Sarcomul de Kaposi: scopriamo cos'è
Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. Le varie forme sono classico, associato all'AIDS, endemico (in Africa), o iatrogeno (p. es., after il trapianto di organi)
Diagnosticul este formulat prin biopsie.
Tratamentul leziunilor superficiale asintomatiche cuprinde crioterapia, diatermocoagularea sau radioterapia cu electronica.
Terapia radiantă este utilizată nelle malattie mai estese.
Nelle forme asociate ad AIDS, i farmacii antiretrovirali danno il miglior rezultat.
Il sarcomul de Kaposi derivă din celule endoteliali în răspuns la toate infecțiile cu virusul herpes uman de tip 8 (HHV8)
L'immunodepressione (in particolare da AIDS e da farmacii nei subject subposti a trapianto d'organo) aumenta notevolmente la probabilità de dezvoltare del sarcom nei pacients con infecti da herpes virus umano di tip 8.
Le cellule tumorali sono fusiformi e assomigliano a cell muscolari lisce, fibroblasti and miofibroblasti.
Clasificarea sarcomului de Kaposi
Sarcom în forma clasică
Aceasta forma compare il più delle volte in uomini anziani (> 60 ani) di origine italiana, ebraica o dell'Est europeo.
Il decorso è asintomatico e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; il coinvolgimento viscerale si verifica in < 10% dei casi. În general, această forma non è letale.
Sarcomul lui Kaposi clasic:
Acest sarcom este un tumore vascolare cauzat de infectie cu virusul herpetic uman de tip 8.
Il sarcoma nella forma classica și verifica il più delle volte negli uomini anziani, este indolente e di solito este limitato a un mic numero di lesioni sulla pelle degli arti inferiori.
Lesioni cutanee si prezentano come macule asintomatice di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero.
Sarcomul de Kaposi asociat și SIDA (sarcomul epidemic de Kaposi)
Această formă este cea mai frecventă tumoră SIDA asociată și este mai agresivă față de sarcomul de tip clasic.
Di norma sunt prezente leziuni multiple che spesso interesano il volto e il tronco.
Este frecventă interesul mucoasei, linfatice și gastrointestinale.
Talvolta acest sarcom este prima manifestare a SIDA.
Sarcom în forma endemică
Aceasta forma se prezinta in Africa independentmente dall'infectia da HIV.
Vi sunt 2 tipi principali:
- La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, cu o senza lesioni cutanee. În general, il decorso è fulminante e fatale.
- Forma adultă: această formă este simile al sarcomului de Kaposi classico.
Sarcom de Kaposi iatrogen (sarcom imunopresiv)
Aceasta forma tipicamente se dezvoltă mulți ani după un trapianto d'organo.
Il decorso este mai mult o meno rapido, in base al grado di immunodepressione.
Sintomatologia del sarcom di Kaposi
Lesioni cutanee si prezentano come macule asintomatice di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero.
Può essere prezent edem di un certo grado.
Ocazional, i noduli au aspect fungiforme sau infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.
Anche se meno frequente, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale ei polmoni.
I sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici.
Le lesioni delle mucose appaiono come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo.
Leziunile gastro-intestinale pot fi sanguine, copiosamente, precum și obiceiurile asintomatice.
Diagnosticul sarcomului
Biopsie
Diagnosticul acestui sarcom este confirmat prin biopsie cu bisturi a cilindrului.
I pacienti cu AIDS o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con TC torace-addome.
In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC negativa, si deve considerare una broncoscopia sau un'endoscopia digestiva.
Tratamentul sarcomului de Kaposi
- Escissione chirurgica, crioterapia, elettrocoagulazione, chemioterapia intralesionale, sau eventual imiquimod topico pentru leziunile superficiale
- Radioterapia locale și chimioterapia pentru leziuni multiple, coinvolgimento diffuso o malattia linfonodale
- Terapia antiretrovirale cu trattamenti locali simili o chemioterapia în baza tuturor entitàții de la boala în caz de sarcom de Kaposi AIDS-associato
- Riducția imunopresoarelor pentru sarcomul de Kaposi iatrogen
I trattamenti per il sarcoma di tipo classico e per quello associato ad AIDS si sovrappongono in maniera considerevole.
Spesso, lesioni asintomatice non richiedono tratament.
Una o più lesioni superficiali possono essere eliminate mediante resezione, crioterapia o elettrocoagulazione o tratate cu vinblastina intralesionale sau interferone alfa.
È stato riportato che l'imiquimod topico è efficace.
Lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e the maladie linfonodale sunt tratate localmente prin terapia radiante a dosi di 10-20 Gy și chemioterapia.
La recidiva este frecventă și dificilă obține o garanție completă.
Il sarcomul in forma AIDS-associato risponde prontamente la terapia antiretrovirale extrem de activa, probabil deoarece a conta CD4+ improves and the carica virale dell'HIV diminuisce; totuși, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi în acest regim poate no impedire l'angiogenesi.
Nei pacienti affetti de SIDA cu malattia asintomatica localizzata che hanno CD4+ > 150/mcL e HIV RNA < 500 copie/mL, poate fi adăugat la vinblastina intralesională.
Il pomalidomide può essere utilizat anche pentru leziunile mai indolenti. I pacienti con malattia più estesa o maladie viscerale pot assumere doxorubicina liposomiale pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 săptămâni.
Il paclitaxel este un tratament alternativ di prima linie sau poate fi somministrat se la doxorubicina liposomiale pegilata fallisce.
Altri agenti studiati come adiuvanti intelegono l'interleuchina-12, la desossiferriossamina ei retinoidi orali.
Tratamentul sarcomului de Kaposi nu ameliorează aspettativele de viață în gran parte dei pacienți bolnavi de SIDA, date și evenimentele infecțioase dominante în cursul clinico.
Sarcomul de Kaposi iatrogeno răspunde al mai bine cu suspensia terapiei imunosupresoare.
Nei pacienti trapiantati, la reducere del dosaggio dei farmacii immunosoppressori spesso determinate una reduction delle lesioni del sarcoma di Kaposi.
Se la reducerea dozei nu este posibilă, trebuie să intreprindă terapie convențională locală și sistemică utilizată în alte forme de sarcom de Kaposi.
Il sirolimus poate îmbunătăți sarcomul de Kaposi iatrogen.
Tratamentul pentru sarcomul de Kaposi este angrenat și tipic paliativ.
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