Ectopia cordis: typy, klasifikácia, príčiny, súvisiace malformácie, prognóza

By Cristiano Antonino On Augusta 30, 2022

V medicíne pojem ektopia znamená umiestnenie telesného orgánu na nesprávnom mieste. Ectopia cordis“ alebo „ektopia srdca“ alebo „srdcová ektopia“ v medicíne označuje skupinu zriedkavých anatomických abnormalít, ktoré majú spoločnú vrodenú srdcovú malformáciu, tj prítomnú už pri narodení, charakterizovanú abnormálnou polohou srdca.

Výraz „ectopia cordis“ je odvodený z kombinácie gréckych a latinských výrazov:

ἔκτοπος (vyslovuje sa „èctopos“), čo znamená „vysídlený“;

cordis (vyslovuje sa „còrdis“), čo znamená „srdce“.

Na druhej strane, výraz „ἔκτοπος“ je odvodený od:

ἔκ (vyslovuje sa „ec“), čo znamená „mimo“;

τόπος (vyslovuje sa „tòpos“), čo znamená „miesto“.

ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO

Typy ectopia cordis

V najbežnejšej forme srdce vyčnieva z hrudníka cez otvor v hrudnej kosti; v inej forme sa vyskytuje dextrokardia so situs inversus (často spojená s Kartagenerovým syndrómom, podtypom primárnej ciliárnej dyskinézy).

V iných prípadoch môže byť srdce umiestnené v brušnej dutine, na krk alebo iné anatomické miesta.

Ectopia cordis sa vyskytuje u približne 8 dojčiat na milión živonarodených detí.

V závislosti od polohy srdca pri narodení možno identifikovať štyri rôzne kategórie ectopia cordis:

cervikálny;
hrudný;
torako-brušný;
brucha.

Presná príčina ektopií srdca nebola identifikovaná, ale tento stav sa často vyskytuje pri Turnerovom syndróme a Edwarsovom syndróme (Trizómia 18); zatiaľ však neexistuje dôkaz, že ide o geneticky prenosné ochorenie.

Pridružené malformácie

Často sú prítomné aj iné vrodené chyby, ako je rázštep pery a podnebia a kyfotické malformácie chrbtice.

Iné orgány môžu byť tiež umiestnené mimo prirodzených hraníc tela.

Ektopické srdce vo všeobecnosti nie je chránené kožou alebo hrudnou kosťou a s týmto stavom môžu byť spojené ďalšie vrodené srdcové chyby, vrátane Fallotovej tetralógie, pľúcnej atrézie a defektu medzikomorového septa.

Prognóza

Tento stav je zvyčajne smrteľný v prvých dňoch života.

V niektorých prípadoch je možná chirurgická liečba: niektoré prípady ectopia cordis možno liečiť chirurgicky prostredníctvom dlhej a zložitej operácie.

Súvisiace príspevky