Mati drži za roko otroka, ki ima bolnike z vročino v bolnišnici, da jih spodbudi.

Akutna odpoved jeter v otroštvu: okvara jeter pri otrocih

By Cristiano Antonino On September 5, 2022

Akutna odpoved jeter je nevarna bolezen, ki povzroči motnje v delovanju jeter. Lahko se pozdravi ali zahteva, v primerih s hujšim potekom, presaditev jeter

Akutna odpoved jeter v otroštvu je resna bolezen, čeprav redka

Nastane zaradi obsežne in hitre poškodbe jetrnih celic (hepatocitov) s tem povezanim zmanjšanim delovanjem jeter.

Treba ga je prepoznati in zdraviti zgodaj, saj lahko hitro nepopravljivo napreduje do te mere, da bo potrebna zamenjava jeter in v hudih primerih povzroči smrt.

ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO

Glavne vzroke za akutno odpoved jeter lahko razvrstimo v naslednje široke kategorije:

Virusne okužbe: glavni hepatotropni virusi (A, B, B+D, E), hepatitis ne-A, ne-G, virus varicella-zoster, ošpice, adenovirus, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, ehovirus, rumena mrzlica, lassa, ebola, Marburg, Dengue, virus Toga (redko) itd.;
Bakterijske okužbe: salmoneloza, tuberkuloza, sepsa, malarija, bartonela, leptospiroza;
Zdravila: paracetamol, halotan, acetilsalicilna kislina, topila, natrijev valproat, karbamazepin, lamotrigin, antibiotiki (penicilin, eritromicin, tetraciklini itd.), izoniazid, fenitoin, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot so ibuprofen, ketokonazol, amiodaron, alopurinol;
Zastrupitve: Amanita phalloides (zastrupitev z gobami), zeliščna zdravila, rumeni fosfor, klorobenzen, industrijska topila;
Presnovne bolezni: galaktozemija, tirozinemija, dedna intoleranca za fruktozo, neonatalna hemokromatoza, Niemann Pickova bolezen tipa C, Wilsonova bolezen, mitohondrijske bolezni, prirojene okvare glikozilacije;
Avtoimunske bolezni: gigantocelularni hepatitis s Coombs-pozitivno hemolitično anemijo;
Hematološke bolezni: hemokromatoza, sindrom aktivacije markofagov, družinska limfohistiocitoza, limfomi;
Žilne bolezni: venookluzivna bolezen (VOD), Budd-Chiarijev sindrom.

Glede na starost so pri otrocih, mlajših od 5 let, pogostejši toksični, farmakološki, infekcijski in avtoimunski vzroki, pri starejših otrocih pa avtoimunski vzroki in Wilsonova bolezen.

Vendar pa v 18 do 47 % primerov vzroka ni mogoče ugotoviti in se imenuje slika „neznanega izvora“.

Eden zelo pogostih vzrokov za akutno odpoved jeter pri pediatričnih bolnikih je toksičnost paracetamola (N-acetil-p-aminofenol).

Simptomi toksičnosti se pojavijo, ko aplicirani odmerek preseže 150 mg/kg/dan: lahko je posledica enkratnega odmerjanja ali več odmerkov v 24 urah.

Zgodnje prepoznavanje prvih simptomov odpovedi jeter je ključnega pomena: zdravnikom omogoča, da otroka hitro napotijo v referenčne centre, specializirane za pediatrično hematologijo in lahko po potrebi presadijo otrokova jetra.

Na akutno odpoved jeter je treba posumiti pri vseh otrocih z:

Zlatenica, rumenkasto obarvanje kože in oči;
Nepojasnjena krvavitev (epistaksa, gingivoragija itd.);
Pojav rdečkastih hemoragičnih madežev pod kožo in sluznico (purpura);
Spremembe v nevrološkem stanju z razdražljivostjo, jokom, zaspanostjo, stanjem zmedenosti (encefalopatija).

Drugi simptomi so lahko:

Slabo počutje;
Vztrajno pomanjkanje apetita (anoreksija);
Sladkast vonj iz diha (fetor hepaticus);
Motorna disfunkcija;
Nenormalno povečanje srčnega utripa (tahikardija);
Nenormalno povečanje frekvence dihanja (tahipneja);
Nižji krvni tlak (hipotenzija);
Sepsa (splošna okužba telesa);
Možganski edem.

Diagnoza najprej zahteva skrbno zbiranje otrokove anamneze in enako skrben pregled.

Laboratorijski testi za potrditev prisotnosti in resnosti odpovedi jeter vključujejo določitev:

ravni jetrnih encimov;
Raven bilirubina;
Protrombinski čas;
ravni albumina.

Akutno odpoved jeter običajno potrdimo, če je pri otrocih z akutno okvaro jeter podaljšan protrombinski čas ali če je zavest spremenjena.

Testi, ki se izvajajo med začetnim ocenjevanjem, so:

Krvna slika;
Testi delovanja jeter;
Serumski elektroliti;
Testi delovanja ledvic;
Analiza urina.

Če je akutna odpoved jeter potrjena, je treba izvesti naslednje:

analiza hemogasa;
Raven amonija: visoke ravni so strupene za centralni živčni sistem in kažejo na encefalopatijo;
Določanje ravni laktata, ki se poveča, če jetra ne morejo odstraniti;
Krvna skupina;

Določanje ravni faktorja V, beljakovine, ki jo proizvajajo jetra in je potrebna za strjevanje krvi.

Instrumentalni pregledi vključujejo ultrazvok z dopplerjevo študijo jeter.

Biopsija jeter, ki se izvaja za opazovanje delca jeter pod mikroskopom, se ne izvaja v okviru odpovedi jeter, ker je nevarna; o morebitni indikaciji glede na vrednosti koagulacijskih parametrov (INR < 1.5) se običajno odločamo od primera do primera.

Ko je diagnoza postavljena, je nujno opraviti laboratorijske preiskave, katerih cilj je ugotoviti vzroke

Otrokova anamneza: jemanje strupenih zdravil (npr. paracetamol), gob, mamil, potovanja v tujino.
Osnovne preiskave: aspartat-aminotranferaza (AST ali GOT – glutaminsko-oksalacetna transaminaza), alanin-aminotransferaza (ALT ali GPT – glutaminsko-piruvatna transaminaza), celokupni in frakcionirani bilirubin, alkalna fosfataza, gama-glutamil transferaza, albuminemija, protrombinski čas, tkivo. tromboplastinski čas, mednarodno normalizirano razmerje, fibrinogen, D-dimeri, glukoza v krvi, azotemija, kreatinin, natrij, kalij, klor, kalcij, fosfat, amonij, kislinsko-bazično ravnovesje, laktat, hemogasanaliza, laktikodehidrogenaza, α-fetoprotein, individualna analiza koagulacijski faktorji, krvna slika, krvna skupina, Coombsov test, sedimentacija eritrocitov, C-reaktivni protein, urinski test.
Pregledi za nalezljive bolezni:
Kulturni testi krvi, urina, blata, CSF;
Serološke, molekularne preiskave (kri, urin, cerebrospinalna tekočina, brisi dihalnih poti, koža) na viruse hepatitisa A, B, C in E, viruse herpesa (Herpes simplex virus 1 in 2, humani herpes simplex virus 6, 7 in 8, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Presnovni pregled:

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Tirozinemija: analiza sukcinilacetona v urinu, minoacidogram plazme, rentgensko slikanje pulza;
Galaktozemija: snovi, ki reducirajo urin, kromatografija sladkorja v urinu, aktivnost encima galaktoza-1-fosfat-uridiltransferaza v rdečih krvničkah;
Neonatalna hemokromatoza: feritin, biopsija žleze slinavke za usedline železa, MRI trebušne slinavke;
Pomanjkanje OCT: aminoacidogram v plazmi, orotna kislina v urinu;
Wilsonova bolezen: serumski ceruloplazmin, 24-urna kuprurija bazalno in po obremenitvi s penicilaminom, Kaiser-Fleischerjev obroč, kupremija, genetske preiskave, intrahepatična analiza bakra
Reyev sindrom, β-oksidacijske napake.

Avtoimunske bolezni:

Mitohondrijske hepatopatije: mitohondrijska DNA, biopsije jeter in mišic za kvantitativno določanje encimov dihalne verige, mlečna kislina na cerebrospinalni tekočini, kreatinin fosfokinaza, ehokardiografija s srčno dopplersko preiskavo;
Hitrost sedimentacije eritrocitov, imunoglobulini G, A, M, antinuklearna avtoprotitelesa, anti-gladke mišice, anti-hepato-renalni mikrosomi, anti-jetrni topni antigen, anti-jetrni citosolni antigen tipa 1, ravni C3 in C4 v krvi.
Toksini: ravni paracetamola, salicilata v krvi, urinski toksikološki pregled, imunoglobulin E.
Drugi vzroki: limfohistiocitoza in sindrom aktivacije makrofagov trigliceridi, holesterol, feritin, periferni bris, preiskava kostnega mozga, perforin, aktivnost naravnih celic ubijalk.

Specifičnega učinkovitega zdravljenja napredovale akutne odpovedi jeter ni, z izjemo presaditve jeter.

Vodenje bolnika z akutno odpovedjo jeter temelji na uporabi vseh koristnih ukrepov za podporo delovanja jeter in pripravo bolnika na morebitno presaditev jeter.

Zlasti:

Zdravila (bioarginin, natrijev benzoat, laktuloza, antibiotiki itd.), ki pomagajo odstraniti strupene snovi, ki jih običajno odstranjujejo jetra, in tako preprečijo ali ublažijo encefalopatijo (zastrupitev možganov);
Vitamin K, sveža plazma in koagulacijski faktorji za nadomestitev tistih, ki jih običajno proizvajajo jetra, in preprečevanje motenj strjevanja krvi, ki so lahko zelo nevarne (krvavitev);
Možna kontinuirana venovenska hemofiltracija (CVVH).

Zelo pomembno je pravilno oceniti čas, potreben za prenos pacienta v referenčni transplantacijski center, oceniti hitrost napredovanja bolezni in tveganja, povezana s transportom.

Natančneje, terapija za toksičnost paracetamola je dajanje N-acetilcisteina v obliki neprekinjene intravenske infuzije, ki jo je treba začeti v 24 urah po zaužitju paracetamola in nadaljevati vsaj 72 ur ali dokler odpoved jeter ne mine in se koagulacija vrne v normalno stanje.

Kljub številnim poskusom še vedno ni mogoče napovedati prognoze otroka z akutno odpovedjo jeter.

Napoved se razlikuje glede na vzrok.

Najboljšo prognozo, s spontanim funkcionalnim okrevanjem jetrnih celic, imajo otroci z okužbami ali zastrupitvijo s paracetamolom (50-70%).

Najslabša prognoza je, ko se pojavi zgodnja encefalopatija; v teh primerih pride do spontanega okrevanja le pri 10% bolnih otrok.

Napoved se razlikuje tudi glede na starost in je na splošno slabša pri starosti do 3 let.