Тетрада Фалло: причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения и риски

Тетрада Фалло, также известная как «тетрада Фалло», или «синдром синего младенца», или «квадрилогия Фалло» (отсюда аббревиатура TOF или ToF) представляет собой врожденный порок развития сердца, т.е. уже присутствующий при рождении, который классически имеет четыре анатомических элемента. которые отличают сердце новорожденного с тетрадой Фалло от сердца здорового ребенка

Если тетрада Фалло сочетается также с «открытым овальным окном» или дефектом межпредсердной перегородки, синдром называется «пентада Фалло».

Кардиопротекция и сердечно-легочная реанимация? ПОСЕТИТЕ СТЕНД EMD112 НА EMERGENCY EXPO СЕЙЧАС, ЧТОБЫ УЗНАТЬ БОЛЬШЕ

Распространение тетрады Фалло

Тетрада Фалло является наиболее частым цианогенным врожденным пороком сердца у взрослых и составляет 10% всех врожденных пороков сердца.

Он может появиться у врача до или, чаще, после корректирующей или паллиативной операции.

ЭКГ ОБОРУДОВАНИЕ? ПОСЕТИТЕ СТЕНД ZOLL НА EMERGENCY EXPO

Причины и патофизиология синдрома голубого ребенка

Тетрада является результатом неправильного расположения аорто-легочной перегородки, которая во время развития разделяет ствол артерий на аорту и легочную артерию, что приводит к отклонению аорты вперед в сторону легочной артерии.

Четыре компонента тетрады Фалло таковы:

  • прогибание аорты на межжелудочковой перегородке;
  • обструкция оттока из правого желудочка, которая может возникать на клапанном, подклапанном, надклапанном уровне или на всех трех уровнях одновременно;
  • мембранозный DIV (межжелудочковый дефект);
  • гипертрофия правого желудочка.

DIV обычно большой и позволяет правому и левому желудочкам свободно сообщаться друг с другом.

Наличие обструкции оттока правого желудочка является защитным, предотвращая перегрузку давлением и объемом малого круга кровообращения, которая может привести к фиксированной легочной гипертензии.

Степень право-левого шунта зависит от степени обструкции оттока правого желудочка.

Если легочный стеноз незначителен, лево-правый шунт минимален, и пациент остается ахианотичным (розовая тетрада).

Чаще стеноз легочной артерии бывает тяжелым, и большой объем крови с низким содержанием кислорода попадает в большой круг кровообращения, что приводит к цианозу.

Цианоз усиливается при физической нагрузке, так как падение системного сосудистого сопротивления увеличивает степень право-левого шунта.

Тетрада также может быть связана с ДИА (межпредсердным дефектом), мышечным ДИВ, правой дугой аорты и другими коронарными аномалиями.

Хромосомная делеция (22qII) наблюдается в 15% случаев, особенно при сопутствующих аномалиях.

Эта делеция подразумевает повышенный риск передачи врожденного порока сердца потомству.

ПРОФЕССИОНАЛЫ ПО УХОДУ ЗА ДЕТЯМИ В NETWOK: ПОСЕТИТЕ СТЕНД MEDICHILD НА EMERGENCY EXPO

Диагностика и симптомы тетрады Фалло

Если мать диабетик, курит, старше 40 лет и ребенок недоношенный с цианозом и затрудненным дыханием, врач должен рассмотреть вероятность тетрады Фалло.

При физикальном осмотре выявляют синюшность кожи, гиппократизм пальцев, выраженный шум изгнания по левому краю грудины, редуцированный или отсутствующий P2.

Затем диагностическое сомнение подтверждается:

  • рентгенограмма грудной клетки,
  • ЭКГ,
  • Эхокардиограмма и эхокардиографическая доплерография.

Электрокардиограмма показывает гипертрофию правого желудочка и аномалии правого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки показывает характерное сердце в виде обувного рога, маленькую легочную артерию, нормальную легочную сосудистую систему.

Эхокардиография определяет окончательный диагноз и обычно дает достаточную информацию для планирования хирургического лечения.

Примерно в половине всех случаев тетрада Фалло диагностируется до рождения (пренатальная диагностика) с помощью эхокардиографии.

терапия

Хирургическая коррекция тетрады обычно проводится в неонатальном периоде или в младенчестве и заключается в устранении правожелудочковой обструкции и закрытии DIV (межжелудочкового дефекта) заплатой.

После реконструктивной хирургии пациенты подвержены риску остаточного стеноза или легочной недостаточности, что может привести к дилатации и дисфункции правого желудочка и трикуспидальной недостаточности.

Аортальная недостаточность часто возникает после операции и может стать клинически значимой.

Остаточные AVD, аневризмы выходного тракта правого желудочка и устойчивые аритмии также являются признанными осложнениями.

Аритмии могут быть наджелудочковыми или желудочковыми, могут приводить к нарушению гемодинамики и способствовать повышенному риску внезапной смерти.

Увеличение продолжительности комплекса QRS (до >180 мс) на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) является маркером повышенного риска желудочковой тахикардии и внезапной смерти.

Паллиативная хирургия может быть выполнена в младенчестве для улучшения легочного кровотока.

Иногда пациенты могут отказаться от полного восстановления.

Эта паллиативная помощь заключается в создании шунта между системным и легочным кровотоком, например, между подключичной артерией и ипсилатеральной легочной артерией (шунт Блэлока-Тауссига), что приводит к увеличению легочного кровотока и улучшению системной оксигенации крови.

Для этой цели использовались различные паллиативные шунты.

Хотя такие процедуры часто приводят к долгосрочному облегчению гипоксии, могут возникнуть некоторые осложнения.

Шунты могут уменьшаться по мере роста пациентов или закрываться спонтанно, что приводит к прогрессирующему цианозу.

Если шунт слишком большой, увеличение объема крови в малом круге кровообращения и левом сердце может привести к застою в легких и прогрессировать до необратимой обструкции легочных сосудов.

У пациентов, доживших до зрелого возраста, все же следует попытаться провести корректирующую операцию, но хирургический риск выше из-за наличия дисфункции правого желудочка.

Всем пациентам с тетрадой, даже если состояние было исправлено хирургическим путем, следует проводить профилактику эндокардита.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Каротидная ангиопластика и стентирование: о чем мы говорим?

Коронарная ангиопластика, что делать после операции?

Пациенты с сердцем и жар: советы кардиолога для безопасного лета

Педиатры будут помогать спасателям скорой медицинской помощи США через виртуальную реальность (VR)

Коронарная ангиопластика, как выполняется процедура?

Ангиопластика и стентирование нижних конечностей: что это такое, как проводится и какие результаты дает

Антитромбоцитарные препараты: обзор их полезности

Источник:

Дотт. Эмилио Алессио Лояконо / Medicina Online

Вас также может заинтересовать