Sindromul scimitar: cauze, simptome, diagnostic, tratament, prognostic și mortalitate
Sindromul scimitar (sindrom venolobar pulmonar congenital sau sindrom venolobar pulmonar congenital sau sindrom Halasz) este un defect cardiopulmonar congenital, adică deja prezent la naștere, în care vena pulmonară inferioară dreaptă (numită „vena cimitară”) se scurge în schimb în vena cavă inferioară. în atriul stâng așa cum se întâmplă în mod normal (shunt stânga-dreapta)
Rezultatul este, prin urmare, că sângele oxigenat care se întoarce din plămâni prin vena cimitară, în loc să intre în partea stângă a inimii și să fie alimentat înapoi în circulația sistemică prin aortă, ajunge în partea dreaptă a inimii, care o hrănește. înapoi în circulaţia pulmonară, cu o scădere evidentă a eficienţei sistemului cardiopulmonar.
Se asociază de obicei cu hipoplazia plămânului drept, anomalii bronșice și dextrocardie.
Constituie un tip de întoarcere venoasă pulmonară anormală parțială (RVPAP).
Sindromul scimitar își datorează numele curios faptului că vena pulmonară anormală ia forma unui scimitar.
Sindromul scimitar este numit și sub următoarele nume, toate fiind sinonime:
- sindromul de hipogeneză pulmonară;
- sindromul Halasz;
- sindromul epibronșic al arterei pulmonare drepte;
- sindrom venolobar pulmonar congenital.
Sindromul scimitar are o prevalență estimată între 1/100,000 și 1/33,333 născuți vii
Femelele par să fie mai afectate decât bărbații.
Sindromul scimitar este o afecțiune congenitală, adică deja prezentă la naștere.
Simptomele încep în general în primele luni de viață.
Cauzele exacte ale sindromului cimitar nu au fost încă pe deplin clarificate.
La unii pacienți, a fost găsită o genă anormală cartografiată pe cromozomul 4q12.
Unul dintre factorii de risc ar putea fi familiaritatea.
semne si simptome
În perioada neonatală, sindromul cimitar se prezintă cu insuficiență cardiacă congestivă, în principal din cauza hipertensiunii pulmonare și insuficienta respiratorie; nou-nascutul prezinta oboseala, dispnee, insuficienta cardiaca, lipsa poftei de mancare, iritabilitate si infectii pulmonare frecvente.
Diagnosticul sindromului scimitar
Diagnosticul se suspectează la examenul fizic și se confirmă prin ecocardiografie transesofagiană sau transtoracică, radiografie toracică, angiografie, tomografie computerizată și angiografie prin rezonanță magnetică.
La examenul obiectiv se auscultă un suflu sistolic din hiperaflux, un ruliu diastolic din stenoza tricuspidiană și o scindare a tonului II.
Semnul caracteristic identificabil pe radiografie toracică, care dă și numele bolii, este o leziune în formă de scimitar (vezi imaginea de mai jos).
Diagnostic aleatoriu
În cazuri rare, sindromul scimitar rămâne relativ paucisimptomatic la nou-născuți și sugari, iar în acest caz poate fi diagnosticat întâmplător la copiii mai mari și adulții cărora li se efectuează o radiografie toracică din alte motive. În cazuri foarte rare nu este niciodată diagnosticată în viață.
Diagnostic diferentiat
Sindromul scimitar trebuie diferențiat de:
- sindrom pseudoscimitar (venă descendentă anormală care drenează în atriul stâng)
- Sindromul Kartagener.
Diagnosticul prenatal
Diagnosticul prenatal este posibil cu ecocardiografia fătului.
Examinări de laborator
La radiografie toracică, se poate observa mărirea ventriculului drept, dilatarea arterei pulmonare, preaplinul pulmonar, umbra cimitară a venei pulmonare drepte anormale de-a lungul părții drepte a inimii.
Condiții asociate cu sindromul scimitar
Au fost observate hipoplazie variabilă și malformații ale arterelor pulmonare ale plămânului drept și o aport arterial anormal din aortă, care poate avea originea deasupra sau sub diafragmă.
Inima este de obicei deplasată spre dreapta. În cazuri rare, boala se manifestă cu un mic șunt, un suflu cardiac și infecții respiratorii recurente la copii și adulți.
Aproximativ un sfert dintre pacienți au o boală cardiacă congenitală asociată (coartație aortică, tetralogie Fallot, canal arterial permeabil, defect septal ventricular).
Se pot asocia chisturi bronhogenice, plămâni „potcoave”, diafragma accesorie și hernii.
Tratament
Terapia depinde de starea hemodinamică: atunci când cantitatea de sânge care curge către vena cavă inferioară este minimă, terapia poate să nu fie aplicată, totuși este convenabil ca pacientul să fie supus controalelor periodice.
În cazurile de șunt stânga-dreapta și hipertensiune pulmonară semnificativă, trebuie propusă o corecție chirurgicală, care ar putea include corectarea returului venos anormal, ligatura arterelor colaterale și pneumonectomia dreaptă.
Tratamentul chirurgical se efectuează în circulație extracorporală (CCE).
Când să operezi?
Tratamentul chirurgical se efectuează în general la vârsta preșcolară, adică înainte de vârsta de 5/6 ani.
Mortalitatea și prognosticul
Când cantitatea de sânge care curge către vena cavă inferioară este minimă, speranța de viață este comparabilă cu cea a unui individ sănătos.
Calitatea vieții la acești pacienți este ridicată, totuși unele sporturi pot fi excluse, în special cele de competiție.
În cazurile severe și dacă este diagnosticat în copilărie, sindromul este asociat cu o mortalitate semnificativă.
Principalele cauze de deces la persoanele cu sindrom cimitar sunt:
- insuficiență respiratorie;
- insuficienta cardiaca;
- infecții pulmonare severe.
Citiți și:
Ectopia Cordis: Tipuri, Clasificare, Cauze, Malformații Asociate, Prognostic
Defibrilator: ce este, cum funcționează, preț, tensiune, manual și extern
ECG-ul pacientului: Cum să citiți o electrocardiogramă într-un mod simplu
Semne și simptome ale stopului cardiac brusc: cum să vă dați seama dacă cineva are nevoie de RCP
Inflamații ale inimii: miocardită, endocardită infectantă și pericardită
Fibrilația atrială: simptome de care trebuie să fii atent
Sindromul Wolff-Parkinson-White: ce este și cum să-l tratezi
Tahipneea tranzitorie a nou-născutului: prezentare generală a sindromului pulmonar umed neonatal
Tahicardie: Există un risc de aritmie? Ce diferențe există între cele două?
Endocardita bacteriană: profilaxia la copii și adulți
Disfuncția erectilă și problemele cardiovasculare: care este legătura?
Boala cardiacă ischemică: ce este, cum să o preveniți și cum să o tratați
Boala cardiacă ischemică: cronică, definiție, simptome, consecințe