Cyanóza, arytmie a srdcové zlyhanie: čo spôsobuje Ebsteinovu anomáliu

By Cristiano Antonino On Augusta 22, 2023

Prvýkrát objavený v roku 1866, Ebsteinova anomália sa prejavuje ako posunutie trikuspidálnej chlopne smerom nadol namiesto obvyklej polohy medzi pravou predsieňou a pravou komorou.

V závislosti od závažnosti malformácie môžu postihnutí pacienti trpieť

srdcové arytmie v dôsledku prítomnosti abnormálnych dráh vedenia
príznaky kongestívneho srdcového zlyhania pravého srdca, ako sú: zväčšená pečeň, únava, rozšírená pravá predsieň;
cyanóza: keďže je často spojená s interatriálnym defektom, vyšší tlak v dôsledku trikuspidálnej insuficiencie spôsobuje, že krv chudobná na kyslík prúdi z pravej do ľavej strany srdca.

Tí, ktorí sa narodili s Ebsteinovou anomáliou, trpia nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne, ktorá sa nezatvára správne, a poruchou pravej komory.

Ide o vrodenú srdcovú chorobu neznámej príčiny, ku ktorej dochádza, keď sa trikuspidálna chlopňa netvorí normálne počas vývoja srdcového svalu.

Trikuspidálna chlopňa spája pravú predsieň s pravou srdcovou komorou; zvyčajne sa trikuspidálny sval úplne uzavrie, keď pravá komora srdca pumpuje krv do pľúc.

Pri Ebsteinovej anomálii dôjde k chlopňovej insuficiencii, trikuspida sa úplne neuzavrie a časť krvi obsiahnutej v pravej komore sa vráti do pravej predsiene; pravá predsieň sa rozšíri, zatiaľ čo pravá komora bude mať tendenciu sa zmenšovať.

V niektorých prípadoch môžu existovať ďalšie zmeny, ako je fúzia chlopne so stenou komory a môžu byť spojené s inými srdcovými abnormalitami, ako je stenóza pľúcnej chlopne a defekty medzisieňového septa.

Ebsteinova anomália postihuje približne 1 z 50 až 200,000 XNUMX jedincov, či už mužov alebo žien

Symptómy sa líšia od pacienta k pacientovi.

Pri ľahkých formách sa zvyčajne neprejavujú žiadne príznaky alebo sa môžu vyskytnúť ťažkosti s dýchaním, únava, tachykardia.

Pri ťažších formách sa ako dôsledok nedostatočného okysličenia krvi vyskytnú arytmie, cyanóza kože a slizníc, v ťažších prípadoch až zlyhanie srdca.

Častejšie sa zistí supraventrikulárna tachykardia a prítomnosť syndrómu Wolff Parkinson White.

Diagnóza, ak je príliš závažná, môže prísť už počas ultrazvukových vyšetrení počas tehotenstva; príznaky sa môžu prejaviť aj pri narodení cyanózou a dýchacími ťažkosťami.

Testy, ktoré sa majú vykonať, sú

Elektrokardiogram, vďaka ktorému bude možné zistiť arytmie;
RTG hrudníka, ktorý umožní pozorovať rozšírený stav srdca v najťažších formách;
Echokardiografia, ktorá poskytne detailný obraz srdca v prevádzke detekciou chlopňovej insuficiencie a dilatácie pravej predsiene;
Elektrofyziologická štúdia, ktorá bude užitočná pri pochopení pôvodu problémov so srdcovým rytmom;
magnetickou rezonanciou, ktorá umožní presne posúdiť objem pravej predsiene a komory.

Farmakologická liečba je zameraná na liečbu srdcového zlyhania alebo arytmií.

Ak medikamentózna liečba zlyhá, vykoná sa elektrofyziologická liečba arytmií a chirurgická liečba srdcového zlyhania.

Chirurgická liečba Ebsteinovej anomálie môže zahŕňať

Valvuloplastika: v určitých prípadoch môže chirurg „opraviť“ trikuspidálnu chlopňu, aby fungovala normálne;
Výmena chlopne: chirurg musí nahradiť zlyhávajúcu trojcípu chlopňu trikuspidálnou chlopňou odobratou z darovaného orgánu alebo zvieraťa;
V závažnejších prípadoch, keď je pravá komora oveľa menšia ako normálne, môže byť potrebná komplexná operácia; v určitých prípadoch môže operácia tiež upraviť poruchy rytmu.

Počas novorodeneckého obdobia, v prípadoch s ťažkou insuficienciou trikuspidálnej chlopne, sú pacienti cyanotickí, pretože pľúcne odpory sú vysoké, dochádza k zvýšenej regurgitácii a môže sa vyskytnúť abnormálny prietok krvi z pravej do ľavej predsiene.

Keď sa pľúcna vaskulárna rezistencia zníži, ako sa to bežne stáva po novorodeneckom období, dôjde k zníženiu trikuspidálnej regurgitácie a cyanózy.

V ranom detstve môže dôjsť k rýchlemu zlepšeniu kardiovaskulárnych stavov a pacienti nemusia pociťovať symptómy celé roky.