Bolezni prebavnega sistema: gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST)

Gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST) so redki tumorji prebavnega sistema, ki izvirajo iz mišične stene požiralnika, želodca, črevesja in analnega kanala.

Ti tumorji izvirajo iz intersticijskih celic Cajal, gladkih mišičnih celic gastrointestinalnega trakta, ki so odgovorne za fiziološko kontrakcijsko gibanje prebavnega trakta.

Gre za redko patologijo, ki se kaže predvsem med 55. in 65. letom, redki so primeri pred 40. letom in le občasni primeri pri majhnih otrocih.

Prizadene predvsem moški spol.

Vzrok za nastanek GIST je mutacija v genu, ki povzroči nenadzorovano razmnoževanje teh celic, ki se kopičijo in povzročajo tumorsko maso.

Nekatere GIST (približno 5 % primerov) niso povezane z znanimi genetskimi spremembami, zlasti tiste, ki se pojavijo v pediatrični starosti in tiste, povezane s sindromi, kot je nevrofibromatoza tipa 1.

Simptomatologija GIST je lahko niansirana, povezana z motnjami prizadetega gastrointestinalnega trakta

Diagnostične preiskave lahko vključujejo:

  • Ultrazvok: to je neinvazivna metoda, brez kontraindikacij, uporabna pri začetni opredelitvi velikih tvorb.
  • Endoskopija: z ezofago-gastro-duodenoskopijo (EGDS) ali kolonoskopijo, če gre za lezije spodnjega prebavnega trakta, je mogoče videti stensko izboklino, običajno obloženo z navadno sluznico. Včasih je lahko v primerih večjih lezij na vrhu GIST prisotna razjeda, ki je vir akutne ali kronične krvavitve.
  • Ekoendoskopija (EUS): je indicirana za oceno prisotnosti in lokalnega obsega bolezni. Bližina sonde steni prebavil in visoka ločljivost slike omogočata oceno tudi zelo majhnih, subcentimetrskih lezij. Zahvaljujoč ultrazvočni študiji stene prebavnega trakta, ki se izvaja z endoskopom, opremljenim z majhno ultrazvočno sondo na konici (ehendoskop), je mogoče natančno lokalizirati izvorno plast znotraj stene, lokoregionalno razširitev na okoliške organe. ali tkiva in razširitev bezgavke. EUS omogoča tudi izvajanje globokih biopsij z namensko iglo za pridobitev materiala za histološko diagnozo GIST.
  • CT s kontrastnim sredstvom: ustvari podrobne slike prečnega prereza telesa in lahko prikaže lokacijo in velikost tumorja ter njegovo morebitno širjenje na druge organe ali tkiva. Pogosto se uporablja tudi med spremljanjem. Je tudi najprimernejše orodje za centriranje biopsij sumljivih tvorb ne glede na anatomsko lokacijo in velikost.
  • MRI s kontrastnim sredstvom: izkorišča magnetna polja in radijske valove in je zaradi svoje precejšnje neinvazivnosti indicirana pri določanju obsega in anatomskega razmerja tvorb s sosednjimi organi, za načrtovanje kirurškega zdravljenja in pri spremljanju bolnikov.
  • Pozitronska emisijska tomografija (PET): PET je uporabna slikovna metoda za oceno obsega bolezni tako pri diagnozi kot pri spremljanju.
  • Histološka diagnoza: izvede se z odvzemom vzorcev tumorskega tkiva (biopsija) z radiološkimi metodami (ultrazvok ali CT) ali endoskopskimi metodami (ekoendoskopija), ki se nato analizirajo pod mikroskopom s pomočjo madežev, ki lahko zaznajo prisotnost v celice specifičnih proteinov (c-Kit in CD34), ki so značilne za skoraj vse gastrointestinalne stromalne tumorje.
  • Molekularnobiološke preiskave: za diagnostično potrditev in za napovedovanje dobrega odziva na zdravljenje s tarčno terapijo je mogoče z metodami molekularne patologije analizirati prisotnost genske mutacije c-Kit, ki je značilna za ta tumor.

Zdravljenje GIST

Za zdravljenje GIST se uporablja kirurgija, tarčna molekularna terapija in v izbranih primerih radiofrekvenčna ablacija.

Surgery

Odstranitev tumorja je primarno zdravljenje GIST in je namenjena doseganju lokalnega nadzora bolezni.

Majhne tumorje lahko odstranimo tudi z laparoskopsko operacijo.

Če je GIST velik ali priraščen na druge organe, lahko kirurg izvede bolj demolitivno operacijo, tako da delno ali v celoti odstrani prizadete organe skupaj s primarnim tumorjem.

endoskopija

Z uporabo endoskopske tehnike tuneliranja, ki se je izkazala za zelo uporabno pri odstranjevanju velikih polipov in zgodnjih stadijih tumorjev prebavnega trakta (ESD, endoskopska submukozna disekcija), se izvede natančna endoskopska resekcija tumorja, včasih tudi s pomočjo laparoskopske kirurgije.

Tarčno zdravljenje: konvencionalna kemoterapija, ki se je izkazala za neučinkovito, se ne uporablja pri GIST

Izražanje določenih genetskih sprememb na tumorskih celicah je tarča specifičnih molekularnih terapij, ki omogočajo zaviranje rasti tumorja z blokiranjem proliferacije in poti širjenja tumorja.

Trenutno uporabljena zdravila so imatinib mezilat, sunitinib in nilotinib.

Indikacije za molekularno terapijo so metastatske bolezni in lokalno napredovale bolezni z namenom, da se tumorska masa zmanjša toliko, da je možna operacija.

Pri bolj agresivnih oblikah se molekularna terapija trenutno uporablja tudi v pooperativni fazi za preprečevanje ponovitve bolezni.

Radiofrekvenčna ablacija

Radiofrekvenčna ablacija je sestavljena iz uvedbe tanke igle v mesto tumorja pod ultrazvočnim ali CT nadzorom in prenosa toplote, ki uniči tumorske celice.

V izbranih primerih se lahko uporablja v primeru metastaz v jetrih.

Spremljanje

Glede na verjetnost ponovitve gastrointestinalnega stromalnega tumorja je bolnik praviloma na zdravniškem pregledu vsake tri do šest mesecev po zdravljenju in nato enkrat letno.

Spremljanje vključuje radiološke preiskave, ki zdravniku omogočajo, da odkrije morebitno ponovitev bolezni.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Gastrointestinalni stromalni tumor (GIST)

Juvenilna gastrointestinalna polipoza: vzroki, simptomi, diagnoza, terapija

Ulcerozni kolitis: Kateri so tipični simptomi črevesne bolezni?

Smrtnost zaradi operacije črevesja v Walesu "višja od pričakovane"

Sindrom razdražljivega črevesja (IBS): benigno stanje, ki ga je treba nadzorovati

Črevesne okužbe: kako se okuži okužba z Dientamoeba Fragilis?

Študija ugotavlja povezavo med rakom debelega črevesa in uporabo antibiotikov

Kolonoskopija: bolj učinkovita in trajnostna z umetno inteligenco

Kolorektalna resekcija: V katerih primerih je potrebna odstranitev trakta debelega črevesa

Črevesni polipi: diagnoza in vrste

Kolonoskopija: kaj je, kdaj jo opraviti, priprava in tveganja

Transvaginalni ultrazvok: kako deluje in zakaj je pomemben

Redke bolezni: nosna polipoza, patologija, ki jo je treba poznati in prepoznati

vir:

Humanitas

Morda vam bo všeč tudi