Синдром Эйзенменгера представляет собой набор симптомов и признаков, обусловленных редкой и сложной ассоциацией сердечно-сосудистых нарушений, приводящих к легочной гипертензии с двунаправленным или обратным сбросом крови с внутрисердечным или аорто-легочным сообщением.

Синдром Эйзенменгера часто приводит к внезапной смерти

Историческое прошлое

Синдром Эйзенменгера назван в честь Виктора Эйзенменгера, впервые описавшего его в 1897 году.

В 1958 году Пол Вуд впервые использовал термин «комплекс Эйзенменгера».

Вещание

Распространенность 1-9/10000.

Возраст начала

Синдром Эйзенменгера обычно развивается до полового созревания, но также может возникать в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Он начинается после двухлетнего возраста, в среднем около четырнадцати лет.

Он поражает как мужчин, так и женщин.

ЭКГ-ОБОРУДОВАНИЕ И ДЕФИБРИЛЛЯТОРЫ? ПОСЕТИТЕ СТЕНД ZOLL НА ВЫСТАВКЕ EMERGENCY EXPO

Причины

Синдром Эйзенменгера возникает из-за сообщения между двумя камерами сердца в результате врожденного дефекта или хирургически созданного шунта, который позволяет оксигенированной крови рециркулировать обратно в правый желудочек и в легкие.

Со временем может развиться увеличение легочного сопротивления, что в конечном итоге приведет к тяжелой легочной гипертензии, двунаправленному шунту с прогрессивно увеличивающимся право-левым шунтом.

Пороки сердца, приводящие к синдрому Эйзенменгера

Дефект межжелудочковой перегородки (присутствующий отдельно или в тетраде Фалло или пентаде Фалло), если его не лечить, может привести к развитию синдрома.

Другие пороки сердца, которые при отсутствии лечения могут привести к синдрому Эйзенменгера:

• открытый артериальный проток;
• аорто-пульмональное окно;
• дефект межпредсердной перегородки;
• частичный аномальный венозный возврат (некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием, а не с левым предсердием);
• артериальный ствол.

Факторы риска

Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки или персистирующим открытым артериальным протоком при рождении имеют более высокий риск развития синдрома Эйзенменгера.

предотвращение

Синдром Эйзенменгера можно предотвратить с помощью корректирующей операции до того, как в легких произойдут изменения.

Симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера

Клинические симптомы синдрома включают:

• нехватка воздуха (особенно во время физических упражнений),
• усталость,
• вялость,
• головокружение,
• цианоз (посинение кожи),
• обморок,
• гепатомегалия,
• периферические отеки,
• растяжение шея вены,
• грудная боль,
• учащенное сердцебиение,
• предсердные и желудочковые аритмии.

Лево-правый шунт из-за синдрома Эйзенменгера отвечает за системную десатурацию кислорода, приводящую к:

• кровохарканье (более поздний признак),
• вторичная полицитемия,
• гипервязкость, кровохарканье,
• события центральной нервной системы (такие как абсцессы головного мозга или инсульты),
• тромбоз легочной артерии,
• последствия повышенного оборота эритроцитов, такие как
• гиперурикемия, вызывающая подагру
• гипербилирубинемия, вызывающая желчнокаменную болезнь,
• дефицит железа с анемией или без нее.

Могут присутствовать пальцевый гиппократизм («пальцы барабанной палочки», см. изображение ниже) и шумы в сердце.

Также могут возникнуть:

• мозговые эмболии,
• эндокардит,
• правожелудочковая недостаточность (в сочетании с гепатомегалией, периферическим отеком, набуханием яремных вен),
• внезапная смерть.

Вторичная полицитемия обычно вызывает следующие симптомы и признаки:

• транзиторная ишемическая атака с невнятной речью,
• проблемы со зрением,
• Головная боль,
• повышенная утомляемость,
• признаки тромбоэмболии.

Боль в животе может быть следствием желчнокаменной болезни.

Болезненный подагрический артрит может быть результатом гиперурикемии.

Пациенты имеют высокий риск заболеваемости и смертности при родах.

Диагноз

Диагноз синдрома Эйзенменгера основывается на клинической картине, отклонениях на электрокардиограмме и визуализации.

При физикальном обследовании отмечают центральный цианоз и пальцевой гиппократизм.

Часто отмечают признаки декомпенсации правого желудочка (гепатомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен).

При пальпации выявляют правожелудочковую дрожь.

При аускультации у нижнего левого края грудины выслушивается голосистолический шум трикуспидальной недостаточности; вдоль левого края грудины также может выслушиваться резко уменьшающийся протодиастолический шум от легочной недостаточности.

Сильный, одиночный второй тон сердца (S2) является постоянной находкой, и частый щелчок легочного выброса.

Диагноз подтверждается электрокардиограммой, эхокардиографией с цветовым допплером, рентгенографией грудной клетки, катетеризацией сердца и измерением давления в легочной артерии.

Лабораторные тесты

У пациентов с синдромом Эйзенменгера лабораторные тесты показывают полицитемию с гематокритом > 55%.

Повышенный оборот эритроцитов может отражать дефицит железа (например, талассемию), гиперурикемию и гипербилирубинемию.

Дефицит железа может быть связан с железодефицитной анемией и может быть выявлен путем измерения насыщения трансферрина и ферритина.

ЭКГ

У больного с синдромом Эйзенменгера электрокардиограмма показывает:

• гипертрофия правого желудочка,
• правое осевое отклонение,
• иногда дилатация и гипертрофия правого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки

У больного с синдромом Эйзенменгера рентгенограмма грудной клетки показывает:

• выступающие центральные легочные артерии,
• ампутация легочных сосудистых окончаний,
• увеличение правых отделов сердца.

терапия

Специфической терапии, которая могла бы вылечить синдром, не существует: основное внимание при лечении пациентов с синдромом Эйзенменгера уделяется предотвращению состояний, которые могут усугубить синдром, таких как беременность, снижение объема циркулирующей крови, изометрические упражнения, курение сигарет или деятельность на большой высоте.

Дополнительный кислород может принести некоторую пользу. Хирургия, как правило, противопоказана, а у взрослых возможна только пересадка сердца и легких.

Однако было показано, что препараты, способные снижать легочное артериальное давление, хотя бы немного увеличивают шансы на выживание.

Аналоги простациклина (трепростинил, эпопростенол…), антагонисты эндотелина (бозентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил…) улучшают показатели в тесте 6-минутной ходьбы и сокращают N-концевой сегмент натрийуретического пропептида мозга.

Агрессивная терапия легочными сосудорасширяющими препаратами привела - у небольшого числа пациентов - к четкому сбросу крови слева направо, что позволило хирургически исправить основной порок сердца и значительно снизить среднее давление в легочной артерии.

Полезна профилактика эндокардита перед стоматологическим лечением или хирургическими процедурами, которые склонны вызывать бактериемию.

Симптоматическая полицитемия лечится осторожным кровопусканием до тех пор, пока гематокрит не снизится с 65% до 55%, а объем восполняется физиологическим раствором.

Компенсированная, бессимптомная полицитемия, однако, не требует кровопускания, независимо от гематокрита.

Гиперурикемию можно контролировать с помощью аллопуринола 300 мг перорально один раз в день.

Профилактическая антикоагулянтная терапия вызывает споры, поскольку риск тромбоза легочной артерии и других тромбоэмболических явлений должен быть сбалансирован с риском легочного кровотечения.

Трансплантация сердца и трансплантация легких могут увеличить продолжительность жизни, но предназначены для пациентов с тяжелыми симптомами и неприемлемым качеством жизни.

Спортивная деятельность

Пациентам с синдромом Эйзенменгера следует избегать спортивных соревнований и любых видов физической активности с определенным уровнем усилий, особенно на больших высотах, таких как катание на лыжах.

СЕРДЕЧНАЯ ЗАЩИТА И СЕРДЕЧНО-ЛЕЧЕБНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ? ПОСЕТИТЕ СТЕНД EMD112 НА EMERGENCY EXPO СЕЙЧАС ДЛЯ БОЛЕЕ ПОДРОБНОЙ ИНФОРМАЦИИ

Прогноз синдрома Эйзенменгера

Синдрома можно избежать путем хирургической коррекции аномалий до того, как они приведут к изменениям в легких; к сожалению, если вовремя не исправить дефекты, развивается синдром и прогноз значительно ухудшается.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести порока и функции правого желудочка и в среднем колеблется от 20 до 50 лет.

Факторами риска, которые могут ухудшить прогноз, являются:

• кровотечения,
• лихорадка,
• рвота,
• диарея,
• беременность,
• послеродовой период,
• ожирение,
• курение сигарет,
• интенсивная спортивная деятельность,
• живущих на больших высотах,
• проживание в сильно загрязненной среде.

Смертность

Смертность плода у беременных с синдромом Эйзенменгера составляет около 25%.

Уровень материнской смертности превышает 50%, а это означает, что половина всех женщин с синдромом Эйзенменгера умирает во время беременности.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Управление данными в чрезвычайных ситуациях: ZOLL® Online Europe, новая европейская облачная платформа, которую предстоит открыть

Педиатрия, новая техника абляции при тахикардии в клинике Bambino Gesù в Риме

Тахикардия: что важно помнить при лечении

Что такое абляция ре-энтри тахикардии?

Абляция мерцательной аритмии: что это такое и как ее лечить

Что такое мерцательная аритмия?

Лечение фибрилляции предсердий чрескожным закрытием левого предсердия

Мерцательная аритмия: что это такое и как ее лечить

Источник:

Медицина онлайн