Kaposijev sarkom: odkrijte, kaj je
Kaposijev sarkom je multicentrični žilni tumor, ki ga povzroča virus herpesa tipa 8. Različne oblike so klasične, povezane z aidsom, endemične (v Afriki) ali iatrogene (npr. po presaditvi organov).
Diagnoza se postavi z biopsijo.
Zdravljenje asimptomatskih površinskih lezij vključuje krioterapijo, diatermokoagulacijo ali elektronsko radioterapijo.
Radiacijska terapija se uporablja pri obsežnejših boleznih.
Pri oblikah, povezanih z aidsom, dajejo najboljše rezultate protiretrovirusna zdravila.
Kaposijev sarkom nastane iz endotelijskih celic kot odziv na okužbo s humanim herpes virusom tipa 8 (HHV8)
Imunska depresija (zlasti zaradi aidsa in zdravil pri prejemnikih presajenih organov) močno poveča verjetnost razvoja sarkoma pri bolnikih z okužbo s humanim virusom herpesa tipa 8.
Tumorske celice so fuziformne in spominjajo na gladke mišične celice, fibroblaste in miofibroblaste.
Razvrstitev Kaposijevega sarkoma
Sarkom v klasični obliki
Ta oblika se najpogosteje pojavlja pri starejših moških (> 60 let) italijanskega, judovskega ali vzhodnoevropskega izvora.
Potek je asimptomatski in običajno je bolezen omejena na nekaj kožnih lezij spodnjih okončin; visceralna prizadetost se pojavi v < 10 % primerov. Na splošno ni smrtonosna.
Klasični Kaposijev sarkom:
Ta sarkom je vaskularni tumor, ki ga povzroča okužba s humanim herpes virusom tipa 8.
Klasična oblika sarkoma se najpogosteje pojavlja pri starejših moških, je indolentna in je običajno omejena na majhno število lezij na koži spodnjih okončin.
Kožne lezije so videti kot asimptomatske vijolične, rožnate ali rdeče makule, ki se lahko razvijejo v modro-vijolične do črne plake in vozličke.
Kaposijev sarkom, povezan z aidsom (epidemični Kaposijev sarkom)
Ta oblika je najpogostejši tumor, povezan z aidsom, in je bolj agresiven kot klasični sarkom.
Običajno je prisotno več lezij, ki pogosto vključujejo obraz in trup.
Pogosta je prizadetost sluznice, limfe in prebavil.
Včasih je ta sarkom prva manifestacija aidsa.
Sarkom v endemični obliki
Ta oblika se pojavlja v Afriki neodvisno od okužbe s HIV.
Obstajata 2 glavni vrsti:
- Predpubertetna limfadenopatska oblika: prizadene predvsem otroke; primarni tumorji vključujejo bezgavke, s kožnimi lezijami ali brez njih. Na splošno je potek fulminanten in usoden.
- Odrasla oblika: ta oblika je podobna klasičnemu Kaposijevemu sarkomu.
Iatrogeni Kaposijev sarkom (imunosupresivni sarkom)
Ta oblika se običajno razvije več let po presaditvi organa.
Potek je bolj ali manj hiter, odvisno od stopnje imunske depresije.
Simptomatologija Kaposijevega sarkoma
Kožne lezije so videti kot asimptomatske vijolične, rožnate ali rdeče makule, ki se lahko razvijejo v modro-vijolične do črne plake in vozličke.
Lahko je prisotna določena stopnja edema.
Občasno so vozliči glivičasti ali se infiltrirajo v mehko tkivo in vdrejo v kost.
Čeprav manj pogosto, visceralna prizadetost najpogosteje vključuje ustno votlino, prebavila in pljuča.
Simptomi so odvisni od prizadetosti določenih organov.
Poškodbe sluznice so videti kot modrikasto-vijolične makule, plaki in vozlički.
Gastrointestinalne lezije lahko včasih močno krvavijo, čeprav so običajno asimptomatske.
Diagnoza sarkoma
Biopsija
Diagnozo tega sarkoma potrdimo z biopsijo s cilindričnim skalpelom.
Bolnike z aidsom ali imunsko oslabljenim je treba oceniti glede možnega visceralnega širjenja s CT skeniranjem prsnega koša in trebuha.
V primeru respiratornih ali gastrointestinalnih simptomov, tudi pri negativni CT, je treba razmisliti o bronhoskopiji ali prebavni endoskopiji.
Zdravljenje Kaposijevega sarkoma
- kirurška ekscizija, krioterapija, elektrokoagulacija, intralezijska kemoterapija ali morda lokalni imikvimod za površinske lezije
- Lokalna radioterapija in kemoterapija za več lezij, difuzno prizadetost ali bolezen bezgavk
- Protiretrovirusno zdravljenje s podobnimi lokalnimi zdravili ali kemoterapijo glede na obseg bolezni v primeru Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom
- Zmanjšanje imunosupresivov za jatrogeni Kaposijev sarkom
Zdravljenje klasičnega sarkoma in sarkoma, povezanega z aidsom, se precej prekrivata.
Asimptomatske lezije pogosto ne zahtevajo zdravljenja.
Eno ali več površinskih lezij je mogoče odstraniti z resekcijo, krioterapijo ali elektrokoagulacijo ali zdraviti z intralezijskim vinblastinom ali interferonom alfa.
Poročali so, da je lokalni imikvimod učinkovit.
Večkratne lezije, difuzna prizadetost in bolezen bezgavk se zdravijo lokalno z radioterapijo v odmerkih 10-20 Gy in kemoterapijo.
Ponovitev je pogosta in težko je doseči popolno ozdravitev.
Sarkom, povezan z aidsom, se zlahka odzove na visoko aktivno protiretrovirusno zdravljenje, verjetno zato, ker se število CD4+ izboljša in se virusna obremenitev HIV zmanjša; vendar pa obstajajo nekateri dokazi, da lahko zaviralci proteaz v tem režimu preprečijo angiogenezo.
Bolnikom z aidsom z lokalizirano asimptomatsko boleznijo, ki imajo CD4+ > 150/mcL in HIV RNA < 500 kopij/ml, se lahko doda intralezijski vinblastin.
Pomalidomid se lahko uporablja tudi za bolj indolentne lezije. Bolniki z obsežnejšo boleznijo ali visceralno boleznijo lahko jemljejo pegilirani liposomski doksorubicin 20 mg/m2 EV vsake 2-3 tedne.
Paklitaksel je alternativno zdravljenje prve izbire ali pa se lahko uporabi, če pegilirani liposomski doksorubicin ne uspe.
Druga sredstva, ki so bila raziskana kot adjuvansi, vključujejo interlevkin-12, deoksiferioksamin in peroralne retinoide.
Zdravljenje Kaposijevega sarkoma ne izboljša pričakovane življenjske dobe pri večini bolnikov z aidsom, saj v kliničnem poteku prevladujejo infekcijski dogodki.
Jatrogeni Kaposijev sarkom se najbolje odzove ob prekinitvi imunosupresivnega zdravljenja.
Pri presajenih bolnikih zmanjšanje odmerka imunosupresivnih zdravil pogosto povzroči zmanjšanje lezij Kaposijevega sarkoma.
Če zmanjšanje odmerka ni mogoče, je treba uporabiti običajne lokalne in sistemske terapije, ki se uporabljajo pri drugih oblikah Kaposijevega sarkoma.
Sirolimus lahko izboljša tudi jatrogeni Kaposijev sarkom.
Zdravljenje endemskega Kaposijevega sarkoma je zahtevno in običajno paliativno.
Preberite tudi:
Študija Sanofi Pasteur dokazuje učinkovitost sočasne uporabe cepiv proti kovidu in gripi
WHO: "Pandemija se bo nadaljevala, razen če se cepiva ne razdelijo revnim državam"
Covid in HIV: "Monoklonska protitelesa za zdravila prihodnosti"
Študija cepiva proti virusu HIV, MRNA, Iavi in Moderna