Sindromul de Cushing: gestionarea pacientului cu ipercortisolism (iperfuncție surrenală)

La sindromul Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) este un insieme de anomalii clinice cauzate de niveluri eccessive de ormoni adrenocorticali (in particolare cortisolo) sau de corticosteroidi corelati e, in misura minore, di androgeni si aldosteron

Che cos'è la sindrome di Cushing?

Sindromul Cushing este un perturbator al sistemului endocrino.

La sindrome di Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) este un împreună di anomalie cliniche causate da livelli eccessivi di ormoni adrenocorticali (in particolare cortisolo) sau di corticosteroidi corelati e, in misura minore, di androgeni și aldosteron.

Prognoza depinde de la cauza substante; è scarsa nelle persone non trattate e in quelle cu un carcinoma ectopico producător di corticotropine non trattabile.

Le incidenze della sindrome di Cushing sunt deja comuni în tutto il mondo

La sindrome di Cushing colpisce 13 persoane su 1 milion.

È mai comună nelle donne che negli oameni și se manifestă în principal între 25 și 40 de ani.

Cauza sindromului de Cushing sunt următoarele:

  • Eccesso. In circa il 70% dei pacienti, la sindrome di Cushing deriva da un'eccessiva produzione di corticotropina e dalla conseguente iperplasia della corteccia surrenale.
  • Tumore. Nel restante 30% dei pacienti, la sindrome di Cushing deriva da un tumore surrenale secernente cortisolo, che di solito è benigno.

Manifestări clinice

Come altri perturbi endocrini, la sindrome di Cushing induce alterazioni in più sistemi corporei, a seconda dell'ormone adrenocorticale coinvolto.

  • Debolezza muscolare. La debolezza muscolare è dovuta all'ipopotassiemia o alla perdita di massa muscolare dovuta all'aumento del catabolismo.
  • Gobba del bufalo. La gobba del bufalo este unul dei simptome inclus nella triade di Cushing; si tratta di cuscinetti di grasso sulla parte superiore della schiena.
  • Faccia a luna. La faccia a luna este un sintomo incluso nella triade di Cushing e și recunoscute come eccesso di grasso sul viso.
  • Obezitate troncală. I cuscinetti di grasso lungo il tronco si referiscono all'obesità troncale, unul dei simptoms della triade di Cushing.
  • Ulcera peptica. L'ulcera peptica deriva dall'aumento della produzione gastrica e della secrezione di pepsina si dalla diminuzione del muco gastrico.
  • Iritabilitate. L'irritabilità e la labilità emotiva vanno dal comportament euforico alla depressione e alla psihosi.
  • Ipertensione. L'ipertensione è dovuta alla ritenzione di sodio e acqua.
  • Sistemul imunitar compromis. Aumenta la suscettibilitatea tuturor infecțiilor a cauza a diminurii producției de linfociti și a sopprimării formării anticorpilor.

Le complicanze della sindrome di Cushing includ următoarele:

  • Crisi addisoniana. Il pacient cu sindrome di Cushing și cui simptome sunt tratate cu la suspensie dei corticosteroidi, cu la surrenalectomia sau cu l'asportazione di un tumore ipofisario este un risc de ipofunzione surrenalica și criză addisoniana.
  • Efecte adverse ale activității adrenocorticale. L'infermiere valuta lo stato dei fluidi e degli elettroliti monitorando i valori di laboratorio e il peso giornaliero.

Per individuare la sindromul de Cushing, si se arata urmatorii esami:

  • Test di soppressione cu dezametazonă și dozare redusă. Desametasone (1 mg) vine somministrato per via orale la ora 23.00 și la nivelul cortizolului plasmatic se obține la 8.00 la mattino următor, confirmând obiceiul diagnosticului sindromului de Cushing.
  • Test de stimulare. In un test di stimolazione, la somministrazione di metyrapone, che bloch the production di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali, verifica la capacità dell'ipofisi e dell'ipotalamo di rilevare and correggere i bassi levels di cortisolo plasmatico aumentando the production di corticotropina.
  • Studii de imagistica. L'ecografia, la TAC o l'angiografia localizzano i tumori surrenali e pot identificare i tumori ipofisari.
  • Livelli elettrolitici. Un pacient cu sindromul de Cushing prezintă un aumento del sodio sierico și o diminuare a nivelurilor de potasiu.
  • Studi del sange. Gli indicatori della sindrome di Cushing includ un creștere dei niveluri de glucosio în sânge, o reducere del numero di eosinofili și la scomparsa del tessuto linfoide.

Gestione medica

Tratamentul pentru ripristinare a echilibrului ormonal și departe de a retrage sindromul de Cushing poate solicita radiații, terapie farmacologică sau intervenții chirurgicale.

Irradiazione ipofisaria: i pazienti con sindrome di Cushing ipofisi-dipendente con iperplasia surrenale e gravi sintomi cushingoidi (come psicosi, diabete mellito mal controlto, osteoporosi e gravi fratture patologiche) pot solicitare l'irradiazione ipofisaria.

Terapia farmacologica

Seguire la terapia farmacologica prescritta ar putea cere un recupero.

  • Inibitori dell'enzima surrenale. Metyrapone, aminoglutetimide, mitotano e ketoconazolo pot essere utilizate pentru a reduce l'iperadrenalism se la sindromul este cauzat de la secrezione ectopica di ACTH da parte de un tumore care nu poate fi eradicato.
  • Terapia con cortisolo. La terapia con cortisolo este essenziale durante e după l'intervento chirurgico, per aiutare il pacient a tollerare lo stress fisiologico imposto dall'asportazione dell'ipofisi o dei surreni.

Gestione chirurgica

L'asportazione della ghiandola surrenale o ipofisaria oferă o proporție mai mare de succes per il recupero del pacient.

  • Ipofisectomia transfenoidală. L'asportazione chirurgica del tumore prin ipofisectomia trans-fenoidale este tratamentul di alegere a sindromului de Cushing este cauzat de o tumoră ipofisaria și are o proporție de succes dell'80%.
  • Surrenalectomie. La surrenalectomia este il tratament di scelta nei pacienti cu ipertrofia surrenalica primaria.

Gestione infermieristica

L'infermiere deve monitorare atentamente il pacient cu sindrome di Cushing per evitare complicazioni.

Evaluarea infermieristica

Evaluarea și concentrarea efectelor asupra organismului de creștere a concentrațiilor de corteccia suprarenală pentru a răspunde tuturor variațiilor nivelurilor de cortizol și aldosteron.

  • Anamnesi. L'anamnesi comprende informații asupra nivelului activității pacientului și asupra capacității sale de a desfășura activitățile de rutină și de autocura.
  • Esame fisico. La pelle viene osservata e valutata per verificare la presenza di traumi, infezioni, rotture, ecchimosi ed edemi.
  • Funcția mentală. L'infermiere valuta la funcție mentale del pacient, compresi umore, le răspunsurile tuturor întrebărilor, la consapevolezza dell'ambiente e il nivel di depressione.

Diagnostic infermieristica

Sulla base dei dati di valutazione, le principali diagnostic infermieristiche del paziente cu sindrome di Cushing a înțeles:

  • Rischio di lesioni legato alla debolezza.
  • Rischio di infezione legato all'alterazione del metabolismo proteico e alla risposta infiammatoria.
  • Deficit di autocura legato a debolezza, affaticamento, deperimento muscolare e alterazione del ritmo del sonno.
  • Compromissione dell'integrità cutanea legata a edema, alterazione della cicatrizzazione e pelle sottile e fragile.
  • Disturbi dell'immagine corporea legati a unui aspect fisic alterato, a unui comportament sexual compromesso ea un nivel de activitate ridotto.
  • Disturbi del proces mentale legati a sbalzi d'umore, irritabilità e depressione.

Pianificazione dell'assistenza infermieristica e obiective

I principali obiectivi infermieristici per il pacient includ:

  • Ridurre il risc di lesioni.
  • Ridurre il risc de infectie.
  • Aumentare la capacitatea de a desfășura activitatea de autocura.
  • Migliorare l'integrità della pelle.
  • Migliorare l'imagine del corpo.
  • Migliorare la funcție mentale.

Interventi infermieristici

Gli intervenții infermieristici pentru un pacient cu sindromul de Cushing înțeleg:

  • Riducția riscului de leziuni
  • Fornire un ambiente protettivo per prevenire cadute, fratture e alte lesioni alle ossa e ai tessuti molli.
  • Assistere il paziente debole nella deambulazione per evitare cadute o urti contro i mobili.
  • Consigliare alimentare ad alto conţinut di proteine, calcio e vitamina D per reduce al minimo il deperimento muscolare e l'osteoporosi; rivolgersi a un dietologo per assistenza.
  • Riducerea riscului de infecții
  • Evitare l'esposizione non necessaria a persone con infezioni.
  • Valutare frequentemente la presenza di sottili segni di infezione (i corticosteroidi mascherano i segni di inflammazione e infezione).

Preparare del pacient all'intervento chirurgico

  • Monitorare i livelli di glucosio nel sangue e valutare la presenza di sangue nelle feci, deoarece il diabete mellito e l'ulcera peptica sono problemi comuni.
  • Incoraggiare il riposo e l'attività
  • Incoraggiare o activitate moderată pentru prevenirea complicațiilor imobilizarii și promovarea autostimii.
  • Pianificare periodi di riposo în timpul zilei și promuovere un ambient relaxante și tranquillo per il riposo e il sonno.

Promuovere l'integrità della pelle

  • Utilizare una cura meticolosa de la pelle pentru a evita traumatizzare la pelle fragile.
  • Evitare il nastro adesivo, che può lacerare e irritare la pelle.
  • Valutare frequentemente la cute e le prominenze ossee.
  • Incoraggiare e assistere il paziente a cambiare spesso posizione.

Migliorare l'imagine del corpo

  • Discutere l'impacto che i cambiamenti au avut asupra conceptului de se e sulle relaţii cu alţii. I principali modificări fisici scompariranno col tempo se la cauza sindromului de Cushing poate essere tratata.
  • L'aumento di peso e l'edema pot essere modificati da o dieta a basso content di carboidrati si sodio; un apporto elevat de proteine ​​poate reduce unele simptome fastidiosi.

Migliorare i procesi mentale

  • Spiegare al paziente e alla famiglia la cauza dell'instabilità emotiva e aiutarli a gestire gli sbalzi d'umore, l'irritabilità e la depressione.
  • Raportează orice comportament psihic.
  • Incoraggiare il paziente ei familiari a verbalizzare sentimenti e preocupazioni.

Monitoraggio e management delle complicanze

  • Ipofunzione surrenalica e crisi addisoniana: Monitorare ipotensione, polso rapido e debole, frequenza respiratoria rapida, pallore ed estrema debolezza. Prendere nota dei fattori che possono aver portato alla crisi (ad esempio, stress, trauma, intervento chirurgico).
  • Somministrare liquidi ed elettroliti prin via endovenosa e corticosteroidi prima, în timpul e după l'intervento sau il tratament, come indicato.
  • Monitorare il collasso circolatorio e lo shock presenti nella crisi addisoniana; trattare tempestivamente.
  • Valutare lo stato dei liquidi e degli elettroliti monitorando i valori di laboratorio e il peso giornaliero.
  • Monitorare il nivel di glucosio nel sange e referire al medico eventuali aumenti.
  • La criza surrenalica acuta este o condiție pericolosa per la vita che si verifica quando non c'è abbastanza cortisolo, un ormone prodotto dalle ghiandole surrenali.

Insegnare ai pacienti l'autocura

  • Prezentați informațiile despre sindromul de Cushing verbal și pentru iscritto al pacientului și familiei.
  • Se indicato, sottolineare al paziente e alla famiglia che l'interruzione brusca dell'uso di corticosteroidi senza control medico poate provocare insufficienza surrenalica e la ricoparsa dei sintomi.
  • Sottolineare la necesitate di mantenere una scorta adecvata di corticosteroidi per evitare di esaurirli sau di saltare o dose, perché ciò poate provoca o criză addisoniana.
  • Sottolineare la necesitate de modificare la dieta pentru a asigura o asumare a calității fără a crește riscul de ipertension, iperglicemia și creșterea de peso.
  • Insegnare al pacient e alla famiglia a monitorare a presiunii arteriale, i nivelurile de glicemie și de greutate.
  • Sottolineare l'importanza di indossare un braccialetto di allerta medicală şi de informare gli altri operatori sanitari della presenza della sindrome di Cushing.
  • Richiedere l'assistenza domiciliare come indicato per garantir un mediu sigur cu minim stress și risc de cadute și alte efecte colaterale.
  • Sottolineare l'importanza di un regolare control medico e assicurarsi che il paziente sia consapevole degli effetti colaterali e tossici dei farmacii.

evaluare

Rezultatele attesi ale pacientului pot include următoarele:

  • Riducția riscului de leziuni.
  • Riducția riscului de infecție.
  • Aumentare la capacitatea de a desfășura activitatea de autocura.
  • Migliorare l'integrità della pelle.
  • Migliorare l'imagine del corpo.
  • Migliorare la funcție mentale.

Linee guida per la dimisiune și l'assistenza domiciliare

Il paziente e la famiglia trebuie să fie informati che l'insufficienza surrenalica ei sintomi sottostanti pot ripresentarsi se non vengono respectati gli ordini dimission.

  • Farmaci. Istruire il pacient a non interrompere bruscamente și fără control medico la somministrazione di corticosteroidi, perché la sindromul poate ripresentarsi; il paziente deve quindi avere sempre o scorta adecvata di corticosteroidi per evitare di esaurirli.
  • Dieta. L'infermiere subliniază nevoia de modificare a dietei pentru a asigura o asumare a calității fără a crește riscul de ipertension, iperglicemia și creșterea de peso.
  • Monitoraggio. Si poate insegnare al pacientului e alla famiglia a monitoriza presiunea arterială, i nivelurile de glucosio în sânge și în greutate.
  • Punctul de urmărire. Infirmierul trebuie să sublinieze importanța controlului medicilor regolari, a efectelor colaterale ale farmaciilor și a necesității de a purta identificarea medicală în cazul unei boli de Addison și Cushing.

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