Синдром чернослива: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Синдром черносливого живота» (также называемый «синдром черносливого живота» или «синдром черносливого живота», или «синдром Игла-Баррета», или «синдром Обринского», или «синдром дефицита мышц живота», или «синдром триады») является редким синдромом, врожденным ( уже присутствует при рождении) и неизвестной этиологии (неизвестная причина)

Название этого синдрома происходит от характерного морщинистого вида кожи брюшной стенки у новорожденных, напоминающего сухофрукты (слив живота).

РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ? ПОСЕТИТЕ СТЕНД UNIAMO - ИТАЛЬЯНСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ РЕДКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НА EMERGENCY EXPO

Эпидемиология синдрома чернослива

Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. В XNUMX% случаев заболевание поражает мужчин.

ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO

Причины и факторы риска синдрома чернослива

Этиология неизвестна.

Считается, что заболевание возникает из-за обструкции уретры на ранних стадиях развития; это вызывает значительное вздутие мочевого пузыря и мочевой асцит, что приводит к гиперразвитию мышц брюшной стенки и невозможности опускания яичек.

Неспособность вывести мочу из мочевого пузыря также вызывает олигогидрамнион, который, в свою очередь, нарушает развитие легких, что приводит к характерным клиническим признакам последовательности Поттера.

Врожденная обструкция мочевыводящих путей на критической стадии органогенеза может иметь серьезные и необратимые последствия для функции почек, мочеточников и мочевого пузыря.

Было высказано предположение о генетическом происхождении или мозаицизме в случаях рецидива синдрома чернослива среди братьев и сестер, хотя большинство случаев носят спорадический характер.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Редкие заболевания: синдром Барде-Бидля.

Редкие заболевания: положительные результаты исследования фазы 3 по лечению идиопатической гиперсомнии

Редкие заболевания: прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ФОП), исследование Пенсильванского университета

Редкие заболевания, неонатальный скрининг: что это такое, какие заболевания он охватывает и что происходит, если он положительный

Источник:

Медицина онлайн

Вас также может заинтересовать