Синдром чернослива: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Синдром черносливого живота» (также называемый «синдром черносливого живота» или «синдром черносливого живота», или «синдром Игла-Баррета», или «синдром Обринского», или «синдром дефицита мышц живота», или «синдром триады») является редким синдромом, врожденным ( уже присутствует при рождении) и неизвестной этиологии (неизвестная причина)
Название этого синдрома происходит от характерного морщинистого вида кожи брюшной стенки у новорожденных, напоминающего сухофрукты (слив живота).
Эпидемиология синдрома чернослива
Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. В XNUMX% случаев заболевание поражает мужчин.
ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO
Причины и факторы риска синдрома чернослива
Этиология неизвестна.
Считается, что заболевание возникает из-за обструкции уретры на ранних стадиях развития; это вызывает значительное вздутие мочевого пузыря и мочевой асцит, что приводит к гиперразвитию мышц брюшной стенки и невозможности опускания яичек.
Неспособность вывести мочу из мочевого пузыря также вызывает олигогидрамнион, который, в свою очередь, нарушает развитие легких, что приводит к характерным клиническим признакам последовательности Поттера.
Врожденная обструкция мочевыводящих путей на критической стадии органогенеза может иметь серьезные и необратимые последствия для функции почек, мочеточников и мочевого пузыря.
Было высказано предположение о генетическом происхождении или мозаицизме в случаях рецидива синдрома чернослива среди братьев и сестер, хотя большинство случаев носят спорадический характер.
Читайте также:
Редкие заболевания: синдром Барде-Бидля.