

Bisogna ricordare che questo intervento non sosește procedura sopramenzionate, le quali pot rendersi totuși necesare după la nascita a seconda della variante della malattia.

Come si cura l'atresia polmonare con difetto del setto interventricolare

Esistono diversi percorsi terapeutici a seconda dell'anatomia delle arterie polmonari e della presenza o assenza dei MAPCAS.

Se le arterie polmonari sunt bine dezvoltate este posibil să se execute poziționarea unui stent în dotto arterioso prin cateterismo cardiaco sau a poziționării chirurgicale a unui shunt sistemico-polmonare în primii zile de viață.

Successivamente, verso i 3-6 mesi di vita, este posibil să execute l'intervento chirurgico correttivo che consista nella chiusura del difetto del setto ventricolare e, a seconda dell'anatomia dell'efflusso ventricolare destro, il posizionamento di un condotto valvolare protesico tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare sau nell'apertura della valvolare polmonare e allargamento della zona circostante (plastic trans-anulare).

Se invece le arterie polmonari sunt ipoplasiche sau assenti e sunt prezenti i MAPCAs il chirurgo dovrà conectare tutti questi per creare le nuove arterie polmonari (unifocalizzazione), chiudere il difetto interventricolare e posizionare un condotto tra arterie polmonari e ventricolo destro.

La tempistica și ordinea de execuție a acestor trei faze variabile în cazul unui caz poate prevedea:

Il poziționarea temporară a unui shunt;
Diversi interventi dilazionati nel tempo, in genere dai 6 mesi fino ai primi ani di vita;
L'uso di indagini diagnostiche e/o interventistiche intermedie come la tomografia computerizzata oi cateterism cardiaci tra un intervento e l'altro.