V medicini se "hidrocefalus" nanaša na stanje, v katerem pride do kopičenja cefalorhahidne tekočine (imenovane tudi "CSF") na ravni možganskih prekatov, ki se razširijo.

Posledica nenormalne prisotnosti te tekočine v neraztegljivem predelu, kot je lobanja odraslega, je povečanje tlaka v njej (intrakranialna hipertenzija), ki stisne možgane in preprečuje, da bi krv, ki prihaja iz srca, učinkovito oskrbovala možgansko tkivo.

Hidrocefalus je torej kronična prisotnost odvečne cefalorahidne tekočine

Če se namesto tega razvije hidrocefalus pri novorojenčku, dojenčku ali v vsakem primeru pred fiziološkim tesnjenjem lobanjskih šivov, bo prisotna slika makrocefalije, saj je lobanja v prvih mesecih življenja razširljiva, za razliko od lobanje pri odraslih.

Hidrocefalus sam po sebi ni patologija, ampak manifestacija drugega osnovnega možganskega problema

Zato zdravljenje in prognoza hidrocefalnega odraslega ali otroka nista odvisna le od hidrocefalusa samega, ampak tudi od osnovnega vzroka.

Zakaj se CSF kopiči?

V normalnih pogojih je CSF zelo podoben tekočemu delu krvi in ​​vsebuje sladkorje in različne mineralne soli.

Proizvajajo ga posebne strukture, imenovane horoidni pleteži (zlasti v lateralnem, pa tudi v 3. in 4. prekatu), ima lastno cirkulacijo skozi prekate in na površini možganov ter hrbtenica vrvico in ga nazadnje ponovno absorbirajo določene žile na površini možganov, zaradi česar teče v krvni obtok.

Normalne vrednosti CSF se gibljejo od 150 do 200 ml.

Dnevna proizvodnja cerebrospinalne tekočine je približno 350 do 450 ml tekočine na dan, kar zagotavlja obilno, a uravnoteženo menjavo v normalnih pogojih.

Njegov glavni namen je vzdrževati možgane in hrbtenjačo v zaščitnem okolju, njegova količina v možganskih prekatih pa mora biti ves čas konstantna.

Kot že omenjeno, je hidrocefalus posledica prisotnosti nenormalnega kopičenja cerebralne hrbtenične tekočine (CSF) v votlinah možganskih prekatov.

CSF se kopiči v bistvu iz treh razlogov

• ker pride do njegove prekomerne proizvodnje na ravni horoidnih pleksusov;
• ker najde oviro za svojo fiziološko cirkulacijo;
• ker pride do spremembe v mehanizmu njegove reabsorpcije.

Na podlagi tega razlikovanja so razvrščene tri vrste hidrocefalusa:

• hipersekretorni hidrocefalus (zaradi prekomerne proizvodnje cerebrospinalne tekočine): pogostejši pri otrocih, ki ga povzročajo karcinomi ali papilomi horoidnih pleksusov;
• obstruktivni hidrocefalus (zaradi obstrukcije obtoka cerebrospinalne tekočine): pogosto ga povzročajo malformacije ali druge patologije, ki vodijo v obstrukcijo, kot so tumorji in možganske krvavitve;
• obstruktivni ali nekomunikantni hidrocefalus (zaradi zmanjšane reabsorpcije): večinoma zaradi krvavitve ali infekcijskih procesov.

Razlika med komunicirajočim in nekomunikantnim hidrocefalusom

Glede na to, kje pride do kopičenja cefalične hrbtenične tekočine, ločimo dve obliki hidrocefalusa.

• komunicirajoči (neobstruktivni) hidrocefalus: CSF se kopiči v možganskih prekatih in subarahnoidnem prostoru.
• nekomunicirani (obstruktivni) hidrocefalus: cerebrospinalna tekočina se kopiči izključno v ventrikularnih votlinah in NE v subarahnoidnem prostoru.

Normotenzivni hidrocefalus

Normotenzivni hidrocefalus je posebna vrsta komunicirajočega (neobstruktivnega) hidrocefalusa, pri katerem porast intrakranialnega tlaka zaradi kopičenja cerebrospinalne tekočine postane stabilen, tj. nastajanje odvečne cerebrospinalne tekočine se uravnoteži s povečanjem absorpcije: intrakranialni tlak postopoma pada, vendar še vedno ostaja na nekoliko višji ravni od normalne.

Zaradi tega ravnovesja pacient ne kaže klasičnih simptomov intrakranialne hipertenzije, kot so glavobol, slabost, bruhanje ali nezavest, ampak namesto tega prikaže klasično triado simptomov, ki jo sestavljajo:

• težka hoja;
• urinska inkontinenca;
• duševno poslabšanje.

Ravno zaradi teh simptomov se normalizirani hidrocefalus pogosto zamenjuje s Parkinsonovo ali Alzheimerjevo boleznijo, zaradi njegove narave kot kronične patologije in začetnih simptomov.

Čeprav natančen mehanizem ni znan, velja, da je normotenzivni hidrocefalus oblika komunicirajočega hidrocefalusa s spremenjeno reabsorpcijo cerebrospinalne tekočine v granulacijah Pacchionija.

Lahko se kaže kot idiopatski hidrocefalus (tj. hidrocefalus, katerega osnovni vzrok zdravnikom ni jasen).

Vzroki hidrocefalusa pri novorojenčkih in dojenčkih

Najpogostejši vzroki hidrocefalusa pri novorojenčkih in dojenčkih so:

• okužbe v maternici (TORCH, citomegalovirus, skrivnostni itd.) ali v perinatalnem obdobju (bakterijski meningitis)
• prirojene malformacije (stenoza Silvijevega akvadukta, spina bifida, Chiarijeva malformacija, Dandy Walkerjev sindrom, arahnoidne ali ventrikularne ciste);
• krvavitve germinalnega matriksa pri nedonošenčkih (intraventrikularne).

Vzroki hidrocefalusa pri odraslih in mladih

Najpogostejši vzroki hidrocefalusa pri mladih in odraslih so:

• cerebralne neoplazme, ki ovirajo cirkulacijo CSF;
• arahnoidne ciste;
• krvavitve, ki ustvarjajo neposredno obstrukcijo cerebrospinalne tekočine ali posredno obstrukcijo zaradi povečane hipertenzije v lobanji, kar posledično onemogoča pravilno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine.

Krvavitev se običajno pojavi zaradi travme (npr. prometne nesreče ali športne poškodbe), hemoragične možganske kapi in počene možganske anevrizme.

Simptomi hidrocefalusa

Ne glede na vzrok so znaki in simptomi nenavadni in se razlikujejo glede na starost, pri kateri se težava pojavi.

Pri novorojenčku je nenormalno povečan obseg glave (makrokranija), s prominenco in napetostjo sprednjega fontanela, kongestijo epikranialnega venskega retikuluma, letargijo ali razdražljivostjo.

Pri otroku po enem letu starosti, pri katerem je prišlo do fuzije kranialnih šivov, se pojavijo namesto

• ponavljajoče bruhanje;
• glavobol;
• nagnjenost k zaspanosti;
• motnje vida;
• včasih epileptični napadi.

Podobne simptome, včasih povezane z narkolepsijo, najdemo tudi pri mladih in odraslih.

Diagnoza hidrocefalusa pri odraslih

Diagnoza pri odraslih temelji na:

• klinična ocena simptomov;
• lumbalna punkcija (spinalna punkcija) je običajno prvi korak za diagnozo, saj omogoča merjenje endokranialnega tlaka: ta v večini primerov presega 155 mmH2O. Ta diagnostični postopek obsega odvzem vzorca cerebrospinalne tekočine z iglo, vstavljeno med vretenca L3-L4 ali L4-L5.

Klinično izboljšanje po odstranitvi cerebrospinalne tekočine (30 ml ali več) ima visoko napovedno vrednost za uspeh nadaljnje implantacije možganskega šanta;

• testiranje infuzije;
• nevropsihološko testiranje;
• zunanja ledvena drenaža;
• CT: lahko pokaže povečane možganske prekate brez konvolucijske atrofije;
• slikanje z magnetno resonanco: lahko pokaže določeno stopnjo transependimalne migracije cerebrospinalne tekočine, ki obdaja ventrikle;
• arteriografija: včasih se uporablja za ugotavljanje suma na hidrocefalus. Sestoji iz radiološke študije morfologije arterij, ki se izvaja z vbrizgavanjem – v isto arterijo, ki jo je treba analizirati – kontrastne tekočine.

Diagnoza hidrocefalusa pri novorojenčkih in dojenčkih

Diagnostične preiskave so možne že med nosečnostjo (morfološki ultrazvok).

Po rojstvu si zdravniku pri diagnozi poleg klinike pomagata transfontanelarni ultrazvok možganov in magnetna resonanca možganov, ki omogočata tudi ugotavljanje sočasne prisotnosti osnovnih možganskih lezij.

Kako se zdravi hidrocefalus?

Hidrocefalus je na splošno mogoče uspešno zdraviti, medtem ko je osnovni vzrok v nekaterih primerih mogoče zdraviti, v drugih pa ne, odvisno od vrste.

Poleg tega sta lahko hidrocefalus in osnovni vzrok nepopravljivo poškodovala možgansko tkivo ali pa tudi ne.

Zdravljenje hidrocefalusa je močno odvisno od nekaj dejavnikov:

• sprožilni vzrok;
• klinični potek;
• resnost
• simptomi, ki jih povzroča;
• starost pacienta;
• možna prisotnost drugih patologij;
• ocena tveganj in koristi, povezanih s kirurškim posegom.

V primerih obstruktivnega hidrocefalusa zaradi lezije, ki ovira cirkulacijo cerebrospinalne tekočine, kirurško zdravljenje lezije (odstranitev neoplazme, arahnoidne ciste itd.) skoraj v vseh primerih reši hidrocefalni problem.

Trenutno kirurško zdravljenje vključuje dve možnosti

• implantacija ventrikulo-peritonealnih tekočih šantov;
• uporaba endoskopskih tehnik (ventrikle-cistostomija).

Pri otrocih s hidrocefalusom brez očitnih težav z reabsorpcijo cerebrospinalne tekočine (stenoza Silvijevega akvadukta, intraventrikularne arahnoidne ciste) je mogoče z uporabo endoskopa, instrumenta z optičnimi vlakni, v neposrednem pogledu ustvariti komunikacijo med dnom tretjega prekata in cisterne cerebrospinalne tekočine lobanjskega dna, skozi katere se lahko ustvari alternativna pot za oviranje cirkulacije cerebrospinalne tekočine.

Tehnika vključuje en sam kranialni rez v desnem čelnem predelu približno 2 cm.

Tveganja operacije in prognoza

V 1-2 % primerov lahko pride do krvavitve znotraj prekata, kar lahko zahteva namestitev začasnega zunanjega odtoka CSF; včasih lahko pride do odpovedi stome (15-25 % primerov), kar je mogoče rešiti z drugim endoskopskim poskusom ali z implantacijo ventrikleno-peritonealnega šanta.

Pri obeh kirurških tehnikah je povprečna hospitalizacija po operaciji 4-6 dni; po 7-10 dneh se šivi odstranijo.

Napoved je na splošno zelo dobra.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Obstruktivna apneja v spanju: kaj je in kako jo zdraviti

Obstruktivna apneja v spanju: simptomi in zdravljenje obstruktivne apneje v spanju

Naš dihalni sistem: virtualni ogled v našem telesu

Traheostomija med intubacijo pri bolnikih s COVID-19: raziskava o trenutni klinični praksi

FDA odobri zdravilo Recarbio za zdravljenje bolniških bakterijskih pljučnic, povezanih z ventilatorjem

Hidrotoraks: vzroki, patologije, simptomi, diagnoza in zdravljenje

vir:

Medicina na spletu