Wolff-Parkinson-White syndróm: patofyziológia, diagnostika a liečba tohto srdcového ochorenia
Wolffov-Parkinsonov-Whiteov syndróm (WPW) je ochorenie charakterizované abnormálnym vedením elektrického impulzu srdca a spôsobené prítomnosťou jedného alebo viacerých prídavných atrio-ventrikulárnych zväzkov, ktoré môžu viesť k epizódam sporadickej tachykardie
Ochorenie, ktorého etiológia stále nie je úplne jasná, postihuje jedného človeka zo 450; v 70 % prípadov postihuje mužov, najmä v mladom veku, a môže sa prejaviť v sporadickej aj familiárnej forme a byť symptomaticky tichá.
Dojčatá rodičov s WPW syndrómom môžu byť vystavené zvýšenému riziku vzniku ochorenia, rovnako ako dojčatá s inými vrodenými srdcovými chybami.
Pacienti s WPW syndrómom majú často viac ako jednu doplnkovú dráhu a u niektorých ich môže byť viac ako osem; to bolo preukázané u jedincov s Ebsteinovou anomáliou.
WPW syndróm je niekedy spojený s Leberovou dedičnou neuropatiou zrakového nervu (LHON), formou mitochondriálneho ochorenia.
Patofyziológia syndrómu Wolff Parkinson White (WPW)
Za normálnych podmienok vedenie elektrického impulzu z predsiení do srdcových komôr sleduje dráhu pozostávajúcu z atrioventrikulárneho uzla a zväzku His.
Atrioventrikulárny uzol má elektrofyziologické charakteristiky rýchlosti vedenia a refraktérneho času, takže tvorí filter schopný chrániť komory pred vedením príliš rýchlych a potenciálne nebezpečných predsieňových impulzov.
V niektorých prípadoch existujú prídavné vodivé cesty (VA) medzi predsieňami a komorami, ktoré môžu byť umiestnené na rôznych miestach trikuspidálnych a mitrálnych chlopňových krúžkov.
Kvôli svojim elektrofyziologickým charakteristikám, podobne ako bunky bežného srdcového svalu, tieto pomocné dráhy nevykonávajú filtračnú funkciu typickú pre atrioventrikulárny uzol a v určitých prípadoch môžu viesť impulzy do komôr pri veľmi vysokých frekvenciách.
Počas sínusového rytmu sa akcesórna dráha prejaví na elektrokardiograme ako ventrikulárna preexcitácia a prítomnosť „delta“ vlny: vedenie cez akcesorickú dráhu sa nespomalí ako v atrioventrikulárnom uzle a PQ interval na elektrokardiograme ( ktorá predstavuje dráhu elektrického impulzu z predsiení do komôr) je kratšia ako normálna (preexcitácia).
Okrem toho sa komorový koniec prídavnej dráhy zasúva do spoločného srdcového svalu a nie je v spojitosti so špecializovaným prevodovým systémom: z tohto dôvodu dochádza k depolarizácii časti komôr pomalšie, čo vedie k elektrokardiografickému vzhľadu známemu ako „ delta' vlna.
Ak je prítomnosť prídavnej dráhy spojená s epizódami palpitácie, je to známe ako syndróm Wolff-Parkinson-White WPW
Palpitácie môžu byť spôsobené “re-entry arytmiami”, tj spôsobené skratom, pri ktorom impulz vo všeobecnosti dosiahne komory cez atrioventrikulárny uzol a znovu vstúpi do predsiení cez akcesorickú dráhu šírenú v opačnom smere.
Arytmia pretrváva, kým jedna z dvoch dráh (uzlina alebo prídavná dráha) už nie je schopná viesť.
V niektorých menej častých prípadoch je okruh obrátený, tj aksorická dráha sa používa v smere z predsiení ku komorám, pričom impulz sa vracia do predsiení cez Hisov zväzok a atrioventrikulárny uzol.
V iných prípadoch sa akcesórna dráha priamo nezúčastňuje na mechanizme udržiavania arytmie, ale môže prispievať k vedeniu arytmií do komôr v predsieňach (fibrilácia predsiení/flutter predsiení/predsieňová tachykardia).
Ak sú kapacity VA vedenia veľmi vysoké (krátky refraktérny čas), výsledná komorová frekvencia môže byť veľmi rýchla (> 250 úderov za minútu) a vystavuje vás riziku rýchlych ventrikulárnych arytmií a zástavy srdca.
EKG VYBAVENIE? NAVŠTÍVTE ZOLL BOOTH NA EMERGENCY EXPO
Symptómy Wolff-Parkinson-White
Klinicky sa tento syndróm môže prejaviť fibriláciou predsiení a palpitáciami sekundárne k vyššie uvedeným re-entry arytmiám.
Nie je nezvyčajné, že je úplne asymptomatická a objaví sa pri elektrokardiograme vykonanom z iných dôvodov, napr. pri vyšetrení v športovej medicíne.
Diagnóza syndrómu Wolff-Parkinson-White
Diagnóza WPW syndrómu je klinická, ale predovšetkým je založená na elektrokadiograme, ktorý ho dokáže zachytiť aj u asymptomatického subjektu: v týchto prípadoch sa prejavuje ako delta vlna, čo zodpovedá rozšíreniu stúpajúcej fázy komplexu QRS spojené so skrátením PR intervalu.
Je to spôsobené tým, že elektrický impulz prúdi skôr cez pomocnú dráhu než cez atrioventrikulárny uzol.
Ak má pacient epizódy fibrilácie predsiení, EKG ukazuje rýchlu polymorfnú tachykardiu (bez torzie hrotu).
Táto kombinácia fibrilácie predsiení a syndrómu WPW sa považuje za nebezpečnú a mnohé antiarytmiká sú kontraindikované.
Keď je jedinec v normálnom sínusovom rytme, charakteristikou syndrómu WPW je krátky PR interval, rozšírenie komplexu QRS (dĺžka viac ako 120 ms) s rozšírením fázy vzostupu QRS a zmeny v repolarizácii, ktoré sa odrážajú v zmenách ST trakt a T vlna.
U postihnutých jedincov elektrická aktivita začínajúca v sinoatriálnom uzle prechádza cez akcesorický zväzok, ako aj v atrioventrikulárnom uzle.
Keďže prídavný zväzok neblokuje impulz natoľko ako uzol, komory sú aktivované uzlom a hneď potom uzlom.
To spôsobuje zmeny EKG opísané vyššie.
Ďalšou diagnostickou technikou je elektrofyziologická štúdia: pri tomto vyšetrení lekár zavedie tenký, flexibilný katéter, na konci vybavený elektródami, cez krvné cievy do rôznych častí srdca, kde sú schopné zmapovať elektrické impulzy.
Liečba Wolff-Parkinson-White
Liečba akútnych epizód reentry arytmií pri WPW syndróme využíva lieky, ktoré pôsobia tak, že blokujú vedenie cez atrioventrikulárny uzol, čím prerušujú jedno z ramien arytmie.
Týmto liekom sa však treba vyhnúť v prípade fibrilácie predsiení vedenej rýchlo cez akcesorickú dráhu, pretože v niektorých prípadoch môžu zvýšiť frekvenciu vedenia do komôr cez akcesorickú dráhu.
V prítomnosti komorovej preexcitácie a bez ohľadu na prítomnosť arytmických symptómov sa odporúčajú elektrofyziologické štúdie na vyšetrenie vodivosti prídavnej dráhy a indukovateľnosti arytmií.
Ak má akcesorická dráha vysokú vodivú kapacitu s rizikom zvýšených komorových frekvencií počas epizód fibrilácie predsiení alebo pri výskyte symptómov a reentry arytmií, je indikovaná ablácia akcesornej dráhy.
Elektrofyziologická štúdia je schopná identifikovať miesto prídavnej dráhy, od ktorej bude závisieť prístup použitý na abláciu: v prítomnosti dráhy umiestnenej v pravých častiach srdca je prístup vo všeobecnosti cez pravú femorálnu žilu.
Pre ľavostranné cesty bude možný venózny prístup a následná transseptálna punkcia z pravej predsiene do ľavej predsiene alebo „retrográdny“ prístup cez femorálne a aortálne artérie.
Energia použitá na abláciu je vo všeobecnosti rádiofrekvencia.
Po úspešnej ablácii sa zabráni epizódam reentry arytmie cez akcesorickú dráhu a delta vlna už nebude viditeľná na elektrokardiograme.
Dlhodobá účinnosť ablácie je vo všeobecnosti veľmi vysoká, presahuje 95 %.
Po úspešnej ablácii a pri absencii iných arytmií alebo srdcových ochorení nie je potrebná medikamentózna terapia.
Prečítajte si tiež:
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Rýchle nájdenie - a liečba - Príčina mŕtvice môže zabrániť ďalšiemu: Nové usmernenia
Fibrilácia predsiení: Príznaky, na ktoré si treba dávať pozor
Syndróm Wolff-Parkinson-White: Čo to je a ako ho liečiť
Máte epizódy náhlej tachykardie? Môžete trpieť syndrómom Wolff-Parkinson-White (WPW)